Doença de Dowling-Degos

A Doença de Dowling-Degos é uma doença de pele rara caracterizada por manchas na pele de cor clara chamada de hiperpigmentação, principalmente nas dobras e vincos do corpo. Normalmente surgem pela primeira vez nas axilas e região da virilha podendo depois espalhar-se para outras zonas com dobras da pele, como o cotovelo e o joelho.

É menos comum que essas alterações de pigmentação, ocorram noutras partes do corpo, contudo podem também ocorrer nos pulsos, dorso da mão, face, couro cabeludo, escroto e vulva. Estas zonas de hiperpigmentação não são afetadas à exposição solar.

Os sintomas desenvolvem-se geralmente no final da infância ou na adolescência e de uma forma gradual ao longo do tempo, todavia em alguns indivíduos as caraterísticas não aparecem até a idade adulta. A hereditariedade tem um padrão autossómico dominante.

Causas

A doença de Dowling-Degos é causada por mutações no gene KRT5.

Sinais e Sintomas

  • Hiperpigmentação (padrão rendado da coloração da pele anormalmente escura)
  • Lesões escuras no rosto e nas costas se assemelham cravos
  • Inchaços vermelhos ao redor da boca que se assemelham a acne
  • Cicatrizes deprimidas ou sem caroço no rosto semelhante a cicatrizes de acne (em pacientes sem história de acne)
  • Cistos dentro de folículos pilosos no couro cabeludo
  • Hipopigmentação caraterizada por manchas de pele de cor clara (situação rara).

Diagnóstico

O diagnóstico da doença de Dowling-Degos baseia-se nos achados clínicos, em especial nas alterações cutâneas que o paciente apresente. Os testes genéticos com mutações no gene KRT5 confirmam a doença.

Tratamento

Não existe cura para esta patologia, o tratamento é puramente sintomático de forma a controlar ou minimizar os principais sinais e sintomas da doença.

Prognóstico

As alterações na pele causadas por esta patologia podem ser um transtorno, contudo, normalmente não causam problemas de saúde.

Fontes:

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