Doença ou Síndrome de Behçet - Doença da Rota da Seda - Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção

A doença de Behçet é uma condição rara e mal compreendida que causa inflamação (inchaço) dos vasos sanguíneos. É também conhecida como síndrome de Behçet.  É uma doença inflamatória multissistêmica de natureza autoimune. O sistema imunitário torna-se hiperativo e passa a produzir inflamações imprevisíveis, exageradas e descontroladas. 

A doença é caracterizada por lesões vasculares que se manifestam principalmente por meio de úlceras orais recorrentes, úlceras genitais, lesões cutâneas, artrite e uveíte, além de um estado de hipercoagulabilidade responsável pela formação de trombos venosos e arteriais. Causa também perturbações no sistema imunitário. É também conhecida por Doença da Rota da Seda. O início dos sintomas surge em média entre os 25 e os 30 anos de idade. A sua etiologia é desconhecida.

Tem uma distribuição geográfica peculiar, encontrando-se grande parte dos portadores na zona da bacia do Mediterrâneo ao extremo Oriente asiático. Esta faixa corresponde à antiga rota comercial e migratória que unia a Ásia à Europa antes da descoberta do caminho marítimo para as Índias. A Turquia é o país onde estão documentados o maior número de casos com uma prevalência de 370/100.000 habitantes, em algumas regiões.

Outros países da antiga rota da seda, como o Japão, têm uma prevalência de 30/100.000, o Irão tem uma prevalência de 13/100.000. Em Inglaterra a prevalência é de 0,64/100.000

Apesar da maior parte de suas manifestações serem de caráter benigno, surtos repetidos de inflamação ocular podem levar à amaurose, o que representa a sua principal morbidade.

Os cientistas e investigadores julgam que pessoas com algumas anormalidades do sistema imunitário possam ser mais suscetíveis à doença e que essa suscetibilidade possa ser herdada. Noutros casos pensa-se que a sua causa possa ser devido a uma bactéria ou a uma outra causa ambiental.

A inflamação, muitas vezes ocorre na boca e genitais, o que conduz a dois sintomas mais comuns da doença de Behçet:
  • Úlceras na boca  - Feridas dolorosas, redondas ou ovais, claramente definidas que se formam na boca
  • Úlceras genitais.
No entanto, a inflamação pode afectar os vasos sanguíneos localizados por todo o corpo e pode causar uma grande variedade de sintomas. Estes podem ser relativamente leve, tal como  dores de cabeça e acne, ou mais graves, tais como  perda de visão. Em alguns casos, os sintomas podem ser, tais como risco de vida, acidente vascular cerebral

Não existe um teste único que pode ser usado para diagnosticar a doença de Behçet. Um diagnóstico geralmente é feito com base em seus sintomas e por exclusão de outras condições.

O que causa a Doença de Behçet?

A causa da doença de Behçet é desconhecida, embora a maioria dos especialistas acreditam que é uma condição auto-imune. Uma condição auto-imune é onde o sistema imunológico, que é a defesa natural do corpo contra infecções e doenças, erroneamente ataca o tecido saudável. Artrite reumatóide  e lúpus  são exemplos de doenças auto-imunes mais comuns.

Quem é afectado pela Doença de Behçet?

Doença de Behçet tende a ser mais comum nos países "estrada de seda" do Extremo Oriente, Oriente Médio e Mediterrâneo, como Turquia, Irã e Israel.

A Turquia tem o maior número de casos de doença de Behçet. Em algumas partes do país, cerca de 420 pessoas em cada 100 mil são afectados pela condição.

A doença de Behçet é muito mais raro na Inglaterra, com entre um e cinco pessoas para cada 100.000 sendo afectadas. Povo de Mediterrâneo, Oriente Médio e origem asiática são pensados ​​para ser mais em risco de desenvolver a doença, embora possa afectar todos os grupos étnicos.

Em alguns países, os homens são muito mais propensos a desenvolver a doença de Behçet que as mulheres. Por exemplo, no Irã, os homens são 20 vezes mais propensos a desenvolvê-lo do que as mulheres. No entanto, este não é o caso na Inglaterra, onde a condição afecta igualmente homens e mulheres.

Os sintomas da doença de Behçet pode começar em qualquer idade, embora elas normalmente aparecem pela primeira vez, quando uma pessoa está entre 30 e 40 anos de idade. Os sintomas tendem a ser pior nos homens.

