Síndrome de Coats - Telangiectasia Retiniana - Doença de Coats - Retinite Exsudativa

A Síndrome de Coats é uma doença ocular caracterizada pelo desenvolvimento anormal dos vasos sanguíneos da retina (retina telangiectasia). Os sinais e sintomas diferentes, dependendo da extensão e tamanho dos vasos sanguíneos envolvidos, contudo alguns indivíduos são assintomáticos, enquanto outros são severamente afectados. Os sintomas começam tipicamente na infância, mais frequentemente entre os 6 e os 8 anos de idade.

Esta patologia tem uma prevalência de 1 a 9/100.000 nascimentos. O seu surgimento é esporádico e a idade de início é a infância. Na maioria dos casos, apenas um olho é afetado (unilateral), mas em raros casos ambos os olhos são afetados (bilateral).

A doença é quase sempre progressiva, embora alternando com períodos de agudização ou nenhuma progressão aparente, é uma situação comum. É igualmente denominada por Telangiectasia Retiniana, Doença de Coats ou Retinite Exsudativa.

Causas

A causa não é conhecida com exactidão, mas em alguns casos pode ser devida a mutações somáticas no gene PDN, o que pode resultar numa deficiência de uma proteína chamada Norrin na retina em desenvolvimento.

Sinais e Sintomas

Fase Inicial

  • Perda de visão
  • Estrabismo
  • Massa branca na pupila atrás da lente do olho (leukokoria ou “olho de gato”)
  • Descolamento da retina.

 Fase Avançada

  • Glaucoma
  • Catarata
  • Manchas avermelhadas na íris (rubeosis iridis ou glaucoma neovascular)
  • Encolhimento do globo ocular afetado (atrofia ocular)
  • Inchaço e irritação da camada média do olho (uveítes)
  • Perda de visão profunda.
  • Tratamento

    O tratamento depende dos sintomas presentes e podem incluir crioterapia (um processo que utiliza um frio extremo para destruir os vasos sanguíneos), terapia com laser (processo que utiliza a luz intensa, focada (laser) para aquecer e destruir o tecido lesado) e fotocoagulação.

    Estes procedimentos são frequentemente utilizados durante as fases iniciais da doença. Os casos mais avançados podem necessitar de tratamento cirúrgico. A cirurgia para recolocar a retina pode ser necessário sempre que ocorre descolamento da retina. 

    Fontes:
  • ORDR (Office of Rare Diseases Research)
  • European Medicines Agency's
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