Braquicefalia - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doenças Raras Cranianas - Cabeça - Doenças Raras que Afetam os Ossos - Ósseas - Esqueléticas - Ortopédicas - Articulares - Membros - Doença Congénita - Doença à Nascença

Tipo de Patologia:

  • É uma deformação craniana congénita caraterizada pela junção prematura da sutura coronal (fontanelas), causando um encurtamento longitudinal (eixo occipitofrontal) do diâmetro do crânio. O que provoca um aplainamento uniforme na zona posterior do crânio descrevendo uma cabeça larga e lateralmente curta.
  • A sutura coronal é uma junta fibrosa que une o osso frontal aos ossos parietais. Os ossos parietais formam as partes superiores e laterais do crânio.

Principais Sinais e Sintomas:

  • Crânio anormalmente largo e curto
  • Crânio assimétrico
  • Alargamento anormal dos ossos parietais
  • Elevação do vertex (parte mais alta do crânio)
  • Boceladura frontal
  • Diminuição da força na musculatura extensora cervical
  • Atraso no desenvolvimento e no controlo da cabeça e pescoço
  • Dificuldade na rotação lateral
  • Exorbitismo
  • Achatamento da raiz nasal
  • Hipertensão craniana

Tratamento:

  • Cirúrgico (craniotomia), para aliviar hiperpressão intracraniana que pode provocar atraso no desenvolvimento psicomotor e cegueira. É mais eficaz antes do primeiro ano de vida.
  • Corrigir a deformação, até aos 6 meses, através de posicionamentos específicos.
  • Uso de bandas ortopédicas cranianas, capacete ortopédico ou uma ortose craniana, caso o tratamento anterior tenha falhado. É mais eficaz até aos 12 meses, a partir dos 18 meses capacete perde eficácia.

Outras Considerações:

  • A sua prevalência é desconhecida.
  • Esta deformação pode ser o resultado de uma postura prolongada na mesma posição.
  • Existem duas variantes: a Braquicefalia simétrica e a Braquicefalia assimétrica. A Braquicefalia assimétrica é caracterizada por assimetria e desproporção. O vertex usualmente é alto e assimétrico e o desalinhamento das orelhas e a assimetria frontal também podem estar presentes.
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