Neuropatia Crónica - Polineuropatia Desmielinizante Crónica Imunomediada - Síndrome CANOMAD - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doença Rara Muscular - Músculo - Tecido Humano - Degenerativa - Doenças Raras Mentais - Psicológicas - Psiquiátricas - Cerebrais - Foro Neurológico

Esta Neuropatia Crónica é uma forma Atáxica também conhecida por Polineuropatia Desmielinizante Crónica Imunomediada ou Síndrome CANOMAD. A sua prevalência exacta é ainda desconhecida, existem apenas menos de 30 casos documentados. O quadro clínico é constituído por uma neuropatia crónica com ataxia sensorial marcante e arreflexia, mas com a função motora relativamente preservada nos membros. O início da doença ocorre na fase adulta.

Causas

Esta condição é causada pela presença de anticorpos anti-diasialosyl no organismo.

Sinais e Sintomas

  • Perda de músculo e tendão
  • Ausência de reflexos tendinosos
  • Perda de equilíbrio no escuro e quando fecha os olhos
  • Marcha alterada
  • Ataxia
  • Sensação de formigueiro na pele ao redor da boca e extremidades
  • Paralisia dos músculos dos olhos
  • Dificuldade para engolir e falar
  • Fraqueza muscular respiratória (menos comum)
  • Os sintomas podem ser intermitentes.

Diagnóstico

O diagnóstico desta doença baseia-se essencialmente no exame clínico, nos resultados dos testes eletrofísicos e na detecção de anticorpos contra gangliosídeos.

Diagnóstico Diferencial

  • Síndrome Miller-Fisher
  • Neuropatias Inflamatórias Periféricas.

Tratamento

Não existe uma cura efetiva. No tratamento são usados corticosteróides orais ou intravenosos, ß-interferons, troca de plasma, imunoglobulina intravenosa e medicamentos citotóxicos, mas o seu benefício é ainda pouco significativo.

Fontes:
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