Anemia Hemolítica Auto-imune - Síndrome Aglutinina Fria

A Síndrome Aglutinina Fria é uma forma rara de anemia hemolítica auto-imune. Nesta condição, o sistema imunitário produz anticorpos que atacam as células vermelhas do sangue do corpo, provocando a sua morte prematura (hemólise). Estima-se que tenha uma prevalência de 1 a 9/100.000 nascimentos. Tem uma herança multifatorial. A idade de início é a adulta.

Esta doença recebe o seu nome graças aos seus anticorpos que reagem melhor, ou seja, destruem as células vermelhas do sangue (glóbulos vermelhos) causando anemia, a temperaturas abaixo de 37 Cº. Esta condição pode ser dividida em formas primárias ou secundárias. É também conhecida por Doença Aglutinina Fria.

A Síndrome Aglutinina Fria pode ser dividida em formas primárias ou secundárias. Os sinais e sintomas variam dependendo do tipo, mas em geral, os sintomas estão associados à destruição das células vermelhas do sangue, resultando em anemia. A forma primária tende a ser crónica e ocorre em adultos mais velhos, com idades entre 50 a 60 anos. Ela pode causar acrocianose ou sinal de Raynaud.

Formas secundárias tendem a ser agudas, resolvendo-se de rapidamente. Esta forma geralmente ocorre em associação com um distúrbio subjacente tais como doenças infecciosas, doenças imunoproliferativas, ou outras condições auto-imunes.

Causas

A causa da forma primária é desconhecida. Porém, sabe-se que a forma secundária pode ser causada por infecções, outras doenças auto-imunes ou certos tipos de cancro. O sangue de doentes com esta patologia quando expostos a temperaturas frias, comporta-se de forma diferente em relação às pessoas saudáveis.

Nos indivíduos afetados, certas proteínas que as bactérias normalmente atacam (anticorpos IgM), ligam-se às células vermelhas do sangue havendo aglutinação. Os anticorpos activam outros componentes do sangue, causando eventualmente hemólise das células vermelhas do sangue, o que posteriormente resulta em anemia.

Sinais e Sintomas







  • Fraqueza
  • Tonturas
  • Fadiga
  • Dor de cabeça
  • Zumbido nos ouvidos
  • Manchas diante dos olhos
  • Irritabilidade
  • Comportamento bizarro
  • Ausência de ciclos menstruais (amenorreia)
  • Queixas gastrintestinais
  • Anemia
  • Aumento do baço (esplenomegalia)
  • Amarelecimento da pele, das mucosas e do branco dos olhos (icterícia)
  • Transpiração e frieza dos dedos dos pés
  • Coloração azulada ou avermelhada e irregular da pele dos dedos, dos pés, dos tornozelos e dos pulsos (chamadas acrocianose ou sinal de Raynaud)
  • Insuficiência cardíaca ou choque pode resultar em alguns casos.

  • Tratamento

    No caso de os sintomas serem suaves e a destruição das células vermelhas do sangue serem pouco relevantes, geralmente não é necessário qualquer tratamento. No entanto, se a velocidade a que as células vermelhas do sangue for significativa, logo prejudicial, pode ser necessário o uso de um corticosteróide como primeira escolha para o tratamento.

    Quando os pacientes não respondem aos corticosteróides ou os seus efeitos colaterais são intoleráveis, a cirurgia para remover o baço (esplenectomia) pode ser considerada. Se a destruição das células vermelhas do sangue persiste após a remoção do baço ou quando a cirurgia não pode ser realizada, fármacos imunossupressores, tais como azatioprina ou ciclofosfamida, devem ser considerados.

    A Plasmaferese envolve a filtragem do sangue para remover os anticorpos. Este tratamento é ocasionalmente útil quando outros tratamentos falham. Quando a destruição de células vermelhas do sangue é severa pode ser necessário realizar uma transfusão de sangue, contudo a transfusão não trata a causa da anemia proporciona apenas um alívio temporário. Nos casos em que as transfusões de sangue são necessárias, algumas orientações devem ser seguidas por causa das sensibilidades de temperatura envolvidas.

     Fontes:








  • Rare Diseases - European Commission
  • EUCERD (European Union Committee of Experts on Rare Diseases)
  • ORDR (Office of Rare Diseases Research)
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