Angioedema - Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção

Angioedema é o inchaço das camadas mais profundas da pele, causada por um acúmulo de fluido. O Angioedema Hereditário é uma doença genética autossómica dominante na qual ocorrem vários angioedemas. Foi descrito pela primeira vez em 1882.

Os sintomas de angioedema pode afectar qualquer parte do corpo, mas o inchaço geralmente afeta a:
  • Olhos
  • Lábios
  • Órgãos genitais
  • Mãos
  • Pés.
Muitas pessoas com angioedema também uma outra condição chamada de urticária, que também é conhecido como urticária, equimoses ou urticária. Esta é uma levantada, erupção vermelha e coceira que aparece na pele.

Causas Angioedema

As causas de angioedema dependem do tipo de condição que tem. Existem quatro tipos principais de angioedema:
  • Angioedema alérgica - expansão é causada por uma reacção alérgica, tal como uma reacção de amendoim, e por vezes ocorre em associação com a anafilaxia
  • Angioedema idiopática - não há causa conhecida para os sintomas de inchaço (embora alguns factores, como o stress ou infecção, podem desencadear os sintomas)
  • Induzida por drogas angioedema - o inchaço é um efeito colateral de alguns medicamentos, na maioria das vezes da enzima angiotensina (ECA) conversora de angiotensina
  • Angioedema hereditário - o inchaço é causado por genes defeituosos '' que são herdados de pais de uma pessoa.

Prevalência Angioedema

Angioedema é uma condição bastante comum que afecta cerca de 10-20% das pessoas durante a sua vida, embora alguns tipos são mais comuns do que outros. 

As alergias alimentares, a principal causa de angioedema alérgica, estima-se que afecta cerca de 5-8% das crianças e 1-2% dos adultos.

Não está claro como angioedema idiopática comum é, como pode ser diagnosticada como angioedema alérgica. No entanto, de longa duração (crónica) angioedema idiopática é estimada a afectar 1 em 2.000 pessoas.

Embora as estimativas variem, os inibidores da ECA são pensadas para causar angioedema induzido por drogas em cerca de 1-5% das pessoas que os tomam.

O angioedema hereditário é raro, afectando apenas entre 1 em 10.000 e 1 em 50.000 pessoas em todo o mundo.

Diagnóstico Angioedema

Diagnosticar angioedema é relativamente simples. Devido à sua aparência distinta, um médico deve ser capaz de reconhecê-lo depois de um exame físico.

Outros testes, como exames de sangue, pode ser necessária para determinar o tipo exato de angioedema.
Angioedema idiopática só é diagnosticada se nenhuma causa pode ser encontrada após o teste.

Tratamento Angioedema

Embora a maioria dos casos de angioedema melhoram sem tratamento depois de alguns dias, a medicação é frequentemente utilizado.

Para os casos de angioedema alérgica e idiopática, anti-histamínicos e  corticóides orais (comprimidos de esteróides) pode ser usado para aliviar o inchaço.

Angioedema induzida por drogas geralmente pode ser tratada através da utilização de um medicamento alternativo para tratar qualquer condição subjacente que tem.

Embora a doença não pode ser curada, o tratamento regular de droga pode prevenir ataques em pessoas com angioedema hereditário.

Sintomas Angioedema

O principal sinal de angioedema é o inchaço que se desenvolve por baixo da superfície da pele.

Inchaço da pele

O inchaço é causado por uma acumulação de líquidos nas camadas profundas da pele. Na maioria das vezes afecta as mãos, pés, olhos, lábios ou órgãos genitais. Em casos graves, o revestimento interior da garganta e do intestino pode ser afectado (ver abaixo).

O inchaço geralmente aparece de repente, e é muito mais grave do que a urticária normais (urticária). É geralmente dura 1-3 dias. Pode haver uma sensação de formigamento na área afectada antes de inchaço é visível.

O inchaço não é coceira e a pele pode parecer uma cor normal, mas muitas pessoas com angioedema alérgica ou idiopática também desenvolver urticária, que é coceira e vermelho.

Outros sintomas

Bem como edemas visíveis, angioedema pode causar outros sintomas, tais como:
  • Uma sensação de calor ou dor nas áreas inchadas
  • Inchaço do interior da garganta, a traqueia e a lingueta, tornando a respiração difícil.
  • Inchaço da conjuntiva (a camada transparente de células que cobrem a parte branca do olho), o que afecta a visão.

Pessoas com angioedema hereditário também podem experimentar:

  • Dor abdominal causada por inchaço no estômago e intestino, que pode causar náuseas, vómitos e diarreia
  • Inchaço da bexiga ou da uretra (o tubo que liga a bexiga para os órgãos genitais), o que pode causar problemas de bexiga e dificuldade para urinar.