Tratar a doença de Behçet

Não existe cura para a doença de Behçet, mas é possível controlar os sintomas com medicamentos que suprimem o sistema imunológico, conhecidos como imunossupressores.

Sua equipe de saúde irá criar um plano de tratamento específico para você, dependendo de seus sintomas. Pode haver vários tipos de tratamento necessários, como a doença de Behçet pode afectar muitas partes diferentes do corpo.
Perspectiva

A doença de Behçet é altamente imprevisível. A maioria das pessoas com a doença vai experimentar episódios em que os sintomas são graves, seguidos por períodos em que os sintomas desaparecem (conhecido como remissão). Até o momento, não houve disparos que causam um surto de sintomas foram identificados.

Nos casos mais graves da doença de Behçet, inflamação dos olhos pode levar à perda de visão. Estima-se que uma em cada quatro pessoas com doença de Behçet vai experimentar algum grau de perda de visão. No entanto, no futuro, espera-se que esse número vai diminuir após a introdução de uma série de novos tipos de medicação.

A inflamação do sistema nervoso, veias e artérias, ou o coração pode ser fatal. No entanto, devido ao padrão de atendimento, na Inglaterra, as mortes por doença de Behçet são muito raros.

Sintomas da Doença de Behçet 

Doença de Behçet pode causar uma série de sintomas, mas é raro para alguém com a condição de ter todos eles. Os sintomas da doença de Behçet, são descritos a seguir:

Úlceras na boca

Quase todos os casos de doença de Behçet começar com os sintomas de  úlceras da boca. As úlceras têm a mesma aparência que as úlceras da boca normais mas eles tendem a ser mais numerosas e mais dolorosa. As úlceras frequentemente desenvolvem-se:
  • Língua
  • Lábios
  • Gengivas
  • Interior da bochecha.
  • As úlceras geralmente cicatrizam dentro de 10 dias, embora muitas vezes eles retornam.
  • As úlceras genitais.

Como úlceras na boca, úlceras genitais são também um sintoma comum da doença de Behçet, ocorrendo em cerca de 70-95% dos casos.

Nos homens, as úlceras geralmente aparecem no escroto e nas mulheres que geralmente aparecem no colo do útero (colo do útero), vulva ou vagina. No entanto, as úlceras genitais podem aparecer em qualquer lugar na região da virilha, inclusive no pénis.

As úlceras genitais são geralmente doloroso e deixar cicatrizes em cerca de metade de todos os casos. Os homens também podem sofrer inflamação (inchaço) dos testículos e as mulheres podem achar que as úlceras fazer ter relações sexuais dolorosas.

As úlceras genitais que são causados ​​pela doença de Behçet não é contagiosa e não podem ser transmitidas através de relações sexuais.

As lesões de pele

Cerca de 80% das pessoas com doença de Behçet irá desenvolver lesões de pele, geralmente em seus membros inferiores. A lesão é qualquer tipo de crescimento anormal ou anormalidade que se desenvolve na pele, como uma colisão ou uma área sem cor de pele.

Os surtos de  acne, que são semelhantes à acne na adolescência, também são comuns. As lesões de pele e manchas de acne devem curar dentro de 14 dias, embora possam voltar com frequência.
Articulações inflamadas

Cerca de dois terços das pessoas com doença de Behçet irá experimentar a inflamação e inchaço nas articulações, com os joelhos, os tornozelos e os pulsos muitas vezes a ser afectado.

A inflamação e inchaço podem produzir  sintomas de artrite do tipo, tais como a rigidez e a dor, nas articulações afectadas.

Cansaço (fadiga)

É muito comum que as pessoas com doença de Behçet a experimentar períodos de cansaço físico ou mental extremo (fadiga). Isso pode afectar a capacidade de uma pessoa para realizar qualquer tipo de actividade.

Inflamação dos olhos

A inflamação dos olhos é outro sintoma comum da doença de Behçet, ocorrendo em cerca de 30% dos casos.

A inflamação geralmente afecta o trato uveal, a qual é um grupo de estruturas ligadas no interior do olho. O tracto uveal é constituído pelo:
  • Íris - a parte colorida do olho
  • Corpo ciliar - o anel de músculo atrás da íris
  • Coróide - a camada de tecido que sustenta a retina.
  • A inflamação do tracto uveal é conhecido como  uveíte e os sintomas podem causar:
  • Dolorosas, olhos vermelhos
  • Sensibilidade à luz (fotofobia)
  • Floaters (pontos que se movem através do campo de visão)
  • Visão turva.
Nos casos mais graves da doença de Behçet, inflamação dos olhos pode levar à permanente  deficiência visual. No entanto, a deficiência visual é agora muito menos provável de ocorrer se você estiver recebendo tratamento com imunossupressores.

