Crioglobulinemia - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doença Rara que Afeta o Sistema Circulatório - Vascular - Vasos Sanguíneos - Artérias e Veias - Hemorrágica

A Crioglobulinemia é uma doença vascular rara, caratererizada pela presença de proteínas anormais no sangue chamadas de crioglobulinas (anticorpos). Essas proteínas anormais tornam-se espessas e sólidas a temperaturas frias. Quando elas engrossam assemelham-se a um gel, podendo bloquear qualquer vaso sanguíneo. Isto pode levar a complicações que vão desde erupções cutâneas à insuficiência renal. Pode variar de leve a moderada.

Crioglobulinemia é parte de um grupo de doenças que causam vasculite (lesão e inflamação dos vasos sanguíneos). A desordem é agrupados em três tipos principais, dependendo do tipo de anticorpo que é produzido:
  • Crioglobulinemia Tipo I
  • Crioglobulinemia Tipo II
  • Crioglobulinemia Tipo III.
Os Tipos II e III são também referidos como Crioglobulinemia Mista.

O Crioglobulinemia Tipo I é o mais frequentemente relacionado ao cancro do sangue ou do sistema imunológico.

Os Tipos II e III são mais frequentemente encontrados em pessoas que têm uma condição crónica (de longa duração) inflamatória, como uma doença auto-imune ou hepatite C. A maioria dos pacientes com crioglobulinemia mista têm uma infecção crónica de hepatite C.

Outras condições que podem ser relacionados com a Crioglobulinemia incluem:

  • Leucemia
  • Mieloma múltiplo
  • Pneumonia Mycoplasma
  • Macroglobulinemia primária
  • Artrite reumatóide
  • Lúpus eritematoso sistémico.

Causas

A causa é ainda desconhecida.

Sinais e Sintomas

Variam dependendo do tipo de Crioglobulinemia e dos órgãos que são afetados. Em geral, os sintomas podem incluir:
  • Dificuldade em respirar
  • Fadiga
  • Glomerulonefrite
  • Dor nas articulações
  • Dor muscular
  • Púrpura
  • Fenómeno de Raynaud
  • Morte da pele
  • Ulceração da pele.

Diagnóstico

Para o estabelecimento do diagnóstico deve realizar-se um exame físico e alguns testes auxiliares. Poderá haver sinais de edema do fígado e do baço. Os testes incluem:
  • Hemograma completo
  • Teste crioglobulinas (averiguar a presença de crioglobulinas)
  • Testes de função hepática
  • Fator reumatóide
  • Biópsia de pele
  • Exame de urina (pode mostrar sangue na urina e se os rins são afetados)
  • Angiograma
  • Radiografia de tórax
  • Teste Hepatite C
  • Teste condução de nervos (se houver manifestação de fraqueza nos membros)
  • Eletroforese de proteínas.

Tratamento

O tratamento da Crioglobulinemia depende da severidade da mesma, que pode ir de leve a moderada e da causa subjacente à mesma. Muitas vezes tratando a causa, resolve-se a patologia.

Os casos leves podem ser tratados, evitando-se as temperaturas frias. Crioglobulinemia grave (envolve órgãos vitais ou áreas extensas da pele), é tratada com corticosteróides e outros medicamentos que suprimem o sistema imunitário.

O tratamento pode também envolver a plasmaferese. A plasmaferese é um procedimento em que o plasma sanguíneo é removido da circulação e substituído por um fluido.

Prognóstico

Esta patologia geralmente não é mortal. No entanto, se os rins são afetados, a perspectiva é pobre.

Complicações:

  • Sangramento no aparelho digestivo (raro)
  • Doença cardíaca (raro)
  • Infecções de úlceras
  • Insuficiência renal
  • Insuficiência hepática
  • Complicações epidérmicas
  • Morte.

Prevenção

Muitos dos casos de Crioglobulinemia mista estão associados com Hepatite C, a prevenção desta infecção pode reduzir o risco da doença.

Fontes:
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16 comments

  1. Se em temperaturas baixas as crioglobulinas engrossam e tornam-se espessas e assemelham-se com um gel, como não pode ser fatal? Sou portadora de Crioglobulinemia e tive episódio que tive obstrução da carótida esquerda e por muito pouco não tive um AVC, tive problemas respiratórios sérios, tenho sérios problemas nas articulações, e a famosa Síndrome do pé caído, pois um nervo ficou sem irrigação por um certo tempo e em conseqüência disso tive perda parcial dos movimentos da minha perna direita. E agora estou com dificuldades na visão. Diante de alguns detalhes como esse ainda pode dizer que essa doença não é fatal? Se a obstrução que tive ao invés de ser em uma carótida fosse em uma Artéria que irriga diretamente o coração, será que estaria aqui para levantar essa questão? Tem muito que se estudar sobre essa doença e ter contato com os pacientes par obter maiores informações sobre tudo que se escreve relacionada a crioglobulinemia. Posso falar com propriedade pois sou PORTADORA NÃO SOMENTE DA CRIOGLOBULINEMIA , MAS TAMBÉM DA CRIOFIBRINOGENEMIA, então sei muito bem o que se passa com o portador dessa patologia que pelo visto esta muito longe de ser estudada à fundo.

