Urticária Pigmentosa - Mastocitose Cutânea - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doenças Raras - Pele - Epiderme - Cabeça - Couro Cabeludo - Cabelo - Pêlo - Inflamatórias - Musculares - Músculo - Tecido Humano - Herança Esporádica

A Urticária Pigmentosa é uma das várias formas de Mastocitose Cutânea, a qual ocorre quando existem muitas células inflamatórias (mastócitos) na pele. É uma doença de pele rara que produz lesões e coceira (prurido) intensa, principalmente quando se esfrega as lesões, podendo desenvolver-se urticária. É também denominada de Urticária Pigmentosa. Estima-se que a sua prevalência seja de 1 a 9/1.000.000 nascimentos. O seu surgir é esporádico. A idade de início é a infância, sendo mais frequentemente observada em crianças, mas pode ocorrer também em adultos.

Sinais e Sintomas

  • Lesões acastanhadas na pele (principal sintoma)
  • Prurido
  • Esfregar as feridas pode provocar urticária
  • As crianças mais jovens podem desenvolver uma bolha cheia de líquido
  • Rosto corado.
  • Em casos graves, os seguintes sintomas podem ocorrer:
  • Diarreia
  • Perda de consciência
  • Dor de cabeça
  • Batimento cardíaco acelerado (taquicardia).

Diagnóstico

A realização de uma biópsia de pele confirma um aumento no número de mastócitos
e um exame de urina confirma a presença de histamina.

Tratamento

O tratamento com histamina é utilizado para aliviar os sintomas de prurido e rubor. Outros medicamentos podem igualmente ser recomendados pelo médico, para controlo dos sintomas, especialmente nas formas mais graves e incomuns de Urticária Pigmentosa.

Prognóstico

Em cerca de metade das crianças, afetadas por esta patologia, ela desaparece durante a puberdade. Os sintomas geralmente ficam melhor a medida que se entra na idade adulta. Contudo, em alguns adultos, pode evoluir para uma doença mais grave chamada de Mastocitose Sistémica.

Complicações

As principais complicações são o prurido. Outros problemas são a diarreia e os desmaios. Certos medicamentos podem desencadear crises de Urticária Pigmentosa. Picadas de abelha podem também causar graves reações alérgicas em alguns pacientes. O médico pode aconselhar o uso de um kit de adrenalina injetável, a ser usado em caso de picada de abelha.

 Fontes:
Partilhe este artigo
  • Share to Facebook
  • Share to Twitter
  • Share to Google+
  • Share to Stumble Upon
  • Share to Evernote
  • Share to Blogger
  • Share to Email
  • Share to Yahoo Messenger
  • More...

0 comments

 
RSS ArtigosRSS ComentáriosVoltar ao topo
© 2012 As Doenças Raras ∙ Template por BlogThietKe