Patergia (pele sensível)

Patérgico é um termo usado para descrever a pele que é particularmente sensível a lesão ou irritação. Por exemplo, se uma agulha é usada para picar a pele de alguém que tem patergia, um grande galo vermelho desenvolveria que aparece fora de proporção com a picada de agulha originais.

Patergia é mais comum entre pessoas de origem do Oriente Médio e menos comum em pessoas asiáticos e brancos.

A doença vascular

A inflamação das veias e artérias ocorre em um pressuposto em cada 20 pessoas com doença de Behçet. Produz vermelhidão, dor e inchaço nos membros.
Doença gastrointestinal

A doença de Behçet pode causar inflamação do estômago e intestino. Isso ocorre mais frequentemente em pessoas de origem japonesa com a doença de Behçet. A inflamação pode causar sintomas como:
  • Vómitos (estar doente)
  • Perda de apetite
  • Indigestão
  • Diarreia  (solto, fezes aquosas)
  • Dor abdominal.
  • A inflamação do sistema nervoso.
A inflamação do sistema nervoso central (SNC), faz com que os sintomas mais graves associados com a doença de Behçet. Inflamação do SNC ocorre em um valor estimado de 5-10% dos casos de doença de Behçet, normalmente dentro de cinco anos após os sintomas iniciais.

Os sintomas de inflamação do SNC são mais comuns nos homens e geralmente desenvolver-se rapidamente, no espaço de alguns dias. Os sintomas podem incluir:
  • Dor de cabeça
  • Espasmos incontroláveis ​​ou agitação
  • Visão dupla
  • Sonolência
  • Perda de equilíbrio
  • Parcial paralisia  de um lado do corpo
  • Mudanças de comportamento - as pessoas podem tornar-se anormalmente retirada ou extraordinariamente irresponsável
  • Incontinência urinária  ou incontinência intestinal (perda de controle da bexiga ou intestino).

Os coágulos de sangue

A inflamação dos vasos sanguíneos associados com a doença de Behçet, por vezes, pode causar a formação de coágulos sanguíneos. O termo médico para coágulos de sangue é a trombose.

O tipo mais comum de coágulo de sangue para afectar as pessoas com a doença de Behçet é  a trombose venosa profunda (TVP), que afecta cerca de uma em cada 20 pessoas com a doença. TVP é onde um coágulo de sangue se desenvolve em uma das veias profundas do corpo, geralmente nas pernas.

Os sintomas da TVP incluem:

  • Dor, inchaço e sensibilidade em uma de suas pernas (geralmente na panturrilha)
  • Uma dor forte na área afectada
  • Pele quente na área do coágulo
  • Vermelhidão da pele, especialmente na parte de trás de sua perna, abaixo do joelho.
Enquanto um coágulo de sangue em sua perna não é imediatamente risco de vida, há um risco de que ele vai viajar para fora de sua perna e bloquear o fornecimento de sangue para os pulmões. Isso é conhecido como uma embolia pulmonar, e é potencialmente ameaçadora da vida.

Os sintomas de uma embolia pulmonar incluem:

  • Falta de ar, o que pode surgir subitamente ou gradualmente
  • Dor no peito, o que pode ser pior quando você respira
  • Tosse com sangue.
Ambos TVP e embolia pulmonar requerem tratamento médico imediato. Se suspeitar que você ou alguém da sua atenção está experimentando qualquer condição que você (ou eles) deveria ir para o acidente mais próximo e de emergência (A & E) departamento imediatamente.

Um tipo menos comum de coágulo de sangue associado com a doença de Behçet é a trombose venosa cerebral (TVC). CVT afecta um pequeno número (0,5-1,5%) de pessoas com doença de Behçet. Ela ocorre quando um coágulo de sangue se desenvolve dentro dos vasos sanguíneos que funcionam através de canais conhecidos como os seios venosos da dura-máter. Estes localizam-se entre a camada exterior e interior do seu cérebro.

O coágulo de sangue pode aumentar a pressão dentro do seu cérebro e também levar a uma interrupção do fornecimento de sangue para o cérebro.

