Síndrome de Bean - Doença do Nevo - Ferida Tipo Bolha Azul do Nevo - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doenças Raras - Pele - Epiderme - Cabeça - Couro Cabeludo - Cabelo - Pêlo - Estômago - Epigástricas - Sistema Digestivo - Intestino - Gastrointestinais - Cólon - Doença Rara que Afeta o Sistema Circulatório - Vascular - Vasos Sanguíneos - Artérias e Veias - Hemorrágica - Herança Autossómica Dominante

Tipo de Patologia:

  • É uma doença de pele potencialmente fatal mas facilmente diagnosticada, também conhecida como Doença do Nevo ou Ferida Tipo Bolha Azul do Nevo.
  • É uma coagulopatia causada por uma malformação vascular cutânea e visceral frequentemente associada com lesões graves e hemorragias fatais e anemia.
  • As malformações venosas multifocais mais comuns envolvem a pele e o trato gastrointestinal mas também podem afetar o cérebro, os rins, os pulmões, os olhos, os ossos e outros órgãos.
  • As lesões são geralmente bolhas de cor azulada e são facilmente palpáveis e depressíveis.  A principal manifestação clínica são as hemorragias gastrointestinais.
  • A etiologia ainda não foi completamente decifrada, sabe-se que pode ter uma origem genética e uma hereditariedade autossómica dominante.

Principais Sinais e Sintomas:

  • Hemorragia gastrointestinal
  • Amputações de membros
  • Lesões oculares
  • Doenças ortopédicas
  • Hiperidrose regional
  • Dor noturna esporádica
  • Nódulos subcutâneos (pequenos pólipos)
  • Hemangiomas cavernosos

Tratamento:

  • Transfusões de sangue para controlo da anemia.
  • Sintomático para controlo dos principais sintomas.

Outras Considerações:

  • A sua prevalência é desconhecida, existem 200 casos documentados.
  • Foi descrita pela primeira vez em 1860 pelo dermatologista inglês George Gaskoin. Mas foi nomeada por William Bennett Bean, que a documentou extensivamente em 3 de Fevereiro 1958.
  • Pode-se observar em ambos os sexos, durante a fase inicial da infância, mas também pode-se desenvolver numa fase mais tardia da vida.
  • Os diagnósticos diferenciais incluem tumores vasculares, quer benignos (hemangiomas) ou malignos (sarcoma de Kaposi, angiosarcoma)
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