Ao Procurar o Conselho Médico

Contacte o seu médico se você tem um episódio de angioedema que não afecta a sua respiração e você não tenham sido previamente diagnosticado com a doença. Você precisa ter alguns testes para determinar qual o tipo de angioedema que você tem.

Ao Procurar o Conselho Médico de Emergência

Disque o telefone para pedir uma ambulância, se você suspeitar que você ou alguém que você conhece, está passando por anafilaxia (reacção alérgica grave). Diga ao operador que você suspeita de anafilaxia.

Os sintomas iniciais da anafilaxia incluem:

  • Uma sensação de aperto no peito que leva à rouquidão e chiado no peito
  • Inchaço da língua e garganta.
Sem tratamento, os sintomas mais avançados desenvolvem rapidamente, tais como:
  • Respiração aguda, rápida e superficial, como resultado das vias aéreas no peito e na garganta fique bloqueado
  • Confusão mental
  • Ansiedade
  • Agitação
  • Pele azul pálido (cianose) que se sente fria e húmida ao toque
  • Um aumento da taxa de pulso e coração.
Se você, ou a pessoa no seu tratamento, tenha sido previamente prescrito um pen auto-injector de adrenalina, você deve usá-lo enquanto aguardava a ambulância chegar.

Causas Angioedema

Angioedema é muitas vezes causada por um problema com o sistema imune, embora haja muitos casos em que nenhuma causa pode ser identificada.

Angioedema alérgico

Normalmente, o sistema imunológico protege o corpo contra doenças e infecções através da detecção de germes no sangue ea produção de glóbulos brancos e de produtos químicos para destruí-los e evitar qualquer infecção se espalhe. 

No angioedema alérgico, seu sistema imunológico reage erradamente como este para substâncias inofensivas em seu sangue. O seu corpo produz a histamina química, o que faz com que os vasos sanguíneos na área de expansão, que conduziria a um inchaço da pele.

Substâncias conhecidas para accionar angioedema alérgica incluem:

  • Certos tipos de alimentos - em particular, nozes, mariscos, leite e ovos
  • Alguns tipos de medicação, tais como a penicilina, a aspirina e fármacos anti-inflamatórios não-esteróides (NSAIDs), tais como ibuprofeno
  • Picadas de insetos e picadas - em particular, de vespa e abelha pica
  • Látex - a borracha natural que é usado para fazer luvas médicas, balões e preservativos.

Angioedema Idiopático

Casos de angioedema, sem uma causa identificável são conhecidos como angioedema idiopática. Pode ser que um problema com o sistema imune, por vezes faz com que falhas de ignição.

Se tem angioedema idiopático, certos gatilhos pode levar ao inchaço, tais como:

  • Estresse
  • Infecções menores
  • Álcool
  • Cafeína
  • Comida picante
  • Sobreaquecimento (tal como a partir de um banho ou duche quente)
  • Usar roupas apertadas.
Evitando esses gatilhos sempre que possível pode melhorar os sintomas.

Angioedema Induzido por Drogas

Alguns medicamentos podem causar angioedema. (ECA) inibidores da enzima conversora da angiotensina, que são usados ​​para tratar a pressão arterial elevada (hipertensão) , são geralmente responsáveis.

Estima-se que cerca de 1-5% das pessoas que tomam inibidores da ECA vai desenvolver angioedema induzido por drogas. Os negros sendo tratados com inibidores da ECA são três a quatro vezes mais chances de desenvolver esse efeito colateral do que as pessoas brancas.

Cerca de um em cada quatro casos de angioedema induzido por drogas ocorre durante o primeiro mês de tomar um inibidor da ECA. Os demais casos desenvolver muitos meses ou mesmo anos depois do início do tratamento.

Enquanto eles são úteis na redução da pressão arterial, inibidores da ECA podem às vezes interromper o 'equilíbrio químico' e desencadear um episódio de inchaço grave.

Causas menos frequentes de angioedema induzida por drogas incluem:

  • Bupropiona - um medicamento que ajuda as pessoas a deixar de fumar
  • Vacinas
  • Inibidores da recaptação da serotonina (ISRS) - um tipo de antidepressivo
  • Inibidores da COX-II - um tipo de analgésico utilizado no tratamento de condições de dor crônica, como a artrite
  • Fármacos anti-inflamatórios não-esteróides (NSAIDs) - um tipo de analgésico, como a aspirina ou o ibuprofeno
  • Angiotensina-2 - antagonistas do receptor de outro medicamento utilizado no tratamento de pressão arterial elevada
  • Estatinas - usadas para tratar as pessoas com níveis elevados de colesterol
  • Os inibidores da bomba de protões (IBP) - usado para tratar  úlceras de estômago.