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  2. BELL GOMES,
    Muito boa noite
    li o seu comentário e preciso neste momento de alguns esclarecimentos relativamente a questão relacionada com a presença de crioglobulinas no sangue positiva.
    fiz exames a coisa de uma semana e deu positivo.
    Relativamente a prevenção e tratamento a esta mesma patologia, qu informações chave me pode facultar?
    já que estamos numa situação parecida, agradecia algumas luzes sobre o assunto.
    Muito obrigado, fico a aguardar :)

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    1. Filipe, Boa Tarde!
      Por favor me envie teu email, para que eu possa responder seus questionamentos ou posta no meu blogger: DOENÇA RARA: CRIOGLOBULINEMIA (belljpa66@gmail.com)

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    2. Felipe!
      Tem pessoas que tem CRIOGLOBULINAS POSITIVAS NO SANGUE E NÃO TEM SINTOMAS NENHUM. Você me perguntou sobre a prevenção, quanto a prevenção é em relação à contaminação por HEPATITE C, fora isso não existe mais nada que se possa fazer pois como a CAUSA AINDA É DESCONHECIDA, não há como se prevenir. Quanto ao tratamento vai depender dos sintomas que você vem sentido, não existe tratamento específico para a DOENÇA, existem tratamento para aliviar os sintomas, por isso vai depender muito do que você está sentindo pra se fazer um tratamento eficaz. Existe uma coisa que TODOS OS PORTADORES DE CRIO DEVE FAZER, É SE PROTEGER CONTRA O FRIO, POIS ELA NÃO TEM DÓ NEM PIEDADE, ATACA COM TUDO MESMO. E DEIXA NA CAMA E PODE TER SÉRIOS PROBLEMAS MESMO. Como você leu em meu texto acima em mim ela já deixou grandes sequelas irreverssíveis. Portatno não se deve brincar com ela . Boa sorte pra você.

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  3. Infartei depois de nadar numa piscina gelada...não tenho nenhum precedente pro infarto. Até agora nenhum médico sabe o pq do infarto. Será que pode será crioglobulinemia?

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    1. Edilene, boa noite! Sou BELL GOMES. Vi seu comentário e fiquei com vontade de tentar responder sua dúvida. Como sou portadora de CRIOGLOBULINEMIA E CRIOFIBRINOGENEMIA, posso tentar te ajudar pelo menos. Edilene, pelo que você comentou, nadou em uma piscina gelada e infartou logo em seguida e sem ter precedentes de infartos. Por esse motivo Edilene, eu passei a acreditar que possa ter havido com você um episódio de CRIO sim. Sugiro a você que vá há HEMATOLOGISTA OU INFECTOLOGISTA, algum médico de sua confiança,Sugiro que ao encontrar esse médico explique o que aconteceu à ele e as suas suspeitas. E veja qual será a reação dele e à partir daí tome uma posição.
      Vou te passar meu email belljpa66@gmail.com . Estou começando um BLOG SOBRE ESSA DOENÇA SE CHAMA: DOENÇA RARA : CRIOGLOBULINEMIA. Estou começando agora, mas preciso mesmo que de forma simples tentar ajudar pessoas que sofrem sem saber o que tem.
      Abraços e melhoras.

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  4. Minha mãe faleceu por causa dessa doença, infelizmente não souberam dizer a causa, disseram apenas que ela podia já ter nascido com essa doença ou adquiriu a doença depois... Minha mãe sofreu muito, passou por vários médicos, fez muitos exames, tomava um monte de remédios e tudo só piorou com o tempo... Tenho medo de ser hereditário.

