Doença de Castleman - Hiperplasia Angiofolicular - As Doenças Raras
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Doença de Castleman - Hiperplasia Angiofolicular

A Doença de Castleman é uma patologia linfoproliferativa que afecta os nódulos linfáticos e os tecidos relacionados. Embora a sua causa seja desconhecida, muitos médicos suspeitam da envolvência de um vírus. Problemas com a forma de um indivíduo e funções do sistema imune podem também contribuir para o desenvolvimento da mesma. É também conhecida por Hiperplasia Angiofolicular e Anglionar Hiperplasia Linfática Angiofolicular. Estima-se que a sua prevalência seja menor que 1/1.000.000 nascimentos. O seu surgimento é esporádico e a idade de início da doença é variável.

Existem duas formas principais da doença, afetando diferentemente os indivíduos. A doença localizada apenas afeta um único conjunto de nódulos linfáticos e não é generalizada. Os gânglios linfáticos mais comumente afetadas localizam-se no peito e no abdómen, mas também podem ser encontrados na zona axilar, inguinal (virilha) e pescoço.

Causas

A causa exacta desta doença ainda não é totalmente conhecida. Alguns investigadores especulam sobre como os problemas que o sistema imunológico de um indivíduo pode contribuir para o desenvolvimento da mesma.

O Aumento da produção de interleucina-6 contribui para o crescimento excessivo de células linfáticas e conduz a muitos dos sinais e sintomas desta doença.

Também se tem verificado que o vírus do herpes humano tipo 8 está presente em muitos indivíduos portadores da doença.

Sinais e Sintomas

  • Aumento dos nódulos linfáticos
  • Desconforto torácico
  • Dificuldade em respirar.

Tratamento

Remoção cirúrgica do linfonodo atingido, quando indicado. A quimioterapia e radioterapia podem também ser usadas.

Fontes: