Atresia Pulmonar - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doenças Raras do Coração - Cardíacas - Doença Rara que Afeta o Pulmão - Pulmões - Pleural - Respiratória - Malformação Congénita

Tipo de Patologia:

  • É uma cardiopatia congénita grave e rara, de alta complexidade, caracterizada pelo estreitamento ou ausência completa da abertura entre a artéria pulmonar e o ventrículo direito.
  • O sangue não oxigenado no ventrículo direito não pode ser eficazmente bombeado no pulmão para oxigenação pela ausência de uma válvula pulmonar normal.
  • Pode ser de dois tipos, com septo íntegro ou com comunicação interventricular (existe uma comunicação entre o ventrículo direito e esquerdo e frequentemente ocorre a presença de artérias colaterais que levam o sangue oxigenado para os pulmões).

Sinais e Sintomas:

  • Cianose
  • Taquipneia
  • Atrofia do ventrículo direito
  • Sopros cardíacos

Tratamento:

  • Cirúrgico, nos casos menos graves o cateterismo terapêutico pode substituir a cirurgia.

Outras Considerações:

  • É uma cardiopatia grave e com alta mortalidade no período neonatal.
  • O Ecocardiograma confirma o diagnóstico.
  • Mais predominante no sexo masculino.

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