Malformação de Chiari ou Malformação de Arnold Chiari – Definição, Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção

A Malformação de Chiari (às vezes chamado de Arnold Chiari)É uma malformação congénita do sistema nervoso central, localizada na fossa posterior da base  do cránio. Significa que as partes inferiores de seu cérebro estão a ser empurradas para baixo em direcção a medula espinhal. A maioria dos pacientes terá um tipo 1 Chiari, a forma menos grave da doença. Isto é onde a parte mais baixa da parte de trás do cérebro (cerebelo amígdalas) cai para baixo na parte superior do canal espinal.
 
Os Tipos 2 e 3 da Malformação de Chiari são menos comuns e mais graves. Eles estão associados a  espinha bífida (um defeito de nascença, envolvendo problemas com o desenvolvimento da coluna vertebral) e adultos também terão  hidrocefalia (um acúmulo de líquido no cérebro). 

O resto desta página se concentra no tipo mais comum, tipo 1 Malformações de Chiari.

Malformação de Chiari Tipo 1

Geralmente, as partes inferiores do cérebro estão contidas em um espaço dentro do crânio, acima do nível do forame (abertura na base do crânio). Se você tem a forma tipo 1 de Chiari, essas partes do cérebro são empurrados para baixo, porque eles são muito grande para o crânio.

Quando as partes do cérebro são empurrados para fora do crânio para a medula espinal, este pode:
  • Causa a pressão na base do cérebro
  • Bloquear o fluxo de líquido cefalorraquidiano (LCR) para e a partir do cérebro.
CSF é um líquido claro que rodeia e protege o cérebro e da espinha, e também transporta nutrientes para o cérebro e remove resíduos.

Malformação de Chiari é Hereditária?

Chiari às vezes pode funcionar nas famílias, e é possível que algumas crianças nascem com esse distúrbio pode ter herdado um gene defeituoso que causou problemas com seu desenvolvimento crânio no útero. Os pesquisadores estão actualmente tentando encontrar o gene ou genes que são responsáveis.

No entanto, tente não se preocupar - o risco de passar uma malformação de Chiari sobre a sua criança é muito pequena, e mesmo que as crianças não herdá-lo, a maioria não irá desenvolver sintomas.

Quais são os Sintomas da Malformação de Chiari?

Muitas pessoas com um tipo de uma malformação de Chiari não terá quaisquer sintomas, ou eles não desenvolvem sintomas até mais tarde na vida.

Quando os sintomas se desenvolvem, eles podem incluir:

  • Dores de cabeça, geralmente na parte de trás da cabeça, são provocadas ou agravadas pelo, exercício, esforço, rindo ou se curvar
  • Dor no pescoço
  • Vertigem e problemas de equilíbrio
  • Dormência ou formigueiro nos braços ou pernas
  • Visão turva e movimentos involuntários dos olhos (nistagmo)
  • Problemas de deglutição
  • Perda auditiva e zumbido
  • Enjoos e vómitos
  • Insónia
  • Depressão.

Syrinxes e siringomielia

Muitas pessoas com um tipo de uma malformação de Chiari irão desenvolver uma doença chamada siringomielia, onde se forma uma cavidade em forma de tubo dentro de sua medula espinhal e se enche de fluido.

Esta cavidade cheia de fluido, conhecido como um syrinx, pode expandir-se e alongar ao longo do tempo, pressionando, e prejudicial, a medula espinhal. Ela pode causar dor, dormência, fraqueza, rigidez e problemas com a bexiga ou a função intestinal, e às vezes leva à paralisia.

Os tratamentos cirúrgicos envolvem o tratamento da causa subjacente - em outras palavras, em funcionamento na malformação de Chiari ou  tratamento de hidrocefalia - ou liberar o fluido através de um sistema de tubos de drenagem e válvulas. Reduzir o líquido em uma siringe pode parar sintomas piorando e às vezes pode melhorá-los.

Prevalência e Frequência da Malformação de Chiari

No passado, estimava-se que Chiari malformações ocorreu em cerca de 1 em cada 1.000 nascimentos. No entanto, o aumento do uso de imagens de diagnóstico mostrou que eles podem ser muito mais comuns.

Como é diagnosticada a Malformação de Chiari?

Às vezes, malformações de Chiari são descobertos por acaso depois de uma ressonância magnética de digitalização de imagem cerebral (ressonância magnética) é feito para investigar uma condição diferente.

Se você consultar o seu médico com sintomas sugestivos de que você pode ter uma malformação de Chiari, eles devem providenciar para que você tenha uma ressonância magnética para confirmar o diagnóstico. A varredura do cérebro vai aparecer qualquer anormalidade na estrutura do cérebro e coluna vertebral.

Como é tratada a Malformação de Chiari?

Os sintomas causados ​​por um tipo 1 Chiari geralmente pode ser controlada com medicação. Por exemplo, analgésicos podem ajudar a aliviar qualquer dor de cabeça e dor no pescoço.

Você pode precisar de cirurgia de descompressão para reduzir a pressão na base do seu cérebro. O cirurgião fará uma incisão na parte de trás de sua cabeça e remover um pequeno pedaço de osso da base do crânio. Isto vai aumentar o espaço no forame (abertura para o crânio). Eles também podem remover um pequeno pedaço de osso da parte superior da coluna, para aliviar a pressão em seu cérebro e permitir CSF a fluir normalmente.

Outras opções de tratamento incluem:

  • Terceiro ventriculostomy endoscópica (ETV) - um pequeno buraco é feito na parede de uma das cavidades do cérebro, libertando o fluido retido. Para mais informações, leia a  ficha técnica da Associação Hidrocefalia sobre ETV (PDF, 167 kb) .
  • Ventriculoperitoneal desvio - um pequeno buraco é perfurado no crânio e um tubo fino chamado um cateter é introduzido na cavidade do cérebro para drenar o líquido preso e aliviar a pressão.
  • ·Untethering - algumas crianças com um tipo de uma malformação de Chiari ter uma medula presa, o que significa que ele tornou-se anormalmente ligado dentro da coluna vertebral óssea. Untethering envolve a separação da medula espinhal e liberando a tensão na coluna vertebral.
A maioria das pessoas que têm a cirurgia acha que seus sintomas melhoram depois. Também deve evitar sintomas existentes de agravamento.

No entanto, como com todos os tipos de cirurgia, há um pequeno risco de complicações, o que você deve discutir com seu neurocirurgião.

Possíveis riscos da cirurgia de descompressão incluem:

  • Acidente vascular cerebral ou hemorragia (sangramento)
  • Paralisia dos braços e pernas
  • Meningite ou outra infecção
  • Fala prejudicada
  • Perda de memória ou problemas com o pensamento
  • Engolir impairment
  • Problemas de equilíbrio
  • Hidrocefalia
  • Convulsões (embora sejam raras)
  • Um risco para a vida.
Às vezes, a cirurgia leva a nenhuma melhoria ou mesmo agravamento dos sintomas.

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