Doença de Buerger - Tromboangeite Obliterante - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doenças Raras Auto-imunes

A Doença de Buerguer é uma inflamação vascular segmentar. É um Fenómeno vaso-oclusivo com envolvimento de veias e artérias de pequeno e médio calibre das extremidades dos membros superiores e inferiores. O primeiro caso reportado foi 1879, mas definido como uma “estranha forma de endartrite e endoflefite associados a gangrena dos membros inferiores”, por von Winiwater, Germany. Normalmente há uma história recente de hábitos tabágicos.

Fisiopatologia Doença de Buerguer

  • Doença de etiologia desconhecida.
  • Conhecida a importância da exposição ao tabaco para o início e progressão da doença 
  • Alguns casos foram já descritos como NÃO associados ao tabagismo!
  • Existe um fenómeno imunológico implicado na Doença de Buerger, que conduz à disfunção endotelial 
          a fenómenos de trombogénese inflamatória.

Epidemiologia Doença de Buerguer

Frequência:

  • Aumento da prevalência nos fumadores;
  • Nos EUA: 104 casos/ano em 100.000 hab. (1947), 15-20 casos/ano em 100.000 hab (2002).

Raça:

  • Relativamente menos comum em descendentes de Europeus (nordeste);
  • Grande incidência em nativos da Índia, Coreia, Japão, Judeus Israelitas.

Diagnóstico Doença de Buerguer

Não é possível diagnosticar no caso de ser um paciente diabético, com tensão arterial alta ou arteriosclerose em desenvolvimento devido às lesões que estas doenças provocam nas paredes das veias e artérias.

Diagnóstico Clínico – Sintomas Doença de Buerguer

  • Sensação de frio e entorpecimento nos membros afetados
  • Claudicação (dor induzida pela insuficiência da circulação sanguínea durante o exercício) nos pés e/ou nas mãos, ou dor nestas áreas durante o descanso
  • Pigmentação negra ao longo dos vasos sanguíneos afectados
  • A mão ou o pé sentem-se frios, existe uma sudação excessiva e tornam-se de cor azulada
  • Em mais de 50 % dos casos, o pulso está fraco ou ausente numa ou mais artérias
  • Com frequência, as mãos, os pés e os dedos das mãos ou dos pés tornam-se pálidos quando se elevam acima da altura do coração e vermelhos quando se baixam
  • Podem aparecer úlceras na pele e gangrena num ou mais dedos da mão ou do pé.

Diagnóstico Diferencial Doença de Buerguer

A Doença de Buerger pode ser confundida com uma grande variedade de outras doenças que causam diminuição da circulação sanguínea nas extremidades.
Tais como:
  • Aterosclerose (construção de placas de colesterol na parede interna das artérias);
  • Endocardite (inflamação do endocardio);
  • Fenómeno de Raynaud’s (fenómeno de vasoconstrição dos pequenos vasos das extremidades).
Estas disfunções devem ser bem analisadas, pois o seu tratamento difere substancialmente da doença de Buerger. Para a última, só há um tratamento conhecido e eficaz: Cessar completamente de fumar.

Diagnóstico Laboratorial Doença de Buerguer

A ecografia Doppler revela uma grave diminuição da pressão do sangue e do fluxo sanguíneo nos pés, nas mãos e nos dedos afectados.

As angiografias (radiografia das artérias) mostram artérias obstruídas e outras anomalias da circulação, sobretudo nas mãos e nos pés.

Tratamento Doença de Buerguer

Os pacientes devem:
  • Deixar de fumar imediatamente para que cesse o desenvolvimento da doença;
  • Caminhar entre 15 a 30 minutos, duas vezes por dia, excepto as pessoas com gangrena, úlceras ou dor em repouso;
  • Evitar a exposição das áreas afectadas ao calor ou frio;
  • Evitar lesões por calor ou frio; 
  • Evitar substâncias como o iodo ou os ácidos usados para tratar calos e calosidades;
  • Evitar as lesões provocadas pelo calçado mais apertado ou por uma pequena cirurgia;
  • Evitar as infecções provocadas por fungos que podem levar a uma constrição dos vasos sanguíneos;
  • Tratar prontamente as infecções;
  • Proteger os pés com ligaduras almofadadas para os calcanhares ou com botas de espuma de borracha;
  • Elevar a cabeceira da cama com blocos de 12 cm a 18 cm, para que a gravidade facilite o fluxo de sangue pelas artérias.
Não há uma medicação ou cirurgia eficaz para esta doença. Os doentes que continuam a fumar têm geralmente de amputar os dedos. Os médicos podem prescrever pentoxifilina, antagonistas do cálcio ou inibidores plaquetários como a aspirina, especialmente quando a obstrução é a consequência de um espasmo.

Tratamento Alternativo Doença de Buerguer

A acupunctura pode ajudar a aumentar o fluxo sanguíneo dos vasos.

Síntese/Resumo Doença de Buerguer

  • É uma doença relativamente rara;
  • De natureza inflamatória;
  • Atinge os vasos de médio e pequeno diâmetro;
  • A sua prevalência é pequena e muito menor na mulher do que no homem;
  • Etiologia da doença apresenta-se desconhecida, porém correlacionada ao tabagismo e/ou doença auto-imune;
  • Único tratamento eficaz: deixar de fumar.
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