Acromegalia ou Gigantismo – Definição, Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção

A Acromegalia é uma condição na qual o corpo produz a hormona de crescimento em demasia, levando a um crescimento em excesso dos tecidos do corpo ao longo do tempo. Acromegalia afecta cerca de 6 em cada 100.000 adultos. O problema é extremamente raro na infância.

Os sintomas típicos incluem:

  • Mãos e pés anormalmente grandes
  • Proeminências faciais
  • Características grandes
  • Uma língua alargada
  • Altura anormalmente elevada (ocorre antes da puberdade). 

Papel do Hormônio de Crescimento

O hormônio do crescimento é produzido e liberado pela glândula hipófise, uma glândula do tamanho de ervilha, logo abaixo do cérebro. Quando o hormônio do crescimento é liberado no sangue, estimula o fígado a produzir outro hormônio, o factor de crescimento semelhante à insulina 1 (IGF-1), o que provoca o crescimento de músculos, ossos e cartilagens por todo o corpo. Este processo é essencial para o crescimento e reparação dos tecidos do corpo.

O que Acontece em Pessoas com Acromegalia?

A acromegalia é causada pela produção excessiva de hormônio do crescimento após o esqueleto e órgãos pararam de crescer. Se isso ocorre antes da puberdade, leva a altura excessivamente alto e é denominada gigantismo.

É geralmente causada por um tumor benigno (não-cancerosos) do cérebro, chamado adenoma.

O adenoma raramente é herdado, o que geralmente se desenvolve espontaneamente como um resultado de uma alteração genética dentro de uma célula de glândula pituitária. Essa mudança genética liga um sinal que diz às células na glândula pituitária para dividir e segregar a hormona de crescimento.

O tumor pode crescer para mais de 1cm de tamanho e comprimir o tecido circundante normal da hipófise, o que também pode afectar a produção de outros hormônios, como os hormônios da tireóide liberados pela glândula tireóide.

Sinais e Sintomas de Acromegalia ou Gigantismo

Acromegalia provoca normalmente:

  • Dores articulares
  • Mãos e pés grandes
  • Síndrome do túnel do carpo  (compressão do nervo no pulso, causando dormência e fraqueza das mãos)
  • Pele grossa, áspera, oleosa
  • Marcas na pele
  • Lábios e nariz alargada
  • Língua e testa saliente
  • Dentes amplamente espaçados
  • Engrossamento da voz devido a seios aumentados e cordas vocais
  • Apneia do sono  (pausas na respiração durante o sono, devido à obstrução das vias aéreas)
  • Sudorese excessiva  e odor corporal 
  • Fadiga e fraqueza
  • Dores de cabeça
  • Deficiência visual 
  • Perda do desejo sexual 
  • Períodos anormais (em mulheres)
  • Impotência (em homens)
  • Altura excessiva (se ocorre antes da puberdade).
Alguns dos sintomas acima será o resultado do tumor comprimindo tecidos próximos, por exemplo, dores de cabeça e problemas de visão pode acontecer se o tumor comprime os nervos próximos.

Estes sintomas podem ocorrer em qualquer idade, mas eles se desenvolvem lentamente e muitas vezes não são notados até a meia-idade. Os sintomas também são muito inespecíficos, então a condição pode não ser diagnosticada até que, alguns anos depois que os sintomas começaram.

O que Deve Fazer

Se você acha que tem acromegalia, consulte o seu médico imediatamente. Acromegalia geralmente pode ser tratada com sucesso com a cirurgia cerebral e medicação, mas o diagnóstico precoce e o tratamento é importante para evitar os sintomas piorando e para reduzir a sua chance de conseguir complicações.

Quais são as Complicações Acromegalia ou Gigantismo?

Se acromegalia é deixada sem tratamento, você está em risco dos seguintes problemas de saúde:
  • Diabetes tipo 2 
  • Pressão alta  
  • Doença cardiovascular  
  • Artrite  como um resultado de crescimento de osso e cartilagem
  • Pólipos intestinais, que podem transformar-se em câncer de intestino, se não tratada.

Diagnóstico Acromegalia ou Gigantismo

Os Exames de Sangue

Se o seu médico suspeitar de acromegalia de seus sintomas, eles vão solicitar exames de sangue para medir os níveis de hormônio do crescimento humano e factor de crescimento semelhante à insulina 1 (IGF-1).

Os níveis de hormônio do crescimento naturalmente variam de minuto a minuto, uma vez que é liberado pela glândula pituitária em jorros. Portanto, para diagnosticar com precisão acromegalia, o hormônio do crescimento precisa ser medido sob condições que normalmente suprimem a secreção do hormônio do crescimento.

O médico pode utilizar o teste de tolerância à glucose, como a libertação da hormona de crescimento está normalmente suprimida pela presença de glicose no sangue. Beber solução de glicose não irá suprimir os níveis de hormônio de crescimento em pessoas com acromegalia.

Seu médico também vai medir o seu nível de IGF-1, o que deve aumentar com o nível de hormônio do crescimento. Elevados de IGF-1 quase sempre indica acromegalia.