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    1. Ana Paula, boa tarde!
      Infelizmente os estudos sobre a CRIOGLOBULINEMIA são muito poucos, os laboratórios não tem interesse em pesquisar uma doença que seja rara, concorda comigo? Pra que pesquisar uma doença que aparece em 1:100.000, esses são os números. Mas sinceramente acho que esses números estão COMPLETAMENTE ERRADOS, MORREM-SE MUITO MAIS PESSOAS COM CRIO DO QUE SE PODE IMAGINAR. A grande questão é que não é feito o diagnóstico correto, garanto a você que foi difícil chegar a esse diagnóstico em sua mãe, e quando aconteceu já tinha comprometido vários órgãos. Eu sei muito bem do sofrimento de sua mãe, pois eu tenho sintomas da CRIO desde os 7 anos.
      A primeira coisa que me atingiu foi minha articulação: MEU JOELHO ESQUERDO. Morava no sul, Paraná, e lá faz muito frio, então sofria demais, sei e sinto muito você ter vivenciado isso tudo com sua mãe e estando de mãos atadas, só vendo a situação piorar sem poder fazer nada. Não tenho informações que a CRIO seja hereditária, EMBORA, meu pai sempre teve muita saúde e nunca manifestou nenhum tipo de sintomas neles como os da CRIO, porém, depois que ele tomou a vacina da gripe H1N1, baixou a imunidade dele e começou a passar mal com fortes dores no peito, levei ao hospital suspeitando de um ataque cardíaco, chegando lá fizeram ELETROCARDIOGRAMA e aferiram a pressão dele. Pressão 11/7 ; Eletrocardiograma o médico disse que ele poderia morrer de qualquer coisa menos do coração. Foi então que fizeram uma bateria de exames e foi constatada a presença de CRIOGLOBULINEMIA .
      Diante dessa situação não posso te afirmar, pois não existem estudos que comprovem essa afirmação, porém, diante da minha situação aqui em casa, também não posso te dizer que É HEREDITÁRIA.
      Realmente que você deve fazer é procurar o mesmo médico que fez o diagnóstico em sua mãe e pedir pra ele solicitar todos os exames possíveis para a detecção da doença.
      Posso sentir que está com muito medo de ser portadora da CRIO, mas às vezes a pessoa tem CRIO mas ela a doença é assintomática, como aconteceu com meu pai, se não tivesse se exposto a baixa imunidade através daquela vacina, talvez morresse e nós nunca saberíamos que ele tinha. Portanto, acho prudente procurar o médico que fez o diagnóstico e fazer os exames o mais breve possível.
      Pois, na hipótese de ser portadora tem a chance de cuidar logo e não deixar tardio o tratamento.
      Desejo tudo de bom pra você! Se puder mandar notícias ficaria grata!
      Abraços

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  5. Oi Bell me ajude, por favor. Qual exame que ve se tem crioglubulina no sangue? Estou tendo episódio de raynaud, dor tipo que rasga atras dos joelhos e pulsos e tive algumas púrpuras. E minhas proteinas totais deram alteradas. De 7.80 que é a referencia ele esta 7.99.obrigada Helena

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    1. Boa tarde, Helena!
      Sinto muito pela demora em te responder, mas também estou passando por graves problemas de saúde devido a CRIO.
      Mas vou tentar te ajudar, o exame que se faz não é nada complicado, é simples um exame de sangue: PESQUISA E DOSAGEM DE CRIOGLOBULINAS NO SANGUE. Somente isso.
      O grande problema que vejo é que uma grande minoria dos laboratórios estão preparados com os técnicos para colher o sangue.
      Pois não se colhe da mesma forma que os outros tem que ter um preparo antes, e a grande maioria dos técnicos não sabem, digo isso porque vivencio isso sempre que vou colher o sangue para o controle. invariavelmente tenho que ensinar como fazer e o que fazer.
      A técnica correta da coleta é: 1) A seringa ou o tubo de coleta deve estar na temperatura de 37º C .Imediatamente pós a coleta, o sangue deve ser colocado em uma estufa de 37ºC até a sua coagulação. Deve-se separar o soro antes de atingir a temperatura ambiente. NÃO CONGELAR , NEM RESFRIAR. Caso alguns desses passos sejam passados darão um FALSO NEGATIVO.
      Essas dores as quais você se refere, infelizmente são as dores "comuns" da CRIO, a intensidade é essa mesmo e não tem muito o que fazer a não ser tomar remédios para aliviar a dor. Mas o que é mais importante é você procurar um médico e ele tentar fazer o seu diagnóstico correto, pois até agora são suposições e ninguém melhor que um profissional da saúde para te orientar melhor.
      Tenho esses conhecimentos sim, pois nunca tive ninguém para me ajudar tive que me virar sozinha a procura de respostas, hoje posso conversar com um médico sobre a CRIO que garanto que não deixo a desejar.
      Desejo melhoras pra você.
      Estou escrevendo meu blog DOENÇAS RARA: CRIOGLOBULINEMIA, nele começo desde os primeiros sintomas que tive, na realidade estou contado a minha história de vida como um paciente com CRIOGLOBULINEMIA. Estou preparando para colocar pra funcionar. Assim, saberão o que é se ter uma doença como esta que ninguém conhece e ainda julgam e duvidam de você.

