Bronquiolite Constritiva - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doença Rara que Afeta o Pulmão - Respiratória - Pulmões - Pleural

Tipo de Patologia:

  • É uma doença caracterizada por alterações das paredes dos bronquíolos membranosos e respiratórios. Estas alterações incluem um espectro de alterações que podem variar, desde a inflamação à fibrose concêntrica progressiva, com obstrução completa do lúmen bronquiolar.
  • O exame físico e os exames complementares de diagnóstico podem ser normais, o que dificulta o diagnóstico.

Principais Sinais e Sintomas:

  • Tosse
  • Dispneia
  • Crepitações inspiratórias
  • Pneumonia

Tratamento:

  • Terapêutica corticosteroide e imunossupressora.
  • Antibioterapia para atuar na componente inflamatória do bronquíolo.
  • Terapia fotoferese extracorpórea.
  • Transplante de pulmão.

Outras Considerações:

  • A Bronquiolite Constritiva pode ser uma lesão primária ou uma lesão associada a outras doenças pulmonares ou doenças sistémicas.
  • Esta patologia pode ocorrer de aspiração, contato com alguns fármacos, nomeadamente a penicilina, e outras substâncias, como o exemplo de gaz mostarda.
  • Uma causa de bronquiolite constritiva mortal foi relatada entre mulheres malaias que consumiam um suco de um vegetal de folhas de Sauropus androgynus, que é comprado de vendedores de rua e usado para o controle de peso.
  • A Bronquiolite Constritiva foi relatada em pacientes com doença inflamatória do intestino (causada por colite ulcerosa ou doença de Crohn), síndrome de Stevens-Johnson, síndrome para-neoplásica múltiplos órgãos autoimune, e hiperplasia de células neuro-endócrinas.
  • Ela pode ocorrer em recetores de transplantes alogénicos de medula e é precedida por uma doença enxerto-versus-hospedeiro crónica e continua a ser uma complicação com risco de vida, afetando até 50-60% dos pacientes que sobrevivem cinco anos após o transplante. Este é o principal obstáculo para a sobrevivência a longo prazo.
Partilhe este artigo
  • Share to Facebook
  • Share to Twitter
  • Share to Google+
  • Share to Stumble Upon
  • Share to Evernote
  • Share to Blogger
  • Share to Email
  • Share to Yahoo Messenger
  • More...

0 comments

 
RSS ArtigosRSS ComentáriosVoltar ao topo
© 2012 As Doenças Raras ∙ Template por BlogThietKe