Os sintomas de uma CVT incluem:

  • Dor de cabeça severa - este tem sido descrita como latejante, piercings, uma banda de dor ou como uma "dor de cabeça trovão ', que é uma dor muito forte que, de repente aparece do nada
  • Fala arrastada
  • Ataques (convulsões)
  • Surdez em um ouvido
  • Visão dupla.
Sintomas stroke-like, como fraqueza muscular ou paralisia - ao contrário da maioria cursos, ambos os lados do corpo pode ser afectado.

CVT é um tipo de  acidente vascular cerebral, pois leva a uma redução no suprimento de sangue para o cérebro. Como todos os casos de acidente vascular cerebral, a CVT deve ser considerado como uma emergência médica. Se suspeitar que você ou alguém que você conhece está passando por CVT, você deve ligar para o 999 ou 112 imediatamente para solicitar uma ambulância.

Aneurisma

Inflamação dos vasos sanguíneos pode causar parte de suas paredes dos vasos sanguíneos a se enfraquecer. Isto faz com que as paredes de bojo para fora como resultado da pressão do sangue. O bojo é conhecido como um  aneurisma.

Os aneurismas normalmente não causam quaisquer sintomas visíveis a menos que a parede do vaso sanguíneo torna-se tão fraco que divide levando a uma hemorragia interna e falência de órgãos possível.

Os sintomas de uma ruptura do aneurisma podem variar, dependendo de onde no corpo do aneurisma desenvolvido. Os possíveis sintomas incluem:
  • Tontura
  • Falta de ar
  • Confusão mental
  • Perda de consciência.

Causas da Doença de Behçet  

A causa exacta da doença de Behçet é desconhecida, embora acredita-se que ambos os genes e factores ambientais estão envolvidos.
Genes 

Uma teoria é que algumas pessoas nascem com genes que as tornam mais vulneráveis ​​a algo no ambiente (um factor ambiental), que ainda não foi identificado, como um vírus ou um tipo de bactéria.

Se a pessoa entra em contacto com esse vírus ou bactérias, algo em seus genes faz com que seu corpo a reagir mal. A maioria dos especialistas acredita que a reacção faz com que o sistema imunológico a atacar o tecido saudável.

A evidência científica está no fato de que muitas pessoas que desenvolveram a condição de ter um gene chamado HLA B51.

Pesquisa realizada em 2010 também identificou outros dois genes (IL10 e IL23R-IL12RB2) que são relativamente comuns em pessoas com a doença de Behçet.

Factor Ambiental Desconhecido

Os grupos étnicos conhecidos como estando em risco de desenvolver a doença podem reduzir o risco de deixar o seu país natal. Por exemplo, as taxas de doença de Behçet são mais baixas em pessoas turcas que vivem fora da Turquia.

Da mesma forma, muito poucas pessoas japonesas em os EUA têm a doença de Behçet, apesar da condição de ser bastante difundida no Japão em comparação com a maioria dos outros países.

Há também muitos casos de doença de Behçet que se desenvolvem em pessoas que não têm qualquer um dos genes associados com um risco aumentado de desenvolver a condição.
Possíveis fatores ambientais incluem:
  • Infecções virais  , tais como - o vírus do herpes simplex (HPV), que é o vírus causador do herpes; a  hepatite família de vírus; ou parvovírus B19, o que faz com que a condição da pele infância conhecido como síndrome bochecha bateu
  • Infecções bacterianas  - tais como micobactérias, o que provoca a infecção pulmonar tuberculose; Helicobacter pylori, que pode provocar  úlceras estomacais; e estreptococos bactérias, o que é uma causa comum de infecções de garganta
  • A exposição a produtos químicos que são utilizados na agricultura -  tais como fertilizantes e pesticidas.

Diagnosticar a Doença de Behçet 

Não existe um teste único que é usado para diagnosticar a doença de Behçet, embora existam vários testes que podem ser recomendados para descartar outras condições.

A doença de Behçet é diagnosticada através da verificação de seu padrão característico de sintomas. Um diagnóstico de doença de Behçet geralmente pode ser feita com confiança, se você já experimentou pelo menos três episódios de  úlceras na boca ao longo dos últimos 12 meses e você tem pelo menos dois dos seguintes sintomas:
  • Episódios repetidos de úlceras genitais
  • Inflamação ocular
  • Lesões da pele
  • Patergia (pele sensível).

Testes

Os testes necessários irão variar dependendo de seus sintomas, mas podem incluir:
  • Testes sanguíneos
  • Testes de urina
  • Exames de imagem, como raios-X, uma tomografia computadorizada (TC)  ou uma ressonância magnética (MRI)
  • Uma pele biópsia.

