Síndrome de Aagenes - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doença Rara que Afeta o Sistema Circulatório - Vascular - Vasos Sanguíneos - Artérias e Veias - Hemorrágica - Doença Congénita - Doença à Nascença - Herança Autossómica Recessiva
Tipo de Patologia:
- É uma doença congénita autossómica recessiva
- É caraterizada por hipoplasia dos vasos linfáticos.
Principais Sinais e Sintomas:
- Linfedema dos membros inferiores e colestase na infância
- Icterícia
- Hemangioma capilar
- Hepatomegalia.
Outras Considerações:
- Progride lentamente para Cirrose Hepática.
- É mais frequente no sul da Noruega onde estão descritos mais de metade dos casos registados.
