Síndrome de Budd Chiari - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doenças Raras - Fígado - Hepáticas - Doença Rara que Afeta o Sistema Circulatório - Vascular - Vasos Sanguíneos - Artérias e Veias - Hemorrágica

Tipo de Patologia:

  • É caraterizada por hipertensão portal com hepatomegalia causada pela obstrução venosa do sistema de drenagem do fígado, frequentemente evoluindo para varizes esofágicas, encefalopatia hepática e coagulopatia por insuficiência hepática.
  • Tem como causa primária (75%) trombose da veia hepática e como causa secundária (25%) compressão da veia hepática por uma estrutura externa, por exemplo um tumor.
  • Pode ser fulminante, aguda, crônica ou assintomática.

Principais Sinais e Sintomas:

  • Dor abdominal
  • Ascite
  • Hepatomegalia
  • Icterícia
  • Febre
  • Edema membros inferiores e abdómen

Tratamento:

  • Medicação anticoagulante e antitrombótica.
  • Em alguns casos, pode-se realizar uma operação para ligar a veia porta à veia cava, deste modo descomprime-se a veia porta.
  • O transplante de fígado pode ser o tratamento mais eficaz.

Outras Considerações:

  • A sua prevalência é de 1/100.000 nascimentos.
  • É mais comum nos indivíduos do sexo feminino.
  • Menos de um terço dos afetados pela doença sobrevive mais de 1 ano sem um tratamento eficaz.
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