Bronquiolite Constritiva - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doença Rara que Afeta o Pulmão - Respiratória - Pulmões - Pleural
Tipo de Patologia:
- É uma doença caracterizada por alterações das paredes dos bronquíolos membranosos e respiratórios. Estas alterações incluem um espectro de alterações que podem variar, desde a inflamação à fibrose concêntrica progressiva, com obstrução completa do lúmen bronquiolar.
- O exame físico e os exames complementares de diagnóstico podem ser normais, o que dificulta o diagnóstico.
Principais Sinais e Sintomas:
- Tosse
- Dispneia
- Crepitações inspiratórias
- Pneumonia
Tratamento:
- Terapêutica corticosteroide e imunossupressora.
- Antibioterapia para atuar na componente inflamatória do bronquíolo.
- Terapia fotoferese extracorpórea.
- Transplante de pulmão.
Outras Considerações:
- A Bronquiolite Constritiva pode ser uma lesão primária ou uma lesão associada a outras doenças pulmonares ou doenças sistémicas.
- Esta patologia pode ocorrer de aspiração, contato com alguns fármacos, nomeadamente a penicilina, e outras substâncias, como o exemplo de gaz mostarda.
- Uma causa de bronquiolite constritiva mortal foi relatada entre mulheres malaias que consumiam um suco de um vegetal de folhas de Sauropus androgynus, que é comprado de vendedores de rua e usado para o controle de peso.
- A Bronquiolite Constritiva foi relatada em pacientes com doença inflamatória do intestino (causada por colite ulcerosa ou doença de Crohn), síndrome de Stevens-Johnson, síndrome para-neoplásica múltiplos órgãos autoimune, e hiperplasia de células neuro-endócrinas.
- Ela pode ocorrer em recetores de transplantes alogénicos de medula e é precedida por uma doença enxerto-versus-hospedeiro crónica e continua a ser uma complicação com risco de vida, afetando até 50-60% dos pacientes que sobrevivem cinco anos após o transplante. Este é o principal obstáculo para a sobrevivência a longo prazo.