Angioedema Hereditário

Angioedema hereditário é causada por uma mutação genética (uma alteração no DNA), em que o inibidor da esterase C1-gene (C1-INH). Os genes são as unidades individuais de material genético que codificam para características, tais como a cor dos olhos e cabelo.

Como um resultado do gene C1-INH mutado, o corpo não produz suficiente proteína C1-INH. Esta proteína tem um papel importante na regulação do sistema imune. Sem o suficiente proteína C1-INH, o sistema imunológico pode falhar e provocar os sintomas de angioedema.

Certos factores são pensados ​​para desencadear o angioedema hereditário, tais como:

  • Trauma, incluindo a cirurgia ou a infecção
  • A pílula contraceptiva oral
  • Gravidez.
O gene C1-INH mutação é transmitido através de famílias em um padrão conhecido como herança autossómica dominante. Isto significa que se você tem angioedema hereditário, você tem 50% de chance de passá-lo para seus filhos.

Diagnóstico de Angioedema

Diagnosticar angioedema é relativamente simples, mas os testes são necessários para determinar qual tipo é.
Um exame da pele afectada por um médico geralmente é suficiente para diagnosticar angioedema. Você também pode ser perguntado sobre quaisquer sintomas associados, tais como inchaço da garganta ou (barriga) dor abdominal. Cada tipo de angioedema requer testes diferentes antes de ser diagnosticado. Estes são detalhados a seguir.

Angioedema Alérgico

O seu médico irá perguntar se você recentemente ter sido exposto a qualquer alérgenos comuns (substâncias que causam alergia), como nozes ou látex. Eles também irão perguntar se você tem um histórico de outras doenças alérgicas, como  urticária ou asma. As pessoas que têm uma condição alérgica muitas vezes desenvolvem outras condições alérgicas.

Você precisará informar o seu médico sobre todos os medicamentos que está a tomar, incluindo over-the-counter medicamentos como analgésicos, suplementos de ervas e vitaminas.

Se você está tendo episódios frequentes de angioedema, o seu médico pode recomendar que você mantenha um diário de sua exposição a possíveis substâncias irritantes.

Se houver suspeita de um diagnóstico de angioedema alérgica, que são susceptíveis de ser encaminhado para um especialista em alergia ou clínica imunologia para testes adicionais. Os testes podem incluir:
  • Um teste cutâneo - a sua pele é picado com uma pequena quantidade do alérgeno suspeito para ver se há uma reacção
  • Um exame de sangue - uma amostra de seu sangue é testado para determinar se o seu sistema imunológico reage a um alérgeno suspeito.

Angioedema Induzido por Drogas

Se estiver a tomar um medicamento que é conhecido por causar angioedema induzido por medicamentos, o seu médico irá retirar essa medicação e prescrever uma alternativa. Se você não tiver mais episódios de angioedema, um diagnóstico de angioedema induzido por drogas pode ser feita.

Angioedema Hereditário

Angioedema hereditário pode ser diagnosticado através de um exame de sangue para verificar o nível de proteínas que são regulados pelo gene C1-INH. Um nível muito baixo poderia sugerir um diagnóstico de angioedema hereditário.

Você também pode ser solicitado se você tem um histórico familiar de angioedema hereditário. O diagnóstico e gestão de angioedema hereditário é altamente especializados e devem ser realizadas numa clínica imunologia especialista.

Angioedema Idiopático

Angioedema idiopático geralmente é confirmado por um processo conhecido como um "diagnóstico de exclusão. Isso significa que um diagnóstico de angioedema idiopática só pode ser feita depois de todos os testes acima foram realizados e uma causa não foi encontrado. 

Como angioedema pode ser associada a outros problemas médicos, tais como deficiência de ferro, doenças do fígado e problemas com a glândula tireóide, o seu médico ou especialista irá realizar alguns exames de sangue simples para verificar se essas condições.

Tratar Angioedema

A medicação é o principal tratamento para o angioedema, embora muitos casos getter melhor depois de alguns dias sem tratamento.

Angioedema alérgico e angioedema idiopática geralmente são tratados da mesma maneira, usando uma combinação de anti-histamínicos e corticosteróides comprimidos para ajudar a aliviar o inchaço. Angioedema induzida por drogas geralmente pode ser tratada através da utilização de um medicamento alternativo àquele que está a provocar os seus sintomas.

Se você também ter tido sintomas de anafilaxia durante um episódio de angioedema, provavelmente vai ter que andar com uma caneta auto-injector de adrenalina no caso de seus sintomas se repetirem. 

Angioedema hereditário não pode ser curada e não responde a adrenalina, anti-histamínicos ou corticóides, então uma abordagem preventiva é tomada. Um número de diferentes medicamentos são usados ​​para estabilizar os níveis de proteína no sangue para ajudar a prevenir os sintomas em desenvolvimento.
Cada opção de tratamento é discutido em mais detalhe abaixo.

