A Síndrome de Regressão Caudal é uma malformação congénita, caraterizada por provocar alterações a nível do desenvolvimento da metade inferior do corpo. A condição pode afectar a parte inferior das costas (incluindo a espinal medula) e das extremidades, do tracto genito-urinário e do tracto gastrointestinal. A gravidade da mesma é muito variável.
Esta doença é também conhecida por Displasia Caudal, Síndrome de Agenesia Sacral e Síndrome de Regressão Sacral. Estima-se que a sua prevalência seja de 1 a 9/100.000 nascimentos. O seu aparecimento é esporádico e multifatorial. O aparecimento ocorre geralmente na idade adulta.
Causas
A causa desta patologia é ainda desconhecida, mas pensa-se que possa ter uma origem multifatorial, o que significa que múltiplos fatores (genéticos e ambientais) possam interagir para predispor um indivíduo a ser afetado. Contudo, pensa-se que pode estar, de alguma forma, relacionada com a diabetes gestacional, factores genéticos e hipoperfusão vascular.
As variedades de malformações, os sistemas diversos de órgãos envolvidos e a falta de presença de anomalias idênticas em gestações posteriores não apoiam a ideia de que exista uma causa genética específica.
Sinais e Sintomas
Os sinais e os sintomas desta síndrome variam muito, dependem da severidade da mesma:
- Fechamento incompleto das vértebras em torno da medula espinal
- Saco de fluido na parte de trás da pele coberta pelo que pode ou não conter parte da medula espinal ou tufos de pêlos, na base da coluna
- Escoliose e outras alterações da coluna vertebral
- Problemas respiratórios
- Nádegas pequenas e planas
- Subdesenvolvimento dos ossos da perna
- Pés tortos ou calcaneovalgo
- Diminuição da sensibilidade nos membros inferiores
- Anormalidades do trato geniturinário
- Agenesia genital (falta de desenvolvimento dos órgãos genitais)
- Anormalidades gastrointestinais (torção anormal do intestino grosso, obstrução do orifício anal, hérnias inguinais)
- Constipação
- Incontinência urinária e intestinal.
Diagnóstico
Baseia-se unicamente nos achados clínicos.
Tratamento
Não existe uma cura para esta patologia. O tratamento é apenas sintomático.
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