Atresia Tricúspide - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doenças Raras do Coração - Cardíacas - Malformação Congénita

Tipo de Patologia:

  • É uma forma de cardiopatia congénita pela qual ocorre a ausência total da válvula tricúspide, não existindo a conexão atrioventricular direita.
  • Leva à hipoplasia ou ausência do ventrículo direito.
  • A atresia impede o órgão de oxigenar de maneira apropriada o sangue.
  • O sangue é misturado na aurícula esquerda, porque a única forma de a circulação pulmonar o receber é através do defeito no septo ventricular.
  • Geralmente é formado um ducto arterioso persistente para melhorar o fluxo pulmonar.

Sinais e Sintomas:

  • Disfagia
  • Sopro cardíaco
  • Taquipneia
  • Cianose progressiva
  • Hipertrofia ventricular esquerda
  • Fadiga

Tratamento:

  • Cirúrgico, é uma intervenção obrigatória que depende das características estruturais que o coração possa ter adotado como forma de adaptação à patologia.

Outras Considerações:

  • Tem uma prevalência de 5/100.000 nascimentos.
  • Este defeito é contraído durante o desenvolvimento pré-natal, quando o coração deveria terminar a sua formação adequadamente.
  • A atresia tricúspide é uma malformação rara, correspondendo a 2,7% de todas as cardiopatias congénitas.

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