Anti-histamínicos

Os anti-histamínicos actuam bloqueando os efeitos de uma proteína chamada histamina, que é um dos produtos químicos responsáveis ​​por causar inchamento da sua pele.

Um curso de duas semanas do tipo não sedativo mais recente dos anti-histamínicos (que não causam sonolência) é geralmente recomendado - que inclui a fexofenadina ea cetirizina. A cetirizina pode ser comprada over-the-counter em farmácias e supermercados, sem receita médica.

Anti-histamínico também pode ser administrado por injecção no hospital ou no consultório do seu médico de família por uma enfermeira ou o seu médico.

Se você também tem urticária  e estão sendo mantidos acordados à noite pelo comichão na pele, o seu médico pode prescrever o velho tipo de anti-histamínico para tomar antes de ir para a cama. Os tipos mais velhos causam sonolência e deve ajudá-lo a dormir.

Uma minoria de pessoas ainda vai sentir sonolência depois de tomar o novo tipo de anti-histamínicos. 

Se você se sentir sonolento, você deve evitar:

  • Condução
  • O consumo de álcool
  • Complexo operacional ou máquinas pesadas.

Outros efeitos secundários dos anti-histamínicos mais recentes incluem:

  • Dor de cabeça
  • Boca seca
  • Nariz seco.
Estes efeitos secundários são geralmente de curta duração e deve passar rapidamente.

Corticosteróides

Corticosteróides (esteróides) funcionam bloqueando muitas das acções de seu sistema imunológico. Na maioria dos casos, é recomendado um curso de três a cinco dias de comprimidos de esteróides. Um esteróide chamado prednisolona é a escolha preferida.

Os efeitos colaterais da prednisolona incluem:

  • Nausea
  • Dor abdominal
  • Cansaço
  • Sapinhos  - uma infecção fúngica dentro de sua boca
  • Tontura.
Se sentir tonturas após tomar prednisolona, ​​evitar dirigir e operar máquinas pesadas. Estes efeitos secundários devem passar depois de terminar o curso do tratamento.

Pode ser necessário injecções de esteróides para casos mais graves de angioedema. Estes são geralmente administrados em hospitais ou em clínicas especializadas por um especialista em alergia ou imunologista (um médico especializado no tratamento de doenças que afectam o sistema imunológico).

Medicação para Angioedema Hereditário

O medicamento que é usado para o tratamento de angioedema hereditário cai em uma das duas categorias:
  • Medicamento utilizado para prevenir angioedema
  • Medicamento usado para aliviar os sintomas.
Danazol é uma hormona sintética que é eficaz na prevenção dos sintomas de angioedema porque ajuda aumentar os níveis da proteína C1-INH.

Contudo, o danazol pode causar um número de efeitos secundários desagradáveis ​​se utilizado numa base de longo-prazo. Por exemplo, pode causar:
  • Ganho de peso
  • Depressão
  • Interrupção do ciclo menstrual, tais como  períodos irregulares ou  ausentes períodos
  • Pressão alta
  • Nas mulheres, alterações no organismo que são normalmente associados com os homens, como o crescimento de pêlos do corpo excessivo, achatamento do peito, engrossamento da voz e aumento do tónus ​​muscular
  • Problemas de fígado.
Devido a esses efeitos colaterais, muitas pessoas com angioedema hereditário têm dificuldade em utilizar danazol em uma base de longo prazo. O estanozolol é um medicamento similar, que é um pouco melhor tolerado.

O ácido tranexâmico é também um medicamento alternativo ao danazol. Ele pode ser tão eficaz como o danazol, mas não causa tantos efeitos colaterais e é preferido para utilização em mulheres.

Icatibant é relativamente novo medicamento que é usado para o tratamento de episódios (de curta duração) agudos de inchaço. Ele funciona bloqueando os efeitos de alguns dos produtos químicos que são responsáveis ​​por causar o inchaço em casos de angioedema hereditário. Icatibant é administrado por injecção sob a pele. Uma segunda injecção é muitas vezes necessário.

Efeitos colaterais comuns de icatibant incluem:

  • Reacções cutâneas adversas no local da injecção, tais como dor, vermelhidão, inchaço ou comichão
  • Prurido em outras áreas da pele  
  • Tontura.
Purificado concentrado C1-inibidor é amplamente utilizado para substituir a proteína em falta no sangue. Ele é necessário para pacientes submetidos a cirurgia para evitar ataques causados ​​por trauma cirúrgico. É usado para tratar ataques agudos, e é injectado directamente na veia.

Muitos pacientes vão manter o abastecimento de seu concentrado em casa para uso de emergência. Icatibant e concentrado de C1-inibidor serão prescritos pela unidade carinho especialista imunologia para o paciente com angioedema hereditário

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