Dextrocardia - As Doenças Raras
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Dextrocardia

A Dextrocardia é uma condição cardíaca rara em que o coração está apontado para o lado direito do peito, em vez da situação normal, que seria voltado para a esquerda. É uma circunstância presente ao nascimento, ou seja, congénita. Esta patologia pode apresentar vários tipos, uma parte significativa envolve outros defeitos do coração, outros envolvem a área abdominal. O tipo mais simples de Dextrocardia é aquele em que o coração é uma imagem de espelho do coração normal, existindo contudo, outros problemas. Esta condição é rara, muitas vezes, os órgãos abdominais e os pulmões estão igualmente na posição contrária ao normal, por exemplo, o fígado está localizado no lado esquerdo, em vez do normal direito.

Alguns indivíduos com Dextrocardia “tipo espelho”, têm um problema específico que afeta os cílios, os cabelos finos que filtram o ar que entra pelo nariz. Esta condição é chamada de Síndrome de Kartagener. Nos tipos mais comuns de Dextrocardia, os defeitos cardíacos estão presentes em adição ao local anormal do coração. Os defeitos cardíacos mais comuns observados com Dextrocardia incluem:
  • Dupla saída do ventrículo direito
  • Defeito do endocárdio
  • Estenose pulmonar ou atresia
  • Ventrículo único
  • Transposição dos grandes vasos
  • Defeito septal ventricular.
Os órgãos abdominais e o tórax dos recém-nascidos com Dextrocardia podem apresentar problemas e não funcionar corretamente. Pode ocorrer uma síndrome muito grave chamada de Heterotaxia. Nesta condição muito específica muitos dos órgãos não estão nos seus lugares habituais podendo comprometer o seu bom funcionamento.

Na Heterotaxia, o baço pode estar completamente ausente. Como o baço é uma parte extremamente importante do sistema imunológico, os recém-nascidos que nascem sem este órgão estão em perigo de contraírem infecções bacterianas graves e mesmo morte. Numa outra forma de Heterotaxia verifica-se a presença de vários pequenos baços mas que podem não funcionar corretamente.

Principais Sinais e Sintomas de Heterotaxia:

  • Sistema de vesícula biliar anormal
  • Problemas com os pulmões
  • Problemas com a estrutura ou a posição dos intestinos
  • Defeitos cardíacos graves.

Causas

O coração do feto desenvolve-se durante as primeiras semanas de gravidez. Por causas que ainda não estão completamente conhecidas, o coração desenvolve-se apontando para o lado direito do peito, em vez do normal lado esquerdo. Possíveis fatores de risco para Dextrocardia incluem uma história familiar da doença.

Sinais e Sintomas

  • Pele azulada
  • Dificuldade em respirar
  • Incapacidade de crescer e aumentar o peso
  • Fadiga
  • Icterícia (pele e olhos amarelos)
  • Palidez persistente
  • Episódios de sinusite repetidos
  • Organização e estrutura anormal dos órgãos abdominais
  • Coração dilatado
  • Problemas com a estrutura da caixa torácica e com os pulmões (visível na radiografia tórax)
  • Problemas respiratórios
  • Taquipneia (frequência respiração aumentada)
  • Pulso rápido.

Diagnóstico

Não existe qualquer sinal da doença se o coração for normal. O diagnóstico baseia-se nos achados clínicos que possam sugerir esta condição. O diagnóstico fica estabelecido com os seguintes meios complementares de diagnóstico:
  • Tomografia computadorizada
  • Eletrocardiograma
  • Ressonância magnética cardíaca
  • Ecocardiograma
  • Radiografia torácica.

Tratamento

A Dextrocardia “tipo espelho completo”, sem defeitos cardíacos, não requer qualquer tratamento. Contudo, é importante que os técnicos de saúde tenham conhecimento desta situação (coração no lado direito do peito), pode ser muito importante na realização de alguns exames e testes.

O tratamento depende sempre da situação específica que carateriza aquele tipo de Dextrocardia. Se estiverem presentes defeitos cardíacos, provavelmente o bebé irá precisar de cirurgia de correção. Normalmente nestes casos é necessário iniciar tratamento farmacológico antes da cirurgia. Estes medicamentos ajudam o bebé a crescer facilitando a intervenção cirúrgica.

Os principais medicamentos utilizados incluem:

  • Diuréticos
  • Fármacos com função inotrópica
  • Hipotensores (fármacos para baixar a pressão arterial e aliviar a carga sobre o coração, inibidores da ECA).
Pode também ser necessária cirurgia para corrigir problemas nos órgãos abdominais. As crianças com Síndrome de Kartagener vão precisar de tratamento repetido com antibióticos para sinusite. As crianças com baço ausente ou anormal vão precisar de antibióticos a longo prazo.

Prognóstico

Recém-nascidos com Dextrocardia Simples têm uma expectativa de vida normal e não há problemas relacionados com a localização do coração. Quando esta condição aparece com outros defeitos do coração ou outros problemas, a expectativa de vida depende muito da gravidade dos problemas.

Possíveis Complicações

As complicações mais comuns que podem afetar estes pacientes são:
  • Bactérias no sangue (choque séptico)
  • Intestinos bloqueados (devido a uma condição chamada de má rotação intestinal)
  • Insuficiência cardíaca congestiva
  • Infertilidade masculina (síndrome de Kartagener)
  • Pneumonias de repetição
  • Sinusite de repetição (síndrome de Kartagener)

Quando Contactar um Médico

  • Deve chamar um médico ou procurar um serviço de saúde se o seu recém-nascido:
  • Apresentar-se frequentemente com estados de mau-estar
  • Não aumentar o peso dentro dos valores normais.

Deve procurar atendimento de emergência se:

  • Apresentar coloração azulada da pele
  • Dificuldade em respirar
  • Pele amarelada (icterícia).

Prevenção

Algumas síndromes que incluem Dextrocardia parecem relacionar-se com heranças familiares. Se você tem um histórico familiar da doença deve informar o seu médico antes de engravidar.

Não existem formas conhecidas para prevenir esta patologia, contudo deve-se evitar o uso de drogas ilegais, principalmente a cocaína, antes e durante a gravidez, isso pode reduzir o risco da ocorrência do problema.

Ser portador de Diabetes pode contribuir para o risco de gerar um descendente com determinadas formas de Dextrocardia, deve igualmente informar o seu médico assistente.