Scans

Você terá então um exame de ressonância magnética de seu cérebro para localizar e definir o tamanho do tumor na glândula pituitária que causa sua acromegalia. A tomografia computadorizada será feito se, por alguma razão, você é incapaz de ter uma ressonância magnética.

O ecocardiograma (um exame que produz imagens em movimento de dentro do seu coração) podem ser realizado para testar a dilatação do coração e válvulas cardíacas com vazamentos.

Tratamento Acromegalia ou Gigantismo

O tratamento tem como objetivo:
  • Reduzir o excesso de hormônio de crescimento aos níveis normais
  • Aliviar a pressão que o tumor está a exercer sobre as estruturas vizinhas
  • Tratar as deficiências hormonais
  • Melhorar os sintomas da acromegalia.
Isto é normalmente conseguido através da remoção cirúrgica do tumor e medicação. Se não tratada, a acromegalia pode causar doenças graves e até a morte, como os sintomas iriam piorar e o risco de pressão alta, diabetes e doença cardiovascular aumentaria.

Cirurgia

Você provavelmente vai precisar de cirurgia para remover o adenoma na sua glândula pituitária. Isso geralmente corrige o excesso da hormona de crescimento na maioria dos pacientes, embora, por vezes, o tumor é muito grande para ser removido completamente.

Debaixo de uma anestesia geral, o cirurgião fará uma incisão através de seu nariz ou dentro do seu lábio superior para acessar a glândula. A remoção do tumor prontamente alivia a pressão sobre as estruturas vizinhas e leva a um rápido declínio dos níveis de hormona de crescimento.

Cirurgia pituitária é geralmente um tratamento bem-sucedido, desde que o tumor não é muito grande. A aparência facial e o inchaço dos tecidos moles melhorar dentro de alguns dias.

As possíveis complicações da cirurgia incluem danos às partes saudáveis ​​da glândula pituitária, o vazamento de líquido cefalorraquidiano (que envolve e protege o cérebro) e  meningite, embora isso seja raro. O seu cirurgião irá discutir estes riscos com você e responder a quaisquer perguntas que você tem.

Medicação

Os seguintes medicamentos podem ser usados ​​antes ou após a cirurgia, ou quando a cirurgia não é possível:
  • Bromocriptina ou cabergolina, suprimem a produção de hormônio do crescimento. Estes só trabalham numa pequena proporção de pacientes.
  • Octreotida ou lanreotide, que controlam a liberação de hormônio do crescimento e levar a diminuição do tumor em 30-40% das pessoas. Eles geralmente são dadas por uma injecção no músculo ou sob a pele uma vez por mês. Estudos têm demonstrado que são seguros e eficazes para o tratamento de longo prazo.  
  • Pegvisomant, administrado uma vez por dia, por injecção - isso diretamente bloqueia os efeitos do hormônio de crescimento e pode melhorar os sintomas. Ela reduz os níveis de hormônio IGF-1, mas não de crescimento - leia mais sobre pegvisomante para acromegalia (PDF, 162Kb).

Terapia de Radiação

Se a cirurgia não é possível, você pode ser oferecido a radioterapia. No entanto, a redução dos níveis de hormônio do crescimento após a radiação é muito lenta.
Você quer receber:
  • Radiação convencional - em que o tumor é orientado com feixes externos, o que pode, potencialmente, danificar a glândula pituitária e do cérebro do tecido circundante, de modo que pequenas doses de radiação são dadas ao longo de quatro a seis semanas, dando tempo para curar o tecido normal entre tratamentos
  • Entrega estereotáxica - isso permite que um feixe de alta dose a ser precisamente visando o tumor, o que requer que você use uma moldura cabeça rígida para manter a sua cabeça ainda, e isso às vezes pode ser feito em uma única sessão.
Infelizmente, a terapia de radiação, muitas vezes, causar um declínio gradual na produção de outros hormônios de sua glândula pituitária, então geralmente precisa tomar a terapia de reposição hormonal para o resto de sua vida. Há também um risco que vai comprometer a fertilidade. Fale com o seu médico sobre estes riscos.

Triagem para Câncer de Intestino

Acromegalia aumenta o risco de câncer de intestino, por isso é altamente recomendável que você tem colonoscopia regular a partir dos 40 anos. Descubra mais sobre o rastreio do cancro do intestino.

Perspectiva Acromegalia ou Gigantismo

A maioria das pessoas com acromegalia pode ser tratada com sucesso. Cirurgia cerebral, muitas vezes, os níveis hormonais regressão ao normal, especialmente se o tumor é menor do que 1 centímetro de diâmetro.
Com tumores maiores, a cirurgia irá melhorar os níveis hormonais, mas os níveis muitas vezes não voltar ao normal, a menos que você também tomar medicação.

Após o tratamento, você vai precisar de consultas de acompanhamento regulares para o resto de sua vida com seu especialista. Estes serão utilizados para monitorizar a sua função pituitária, verifique você está no correto tratamento de reposição hormonal, e para garantir a acromegalia não retorna.

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