Teste de Patergia

Um teste patérgico pode ser utilizado para medir a sensibilidade da sua pele. Trata-se de uma pequena alfinetada ou injecção em sua pele para ver se uma mancha vermelha especial aparece.

Um resultado positivo nem sempre significa que você tem a doença, mas ela pode ajudar o seu médico para fazer um diagnóstico.

Síndrome de Behçet Society

A resposta natural ao receber o diagnóstico de uma doença complexa como a doença de Behçet é descobrir o máximo possível sobre a doença.

No entanto, na Inglaterra isso pode ser difícil, pois a doença de Behçet é tão raro que mesmo a maioria dos profissionais de saúde sabem pouco ou nada sobre isso.

Um bom lugar para começar a aprender mais sobre a doença de Behçet é a  Síndrome de Behçet Society website (BSS). O BSS é o grupo de apoio ao paciente oficial do Reino Unido para as pessoas com doença de Behçet.

O site BSS tem uma gama de informações sobre os diferentes aspectos da doença de Behçet, um fórum de membros, blogs, além de links para outros recursos úteis.

Tratar a Doença de Behçet  

O aumento da vulnerabilidade à infecção. A desvantagem de tomar qualquer tipo de imunossupressor é que suprimir o sistema imunológico vai torná-lo mais vulnerável à infecção.

Você deve relatar quaisquer sintomas de uma possível infecção ao seu médico mais rapidamente possível, porque uma infecção relativamente menor, como uma dor de garganta, pode levar rapidamente a uma infecção secundária mais grave, como pneumonia (infecção dos pulmões).

Os sintomas da infecção incluem:

  • Uma temperatura elevada (febre) de 38 ° C (100,4 ° F) ou superiores
  • Dor de cabeça
  • Dores musculares
  • Diarreia (solto, fezes aquosas)
  • Fadiga (cansaço).
Dependendo do tipo de imunossupressor que está a tomar, você pode ser dado antibióticos como medida de precaução contra a infecção. Você também deve garantir que todas as suas vacinas estão em dia. O seu médico de família, ou a equipe de atendimento, será capaz de aconselhá-lo sobre isso.

No entanto, você pode não ser capaz de ter quaisquer vacinas que contêm partículas ativadas de vírus ou bactérias. Isto inclui:
  • Caxumba, sarampo e rubéola
  • O  DTaP / IPV / Hib (5-em-1) vacina.
  • A fase oral  tifóide vacina
  • A vacina BCG (usada para vacinar contra a tuberculose)
  • A febre amarela vacinal.
Você deve evitar o contacto com qualquer um que é conhecido por ter uma infecção, mesmo que seja um tipo de infecção que você estava anteriormente imune a, como o  sarampo ou catapora. Isto porque a sua imunidade anterior a essas condições provavelmente será rebaixado (suprimido).

Uma vez que o diagnóstico da doença de Behçet foi confirmado, é provável que você será encaminhado para vários especialistas diferentes que têm a experiência de tratamento da doença de Behçet. Eles vão elaborar um plano de tratamento específico para você.

Como a doença de Behçet pode afectar muitas partes diferentes do corpo, os especialistas envolvidos no seu atendimento podem incluir:
  • Um dermatologista  - um médico que se especializa no tratamento de doenças da pele
  • Um reumatologista  - um médico que se especializa no tratamento de doenças articulares
  • Um oftalmologista  - um médico que se especializa no tratamento de doenças oculares
  • Um neurologista  - um médico que se especializa no tratamento de doenças que afectam o sistema nervoso e o cérebro.

Imunossupressores

Os imunossupressores são o principal tipo de tratamento para a doença de Behçet. Eles são um tipo de medicação que impede o sistema imunológico de trabalhar. Isto interrompe o processo de inflamação que causa a maior parte dos sintomas da doença de Behçet.
Imunossupressores estão disponíveis como:
  • Imunossupressores tópicos  - creme, loção, gel ou pomada
  • Imunossupressores orais  - um comprimido ou cápsula
  • Imunossupressores intravenosa – injecção.
Os imunossupressores são geralmente eficazes, embora alguns tipos podem causar efeitos secundários.
Para começar, você vai ser prescrito um imunossupressor que causa poucos efeitos colaterais. Se esta provar ser ineficaz, uma alternativa pode ser necessária.

Dependendo do tipo e da gravidade dos seus sintomas só podem precisar de tomar medicação quando você tem um "flare-up '. Alternativamente, você pode ter que tomar medicação em uma base de longo prazo para evitar complicações graves em desenvolvimento, como a perda da visão.

