Papiloma do Plexo Coróide - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doenças Raras que Causam Tumores, Cancros, Carcinomas, Adenocarcinoma, Neoplasia

O Papiloma do Plexo Coróide é um tumor benigno, podendo atingir grande volume e causar hidrocefalia, presumivelmente por abundante secreção liquórica do tumor. Tem um aspecto esponjoso ou em couve-flor, e pode ocorrer tanto no IV ventrículo como no andar supratentorial, em proporções semelhantes. A sua ocorrência é comum na infância, especialmente na primeira década de vida.

Sinais e Sintomas

  • Hidrocefalia
  • Défice cognitivo
  • Défice de desenvolvimento físico.

Hidrocefalia

Embora talvez não haja efeitos residuais do tumor, especificamente, a extensão e duração da presença de hidrocefalia pode afectar o desenvolvimento cognitivo e ou físico, em indivíduos afectados. A hidrocefalia pode continuar, em alguns casos, após a cirurgia. Complicações que resultam em problemas neurológicos ou psicológicos podem influenciar o resultado geral.

A hidrocefalia é caracterizada por uma acumulação excessiva de fluido no cérebro. Isso pode criar uma pressão prejudicial sobre os tecidos do cérebro. O cérebro pode acomodar a dilatação ventricular, em certa medida sem dano neuronal significativa, mas se a situação continuar, o dano cerebral pode ser irreversível.

Tratamento

A Hidrocefalia provoca riscos para o desenvolvimento cognitivo e físico, mas muitos indivíduos afetados podem beneficiar de reabilitação e intervenção educativa, levando uma vida com poucas limitações. Se a hidrocefalia não for tratada, pode ser fatal.

Os efeitos da hidrocefalia podem ser difíceis de prever, e parcialmente, dependem da gravidade da situação atual, do diagnóstico e do sucesso do tratamento. O diagnóstico precoce e o tratamento melhora as chances de uma boa recuperação, mas o grau de alívio da pressão do líquido cefalorraquidiano após o tratamento pode minimizar ou reverter o dano.

Prognóstico

A Remoção completa do tumor intraventricular quase sempre cura a doença e estima-se que a taxa de sobrevida em 5 anos, após a remoção, é de aproximadamente 100%. Os procedimentos cirúrgicos podem causar algumas complicações, tendo sido descritos vários graus de défices neurológicos.

 Fontes:
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