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  6. Olá Bell, estou a escrever de Portugal. Tenho Crio Mista (hepatite C, entretanto, 18 meses atrás negativei o virús). Li num dos seus depoimentos que conhece , ou que sabe de pessoas que têm crioglobulinas mas nenhum dos sintomas por elas criado. E o contrário? Ou melhor, eu tenho dores horríveis nas articulações (mt menos intensas desde que negativei a hepatite), os músculos incham terrivelmente e causam dores tb horríveis, normalmente não sei se são os ossos, os músculos ou os tendões... , tenho "galos" (em português), altos na cabeça, testa, derrames, aliás, "manchas" nos olhos, e é claro aqueles lindos tons púrpura espalhados pelo corpo, t tenho tudo isto com as análises das crioglobulinas negativas!! Descobri a crio em Nov/2012, em Abril/2013 tive a 1ª análise negativa, e em Dez/14 tive uma grande crise de púrpura (vasculite), não fiquei internada pq, por razões pessoais não me era possível, e 10 dias após essa crise, as análises tiveram um resultado negativo, tal como as últimas de Set/15, em fiz questão de não ter cortisona no organismo (desde maio que parei a cortisona). Enfim... tendo em conta que nenhuma doença auto-imune tem cura... e por curiosidade, o meu pai tem crio! mas não , não é hereditária, é apenas uma infeliz coincidência. É tb secundária. Infelizmente. É verdade, os médicos pouco sabem de crio e perante este quadro , a minha médica está a preparar-se para "correr" comigo. Isto está a ficar complicado...

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  7. Rita, me perdoe!!! É que não tenho entrado aqui mais pois tenho um BLOG PESSOAL. E não estava entrando porque estava em crise e das bem grandes!!! Ainda estou mas, estou um pouco melhor. Meu pai tam´bem tem CRIO foi diagnosticado faz 6 anos, eu sou neta de português, meu avô era de Coimbra.
    Quanto a sua pergunta se eu sei quem NÃO TEM CRIO E TEM OS MESMOS SINTOMAS?????? ISSO É O QUE MAIS SE TEM . ACREDITO QUE SE TEM MUITO MAIS PESSOAS COM CRIO DO QUE SE PODE IMAGINAR!!!!
    Me desculpe, por não falar muito é que estou com muitas dores e esta afetando os meus olhos agora. Se quiser pode me escrever no email .
    Abraços e melhoras pra você

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  8. Apresento vermelhidão e queimação na pele sempre que entro em contato com o frio, quando tomo sorvete ou bebidas muito geladas tbm sinto a minha garganta apertando e a boca começa a inchar. Fui ao dermatologista alergologista que me passou o exame de crioglobulinas que deu negativo, Porém minhas reações só apresentam no frio!pode ser outra coisa? ou existe a possibilidade do exame estar errado?

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  9. Apresento vermelhidão e queimação na pele sempre que entro em contato com o frio, quando tomo sorvete ou bebidas muito geladas tbm sinto a minha garganta apertando e a boca começa a inchar. Fui ao dermatologista alergologista que me passou o exame de crioglobulinas que deu negativo, Porém minhas reações só apresentam no frio!pode ser outra coisa? ou existe a possibilidade do exame estar errado?

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  10. Sou uma infeliz contemplada que tenho crioglobulinemia desde os 25 e já tenho 50 anos. Agora a minha propria transpiração me arrefece o corpo e aparece a alergia ao frio. Tenho dores de novembro a maio e sou um estudo de caso da minha médica de medicina interna

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  11. Olá Bell,

    sou portuguesa, 38 anos, e tive uma embolia pulmonary há 1 ano, em que ia morrendo. até hoje não me descobriram causa para a embolia pulmonar, apesar de um dos medicos achar que tenho syndrome dos anticorpos fosfolipidios uma vez que há um anticorpo (anticiagulante lupico) fracamente positive. Mas depois existem outros medicos que contestam este diagnostico. nas minhas analises, em todas as que fiz este ano, deu positive na presence de crioglobulinas. Mas os meus medicos não ligam para estes resultados. Nem querem saber. tenho dores nas articulações, ou musculos, não sei, especialmente quando vem frio, mas eles atribuem ao tal sindrome (SAF) ou insinuam que é psicologico...a verdade é que, quando vou uma semana fazer ski na neve, fico com as pernas todas manchadas de vermelho, e sempre achei que era alergia ao frio, e pelos vistos tem a ver com as crioglobulinas. Agora, é normal os meus medicos (medicina interna) não quererem saber ou investigar estes resultados, esta presence de crioglobulinas? a quem devo recorrer?
    obrigada, catarina

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