Os tratamentos para os diferentes sintomas podem ser causados pela doença de Behçet é descrito em mais detalhe abaixo.

Boca e úlceras genitais - Imunossupressores tópicos

Imunossupressores tópicos são o primeiro tratamento dado para a boca e úlceras genitais. Um gel, creme, loção ou pulverização contendo corticosteróides tópicos é normalmente recomendada.

Muitas pessoas acham que o uso de um inalador de esteróides é eficaz. Inaladores de esteróides são vulgarmente utilizados para tratar a asma e consistem de um pequeno tubo que é usado para bombear um spray esteróide para dentro dos pulmões. No entanto, ao invés de inalar os esteróides, você usa o inalador para pulverizar os esteróides directamente sobre a úlcera. Um bochecho esteróides e pastilhas também podem ser formas úteis de tratamento de úlceras da boca.

Os efeitos colaterais associados com imunossupressores tópicos são incomuns, mas o uso a longo prazo pode resultar em uma diminuição da camada superior da pele.

Colchicina

Se os sintomas são mais problemáticos, pode ser prescrito um medicamento adicional chamada colchicina. Originalmente concebido para tratar a doença articular gota, colchicina carece comprovadamente eficaz no tratamento de úlceras da boca e genitais.

A colchicina é tomada em forma de comprimido e obras, ajudando a reduzir os níveis de inflamação na mucosa da boca e genitais.

Efeitos colaterais comuns da colchicina incluem:

  • Náuseas (enjoo)
  • Vómitos (estar doente)
  • Dor abdominal.
  • Estes efeitos secundários podem melhorar uma vez que seu corpo se acostuma com a medicação.
A colchicina não é adequada durante a gravidez, pois há um risco de que ela pode causar defeitos de nascimento.

Ele também pode ser muito venenoso se você tomar muito. Por isso é muito importante que você siga a dose recomendada.

Talidomida

Para os casos mais graves de úlceras que não respondem ao tratamento, pode ser prescrito um poderoso imunossupressor oral, chamado talidomida.

A talidomida foi introduzida pela primeira vez na década de 1950 para tratar a doença de manhã, mas foi retirado quando foi descoberto para causar defeitos congénitos graves.

A talidomida é dada em forma de comprimido, e é geralmente tomada durante a noite com a comida. Devido ao risco de defeitos de nascimento e porque pode afectar a qualidade do esperma de um homem, é muito importante que você use pelo menos um, ou de preferência dois, métodos de contracepção fiáveis, como a  camisinha e a pílula anticoncepcional, tendo talidomida.

Antes de ser prescrita a talidomida, é provável que você terá que assinar um formulário para confirmar que você está ciente dos possíveis riscos de defeitos congénitos e das precauções que você precisa fazer para preveni-los.

Os efeitos colaterais da talidomida incluem:

  • Náuseas (enjoo)
  • Vómitos (estar doente)
  • Perda de apetite
  • Dores de cabeça
  • Erupções cutâneas
  • Dormência ou formigueiro nas mãos e pés.
Há também uma pequena, mas potencialmente muito grave, o risco de que você irá desenvolver um coágulo de sangue quando se toma talidomida. Devido a este risco, você também pode ser dado um medicamento chamado varfarina, que ajuda a prevenir coágulos sanguíneos.

Dor nas articulações

Os sintomas de dor nas articulações, em casos de doença de Behçet são tratados da mesma forma que os casos mais comuns da artrite. Diferentes tratamentos são introduzidos um a um, começando com o analgésico, o paracetamol.

Se o paracetamol revela-se ineficaz, uma das  drogas anti-inflamatórias não-esteróides do grupo (AINEs) de analgésicos pode ser utilizado, tal como  o naproxeno ou o diclofenac. Em alternativa, pode ser fixado um tipo de NSAID conhecido como um inibidor de COX-2, o que causa menos danos para a mucosa do estômago do que outros AINEs.

Os efeitos secundários comuns que estão associados com o uso a longo prazo de NSAIDs incluem:
  • Indigestão  - dor ou desconforto no abdome superior (barriga)
  • Úlcera estomacal   - uma ferida aberta no revestimento do estômago.
Para os casos particularmente graves de dor nas articulações, você pode ser dada uma injecção de esteróides directamente na articulação afectada.
Inflamação dos olhos

Devido ao risco associado de perda de visão e cegueira (nos casos mais graves) os sintomas de inflamação dos olhos devem ser cuidadosamente monitorizados por um oftalmologista. Dependendo do tipo e da gravidade dos seus sintomas, tratamentos para aliviar a inflamação podem incluir:
  • Colírios esteróides
  • Imunossupressores orais - como a ciclosporina (ver abaixo)
  • Imunossupressores endovenosos - como a ciclofosfamida (veja abaixo).

