A Dermatomiosite é uma doença muscular inflamatória rara de etiologia desconhecida. Estão presentes distúrbios imunológicos envolvidos em vários graus. É um tipo de miopatia inflamatória. É caraterizada por sintomas característicos da pele em áreas expostas e fotossensíveis manifestados por inflamação e erupção cutânea.
Tem uma prevalência estimada de 1 a 5/10.000 nascimentos. A herança é esporádica. A idade de início variável, podendo ocorrer em todas as idades, contudo existem dois pequenos picos de ocorrência da doença, entre as idades de 5 e 14 anos e depois de 40. As mulheres desenvolvem esta condição mais do que 4 vezes em relação aos homens.
É uma doença adquirida, embora possa haver alguma predisposição genética. Frequentemente o início é agudo, mas pode tornar-se progressiva.
Causas
A causa é ainda desconhecida. Os especialistas acham que pode ser devido a uma infecção viral dos músculos ou um problema do sistema imunológico.
Sinais e Sintomas
- Fraqueza muscular (a fraqueza muscular pode aparecer de repente ou desenvolver-se lentamente ao longo de semanas ou meses)
- Rigidez ou dor muscular
- Pálpebras superiores coloridas de cor arroxeada ou violeta
- Erupções cutâneas de cor vermelho-púrpura (que podem surgir na face, dedos, pescoço, ombros, peito e costas)
- Falta de ar
- Inflamação dos músculos da faringe que causam distúrbios da deglutição (com necessidade de hospitalização de emergência em unidades especializadas)
- Artralgias e palpitações (menos comuns).
Diagnóstico
O diagnóstico baseia-se nos achados clínicos, na análise às enzimas musculares (creatinoquinase (CPK) e aldolases, estão normalmente elevadas), nos traçados de eletromiograma e, o mais importante, são os resultados da biópsia muscular.
Esta patologia pode estar associada a outras afecções, principalmente as doenças auto-imunes e doenças malignas. Esta condição é similar à polimiosite, contudo os sintomas ocorrem sem ocorrência de erupções cutâneas.
Esta patologia pode estar associada a outras afecções, principalmente as doenças auto-imunes e doenças malignas. Esta condição é similar à polimiosite, contudo os sintomas ocorrem sem ocorrência de erupções cutâneas.
Tratamento
O tratamento inclui tratamentos imunomoduladores e fisioterapia, uma vez que a fase inflamatória aguda é normalmente longa.
A corticoterapia é o tratamento de primeira escolha, uma vez que é eficaz a longo prazo (em cerca de 60 a 70% dos pacientes). Nos casos de intolerância ou dependência de corticosteróides, podem ser utilizados vários imunossupressores com eficácia inconstante.
Atualmente têm sido tentados novos tratamentos em especial para aqueles pacientes que não respondem aos tratamentos clássicos. Tem sido muito utilizada a ciclosporina A e imunoglobulinas polivalentes humanas.
Prognóstico
Algumas pacientes recuperam completamente, deixando de manifestar qualquer sinal ou sintoma da doença, existem vários relatos médicos de vários casos examinados, especialmente em crianças, em que esta situação foi verificada.
Nos adultos, a morte pode resultar da fraqueza muscular grave e prolongada, desnutrição, pneumonia ou falha do tratamento. As principais causas de morte são o cancro e a doença pulmonar.
Possíveis Complicações
- Insuficiência renal aguda
- Cancro
- Inflamação cardíaca
- Dor articular
- Doença pulmonar.
