Craniofaringioma - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doenças Raras Cranianas - Cabeça - Doenças Raras que Causam Tumores, Cancros, Carcinomas, Adenocarcinoma, Neoplasia - Herança Esporádica

O Craniofaringioma é um tumor benigno raro que se desenvolve perto da glândula pituitária, que uma pequena glândula endócrina na base do cérebro. Estima-se que a sua prevalência seja de 1 a 9/100.000 nascimentos. Tem um surgimento esporádico. A idade de início é variável, contudo estes tumores afetam mais comumente crianças de 5 a 10 anos de idade. Os adultos, ainda que menos afetados, também podem manifestar a doença. Ambos os géneros são igualmente propensos a desenvolver esta condição.

Sinais e Sintomas

  • Aumento da pressão no cérebro (pressão intracraniana)
  • Dor de cabeça
  • Náuseas
  • Vómitos (especialmente de manhã)
  • Dificuldade com o equilíbrio.
  • Interrupção da função da glândula pituitária
  • Sede excessiva
  • Micção excessiva
  • Crescimento atrofiado.
  • Danos no nervo óptico
  • Problemas de visão.

Diagnóstico

A maioria dos pacientes tem pelo menos alguns problemas de visão e evidência de diminuição da produção de hormonas no momento do diagnóstico. Exames e avaliações hormonais mostram eventuais desequilíbrios endócrinos. A tomografia computadorizada ou ressonância magnética do cerebral e uma biopsia local servem igualmente de meios de diagnóstico para o estabelecimento definitivo do mesmo.

Tratamento

A cirurgia tem sido o principal tratamento para esta patologia. No entanto, o tratamento com radiação em vez de uma cirurgia ou em conjunto com uma pequena cirurgia pode ser a melhor escolha para alguns pacientes. Alguns tumores não podem ser completamente eliminados apenas com cirurgia, sendo geralmente necessário terapia de radiação.

Prognóstico

Em geral, o prognóstico para pacientes com craniofaringioma é bom, com uma probabilidade de 80 a 90% de cura permanente se o tumor poder ser removido por completo. A maioria das recorrências ocorrem nos primeiros 2 anos após a cirurgia.

No entanto, o prognóstico para um paciente individual depende de vários factores, incluindo a possibilidade ou não de remoção completa do tumor, as deficiências neurológicas e desequilíbrios hormonais causadas pelo mesmo e pelo tratamento.

A maioria dos problemas hormonais e de visão não melhoram com o tratamento, podendo mesmo, com o tratamento, piorar. Um número significativo de pacientes podem ter a longo prazo problemas hormonais, visuais e neurológicos.

Fontes:








  • EUCERD (European Union Committee of Experts on Rare Diseases)
  • ORDR (Office of Rare Diseases Research)
  • Rare Diseases Europe
  • Partilhe este artigo
    • Share to Facebook
    • Share to Twitter
    • Share to Google+
    • Share to Stumble Upon
    • Share to Evernote
    • Share to Blogger
    • Share to Email
    • Share to Yahoo Messenger
    • More...

    0 comments

     
    RSS ArtigosRSS ComentáriosVoltar ao topo
    © 2012 As Doenças Raras ∙ Template por BlogThietKe