Ciclosporina 

A ciclosporina é um imunossupressor via oral utilizada para tratar a inflamação do olho, bem como outros sintomas da doença de Behçet, tais como lesões de pele.

A ciclosporina é um imunossupressor sistemático, o que significa que se suprime a totalidade do sistema imunitário.

Enquanto imunossupressores sistemáticas podem ser úteis para o tratamento de uma vasta gama de sintomas, em casos ligeiros da doença de Behçet, a moderada, que pode causar efeitos secundários, particularmente se forem tomados por mais de alguns meses de cada vez.

Os efeitos colaterais da ciclosporina incluem:

  • Maior vulnerabilidade à infecção
  • Formigamento e dormência nas mãos e pés (isso deve melhorar com o tempo)
  • Tremendo em suas mãos e pés (isso deve melhorar com o tempo)
  • Gengivas inchadas ou sangramento
  • Um gosto metálico desagradável na boca
  • Náuseas (enjoo)
  • perda de apetite.
O uso a longo prazo de ciclosporina também pode causar um aumento da pressão arterial e adversamente afectar a sua função hepática e renal. Se você precisa tomar ciclosporina por um período significativo de tempo, testes regulares serão necessários para monitorar sua pressão arterial e sua função hepática e renal.
O uso de ciclosporina não é recomendado para pessoas que têm sintomas de sistema nervoso central (SNC) inflamação porque pode, ocasionalmente, fazer estes sintomas piores.

Ciclofosfamida

A ciclofosfamida é um imunossupressor intravenoso que pode ser utilizado para o tratamento de casos graves de inflamação do olho, onde a perda de visão é uma preocupação.

Os efeitos colaterais da ciclofosfamida incluem:

  • Fadiga (cansaço)
  • Náuseas (enjoo)
  • Vómitos (estar doente)
  • Maior vulnerabilidade à infecção
  • Perda de cabelo - este é geralmente temporária e seu cabelo deve começar a crescer novamente, uma vez que o tratamento foi concluído.
A ciclofosfamida não é adequada para uso durante a gravidez, pois pode causar defeitos de nascimento. Portanto, você deve usar um método fiável de contracepção quando se toma a ciclofosfamida, se você é uma mulher fértil sexualmente activa.

Dores de cabeça

Nos casos de doença de Behçet, dores de cabeça são geralmente tratados da mesma maneira como as enxaquecas. Isto significa que existem dois tipos de medicação que podem ser utilizados:
  • Medicação preventiva - que evita os sintomas de uma dor de cabeça de ocorrência
  • Medicação sintomática - que ajuda a aliviar os sintomas da dor de cabeça.
  • Os beta-bloqueadores  são um tipo amplamente utilizado de medicação preventiva. Medicação sintomática inclui AINEs e um tipo de medicamento chamado triptanos.

As lesões de pele

Leve a lesões cutâneas moderadas podem ser tratadas com corticosteróides tópicos ou colchicina. Casos mais graves podem requerer um curso de ciclofosfamida (ver acima).

Doença gastrointestinal

Um medicamento chamado  mesalazina pode ser usado para reduzir os níveis de inflamação dentro do seu estômago e intestinos.

Mesalazina ou é feita em forma de comprimido ou de um supositório. Um supositório é uma cápsula que você inserir em sua passagem de volta para onde ele se dissolve.

Efeitos colaterais comuns da mesalazina são:

  • Diarreia (solto, fezes aquosas)
  • Dor abdominal
  • Náuseas e vómitos
  • Passando vento
  • Dor de cabeça
  • Dores musculares e articulares
  • Indigestão
  • Prurido ou sangramento em torno de seu recto.
Os casos mais graves de doença gastrointestinal podem exigir comprimidos esteróides ou ciclosporina.

Inflamação do Sistema Nervoso Central (SNC) 

Sintomas relativamente menores do sistema nervoso central (SNC) inflamação, tais como sonolência ou visão dupla, muitas vezes ficar melhor por conta própria, sem a necessidade de tratamento.

Entretanto, os sintomas mais graves, como paralisia ou perda de controlo da bexiga ou intestino, geralmente necessitam de tratamento com medicação. Isto irá normalmente ter a forma de injecções de esteróides ou imunossupressores intravenosos, tais como ciclofosfamida.

