A Doença e a Síndrome de Caroli são raros distúrbios congénitos das vias biliares. Sendo ambas caracterizadas pela dilatação da árvore biliar intra-hepática. A variante mais comum é a Síndrome de Caroli e é caracterizada por dilatação do ducto biliar grande, em associação com a fibrose hepática congénita.
A Doença de Caroli está limitada a ectasia ou dilatação segmentar dos ductos maiores intra-hepáticos. Esta forma é menos comum que a síndrome. A Síndrome de Caroli pode ser encontrada em associação com a doença renal policística autossómica recessiva com rim esponjoso medular e doença quística medular
O aparecimento da Doença de Caroli acontece de forma esporádica e é normalmente herdada de forma autossómica dominante. Enquanto a síndrome de Caroli é geralmente herdada de forma autossómica recessiva. A idade de início é variável e, principalmente, as mulheres são afetados.
Sinais e Sintomas da Doença de Caroli
- Colangite bacteriana recorrente
- Cálculos biliares
- Cólicas biliares
- Pancreatite.
Sinais e Sintomas de Síndrome de Caroli
- Hipertensão portal
- Colangite bacteriana
- Hepatomegalia
- Esplenomegalia
- Varizes de esofágicas
- Hemorragia gastrointestinal.
Diagnóstico
É baseado nos achados clínicos que podem ser comprovados por tomografia computorizada ou ressonância magnética.
Tratamento
O tratamento da Doença de Caroli depende da apresentação clínica, localização e estágio da doença. O tratamento conservador pode incluir cuidados de suporte com antibióticos para colangite e ácido ursodesoxicólico de cálculos biliares. A ressecção cirúrgica tem sido utilizada com sucesso em pacientes com doença monolobar. Para os pacientes com envolvimento difuso, o tratamento de escolha é o transplante de fígado.
Prognóstico
O prognóstico para os indivíduos com doença de Caroli é variável e determinado pela frequência e gravidade dos episódios de colangite, a presença de doenças associadas, e o aumento do risco de cancro do ducto biliar.
Fontes:
