Síndrome de Guillain-Barré ou Polirradiculoneurite Aguda – Definição, Fisiopatologia da Doença, Causas, Diagnóstico, Sintomas, Tratamento e Prevenção

A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) ou Polirradiculoneurite Aguda é uma doença auto-imune desmielinizante caracterizada por uma inflamação aguda com perda da mielina, a membrana que rodeia os nervos e facilita a transmissão dos estímulos nervosos, dos nervos periféricos e por vezes de raízes nervosas proximais e de nervos cranianos. Geralmente é desencadeada após uma infecção viral ou bacteriana. Dois terços dos casos são precedidos de uma infecção nas 6 semanas prévias ao início dos sintomas, habitualmente de causa respiratória ou gastrointestinal.

A Síndrome de Guillain-Barré não tratada leva rapidamente à morte. Constitui uma emergência médica com indicação de tratamento em Unidade de Terapia Intensiva. Alguns pacientes curam-se rapidamente e sem sequelas. Muitas vezes a cura requer muitos meses, os músculos afectados ficam mais lentos e as zonas paralisadas enfraquecidas e menos dinâmicas. 

O agente raramente é identificado, mas os mais frequentemente descritos são: Haemophilus influenzae, Virus Varicela-Zoster, Enterovirus, Vírus Hepatite A e B, Herpes simplex, Campylobacter jejuni, EBV (Virus Epstein Barr), CMV (Citomegalovirus), Mycoplasma pneumoniae, Chlamydea pneumoniae.

Epidemiologia Síndrome de Guillain-Barré       

Frequência:

  • EUA e Europa: 1.1/100 000 hab. a 1.8/100 000 hab;
  • Mundial: 0.4-4/100 000 hab.

Mortalidade/Morbilidade:

  • Mortalidade: normalmente por pneumonia, ARDS, sépsis, alterações do SNC (<5% nas crianças).

Raça / Género:

  • Predomínio no sexo masculino.

Idade:

  • Predomina em indivíduos com mais de 50 anos;
  • É raro em crianças abaixo dos 2 anos;
  • Há casos descritos em RN (Recém-nascidos) e lactentes.

O Desenvolvimento da Síndrome de Guillan-Barré

Diagnóstico Clínico/Sintomas Síndrome de Guillain-Barré

Mais frequentes:
  • Dormência e dor tipo picada nos pés;
  • Dores surdas nas costas;
  • Fraqueza muscular.
Inicia-se normalmente com dores lombares associadas a desestesias (alterações da sensibilidade) nas extremidades inferiores. Com a progressão os membros inferiores ficam paréticos ou plégicos. Os reflexos tendinosos são perdidos precocemente, mesmo nas regiões onde a força muscular está preservada. Pode ocorrer paraparesia motora e sensitiva, paraplegia flácida e arreflexia. O quadro progride de modo ascendente: dos pés para a cabeça.

50% dos casos pode acometer a função bulbar:

  • Diparesia parcial periférica,
  • Disfagia,
  • Disartria.

Em 30% dos casos:

  • Paralisia da musculatura respiratória – suporte ventilatório.

Diagnóstico Diferencial A Síndrome de Guillain-Barré

  • Formas “pseudomeningoencefalíticas” que cursam com sonolência e prostração, diagnóstico diferencial com:
    • Encefalite,
    • Meningite,
    • Encefalomielite aguda disseminada.
  • Formas “pseudotumorais”, caracterizadas por ataxia, cefaleias e vómitos, diagnóstico diferencial com:
    • Tumor cerebral.

Diagnóstico Laboratorial Síndrome de Guillain-Barré

  • Exames complementares de 1ª linha
  • LCR (Líquido Cefalorraquidiano)
  • Eletrofisiologia
  • Estudo analítico
  • Gasometria.

Tratamento Específico Síndrome de Guillain-Barré

  • Imunoglobulina (Mecanismo de acção)
  • Bloqueio da cascata imunológica que conduz à lesão nervosa.
  • Plasmaférese (Mecanismo de acção)
  • Redução dos anticorpos circulantes

Tratamento Síndrome de Guillain-Barré

Todos os doentes devem ser admitidos para vigilância e monitorização contínua num centro com UCI (Unidade de Cuidados Intensivos).

O tratamento com Imunoglobulina ou Plasmaferese está indicado nos seguintes casos:

  • Doentes que, na avaliação inicial, apresentem uma pontuação ≥ 3 na escala funcional de gravidade de Hughes;
  • Naqueles em que, apesar de apresentarem uma pontuação <3 na avaliação inicial, se verificou agravamento clínico.
A dor está presente em 50-80% dos doentes no início dos sintomas. 70-90% dos casos apresentam dor persistente ou de novo e mais forte no primeiro mês após o início dos sintomas.

Tratamento da Dor

  • Opióides: na dor intensa;
  • AINEs: na dor menos intensa;
  • Antiepilépticos: Carbamazepina (bem tolerada, eficaz como adjuvante no tratamento da dor neuropática, reduz necessidade de opióides);
  • Antidepressivos tricíclicos: (Amitriptilina) eficaz na dor neuropática. 

Prevenção Síndrome de Guillain-Barré

  • Da dor e das úlceras de decúbito;
  • Identificar e prevenir a retenção urinária;
  • Trombose venosa profunda.

Síntese Síndrome de Guillain-Barré

  • A síndrome de Guillain - Barré (SGB) é uma doença auto-imune;
  • Caracteriza-se por paralisia flácida e arrefléxica ascendente;
  • O diagnóstico é essencialmente clínico;
  • O estudo do LCR e a electromiografia (EMG) são importantes adjuvantes diagnósticos;
  • O prognóstico é geralmente favorável, com recuperação completa em 80-85% dos casos;
  • A imunomodulação constui a terapêutica principal.
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