Os coágulos de sangue

Os coágulos de sangue podem ser tratados com medicamentos anticoagulantes, que são medicamentos que ajudam a dissolver o coágulo. Dois anticoagulantes amplamente utilizados são os seguintes:
  • Heparina
  • Varfarina.
Você também pode ser prescrito um medicamento antiplaquetário que vai ajudar a diluir o seu sangue, bem como ajudando a prevenir coágulos sanguíneos em desenvolvimento no futuro. Baixas doses de aspirina  é um medicamento antiplaquetário amplamente utilizada.

Aneurisma

O tratamento recomendado para aneurisma vai depender de quão provável é que o aneurisma pode romper-se. Se o risco é relativamente baixo, em seguida, fazer mudanças de estilo de vida, tais como melhorar a sua dieta, deve ser suficiente. No entanto, em casos de maior risco, a cirurgia pode ser recomendada para reparar o aneurisma.

As terapias biológicas

As terapias biológicas são um novo tipo de medicamento que atingem os processos biológicos envolvidos no processo de inflamação.

Por exemplo, há um grupo de medicamentos, os quais são conhecidos como inibidores do factor de necrose tumoral alfa (TNFa-inibidores), que funcionam por alvo os anticorpos que se sabe causar a maior parte da inflamação associada com a doença de Behçet.

Tipos de terapias biológicas que são utilizados para tratar a doença de Behçet incluem:
  • Infliximab 
  • Interferão alfa
  • Adalimumab 
  • Etanercept 
  • Alemtuzumab.
Embora eles sejam geralmente eficazes, mas as terapias biológicas são muito caras.

Portanto, é provável que a sua confiança de atenção primária local (PCT) só vai concordar em financiar terapias biológicas, se:
  • Outros medicamentos têm sido utilizados e mostraram-se ineficazes,
  • Seus sintomas são graves o suficiente para ter um impacto negativo considerável sobre a sua qualidade de vida, ou você está em risco de desenvolver complicações graves, como cegueira,
  • Se você está prescrito um curso de terapias biológicas, terá de ser cuidadosamente monitorados para eventuais efeitos. É provável que você será solicitado a ter urina regular, sangue e testes de pressão sanguínea.

Gravidez e fertilidade

A fertilidade é geralmente afectada em mulheres com a doença de Behçet, mas é importante que qualquer gravidez está prevista, sempre que possível. Isso ocorre porque muitos dos imunossupressores que são usados ​​para tratar a doença de Behçet, como a colchicina e talidomida, pode causar defeitos de nascimento.
Portanto, é recomendável que você use um método fiável de contracepção até que você decidir que quer ter um bebé. Você deve discutir seus planos de ter um bebé com sua equipe de atendimento, que será capaz de ajustar seu plano de tratamento para tornar a sua gravidez mais segura possível.

No entanto, isso pode levar algum tempo para conseguir. Por exemplo, se você estivesse tomando talidomida, você precisa continuar a usar contracepção durante quatro semanas após o curso terminar.
É difícil prever o efeito gravidez terá sobre os sintomas da doença de Behçet. Por exemplo, um estudo constatou que, em cerca de um terço das mulheres os sintomas melhoraram, um terço experimentou uma piora dos seus sintomas e no restante das mulheres os sintomas permaneceram as mesmas.

As mulheres grávidas com a doença de Behçet são pensados ​​para ter uma chance maior de precisar de uma  cesariana durante o parto porque úlceras genitais às vezes pode fazer um parto vaginal muito difícil de executar com segurança.

A fertilidade dos homens com a doença de Behçet pode ser afectada. Isto pode ser o resultado da própria condição ou de um efeito secundário de medicação, tais como colchicina, que é conhecido por contagem de esperma inferior. Alguns homens podem exigir o tratamento de fertilidade, tal como  fertilização in vitro  (FIV), para conceber com êxito. 
Doença Neonatal de Behçet

Há também a possibilidade de que um bebé pode nascer com um tipo de doença de Behçet que pode causar ulcerações nos genitais e na boca do bebé. Este tipo de doença de Behçet, conhecida como doença neonatal de Behçet, é muito rara, com apenas um ou dois casos relatados em poucos anos.

Os corticosteróides podem ser utilizados para ajudar a aliviar os sintomas de doença neonatal de Behçet e a condição normalmente desaparece dentro de seis a oito semanas após o nascimento.

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