Doença de Addison ou Insuficiência Adrenal Primária ou Hipoadrenalismo – Definição, Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção

Doença de Addison (também conhecida como insuficiência adrenal primária ou hipoadrenalismo) é uma doença rara das glândulas supra-renais. Afeta a produção de dois hormônios essenciais chamado cortisol e aldosterona. As glândulas supra-renais são duas pequenas glândulas que ficam em cima dos rins.

Cerca de 8.400 pessoas no Reino Unido têm a doença de Addison. Ela pode afectar pessoas de qualquer idade, embora seja mais comum entre as idades de 30 e 50. Ele também é mais comum em mulheres do que homens.

Estágios iniciais sintomas da doença de Addison são semelhantes a outras condições de saúde mais comuns, tais como  depressão ou gripe.

Você pode experimentar:

  • Fadiga (falta de energia ou motivação)
  • Fraqueza muscular
  • Mau humor
  • Perda de apetite e perda de peso não intencional
  • Aumento da sede.
Com o tempo, estes problemas podem se tornar mais grave e você pode experimentar outros sintomas, tais como tonturas, desmaios,  cólicas  e exaustão. Você também pode desenvolver pequenas áreas de pele escurecida.

Embora esses sintomas não são sempre causados ​​pela doença de Addison, você deve consultar o seu médico de família se você tê-los para que possam ser investigadas.

Por que é que Isso Acontece

A condição é geralmente o resultado de um problema com o sistema imunitário, o que faz com que ele ataque o exterior depois da glândula adrenal (o córtex supra-renal), interrompendo a produção de hormonas esteróides de aldosterona e cortisol. Não está claro por que isso acontece, mas é responsável por 70-90% dos casos no Reino Unido.

Outras causas potenciais incluem as condições que podem danificar as glândulas supra-renais, como a  tuberculose (TB) , embora isso seja raro no Reino Unido.

Tratamento Doença de Addison

Doença de Addison é tratada com medicamentos, para substituir as hormonas em falta. Você terá que tomar a medicação para o resto de sua vida.

Com o tratamento, os sintomas da doença de Addison pode ser largamente controlada e a maioria das pessoas com a condição de viver uma vida normal e saudável.

No entanto, existe um risco de uma piora súbita dos sintomas chamados de uma crise adrenal. Isso pode acontecer quando os níveis de cortisol em seu corpo cair significativamente.

Uma crise adrenal é uma emergência médica. Se não tratada, pode ser fatal. Se você ou alguém que você conhece tem a doença de Addison e está experimentando sintomas graves, disque o número de emergência para solicitar uma ambulância.

Sintomas Doença de Addison

Doença de Addison pode ser difícil de detectar em primeiro lugar, porque os primeiros sintomas são semelhantes aos sintomas de muitas outras condições de saúde.

Os sintomas iniciais da doença de Addison podem incluir:

  • Fadiga (falta de energia ou motivação)
  • Letargia (sonolência ou cansaço anormal)
  • Fraqueza muscular
  • Mau humor (leve depressão) ou irritabilidade
  • Perda de apetite e perda de peso não intencional
  • A necessidade de urinar com frequência
  • Aumento da sede
  • O desejo por alimentos salgados.
A desidratação  também pode ser um sinal precoce da doença de Addison. Ela é causada pela falta do hormônio aldosterona em seu corpo, que é usado para regular o equilíbrio de sal e água.

Sintomas Progressivos

Outros sintomas da doença de Addison tendem a desenvolver-se gradualmente ao longo de meses ou anos. No entanto, adicional de estresse, causado por outra doença ou um acidente, por exemplo, pode provocar os seus sintomas para obter repente pior.

Você também pode experimentar outros sintomas, tais como:

  • Pressão arterial baixa  quando se levanta (hipotensão postural ou ortostática), o que pode causar tonturas e  desmaios 
  • Sensação de enjoo (náuseas)
  • Vómitos
  • Diarreia
  • Abdominal, articulações ou  dores nas costas
  • Cãibras musculares 
  • Exaustão crónica, o que pode causar depressão
  • Descoloração castanha da pele, lábios e gengivas (hiperpigmentação), principalmente nas dobras sobre as palmas das mãos, em cicatrizes ou em pontos de pressão, como os dedos ou joelhos
  • Uma  redução da libido (a falta de interesse em sexo), particularmente em mulheres.
Os sintomas como sudorese e, muito ocasionalmente, psicose podem ocorrer, mas são incomuns. Algumas mulheres também podem ter  períodos irregulares ou perder alguns períodos completamente. Crianças com doença de Addison pode experimentar  a puberdade mais tarde do que o habitual.

Algumas pessoas com a doença de Addison também desenvolvem baixa de açúcar no sangue (hipoglicemia). Isto pode causar sintomas tais como dificuldade de concentração, confusão, ansiedade e até perda de consciência (especialmente em crianças).

Se você está experimentando sintomas da doença de Addison, consulte o seu médico para que eles possam diagnosticar ou descartar a condição. Estes sintomas geralmente vão melhorar com o tratamento adequado.

Crise Adrenal

Se a doença de Addison, é deixada sem tratamento, os níveis de hormonas produzidas pela glândula supra-renal irá diminuir gradualmente no corpo. Isso fará com que os seus sintomas fiquem pior progressivamente e, eventualmente, levar a uma situação de risco de vida chamada de crise adrenal ou Addisonian.

Durante uma crise adrenal os sintomas da doença de Addison aparecer rapidamente e severamente. Isso pode acontecer quando você já está experimentando sintomas iniciais ou sem nenhum sintoma.

Os sinais de uma crise adrenal incluem:

  • Grave desidratação
  • Pele pálida, fria e húmida
  • Sudorese
  • Respiração rápida e superficial
  • Tontura
  • Vómitos e diarreia
  • Fraqueza muscular grave
  • Dor de cabeça
  • Sonolência ou perda de consciência grave.
Se uma crise adrenal não for tratada, pode levar a um  coma e morte. Há também um risco o seu cérebro não recebe oxigénio suficiente, se o tratamento for retardado, o que pode causar incapacidade permanente.

Causas Doença de Addison

Doença de Addison desenvolve-se quando a camada exterior de glândulas supra-renais (o córtex adrenal) é danificado, a redução dos níveis de hormonas que produz.

Problemas com o Sistema Imunitário

No Reino Unido, um problema com o sistema imunitário é a causa mais comum de doença de Addison, representando 70-90% dos casos.

O sistema imunológico é a defesa do corpo contra infecções e doenças. Se estiver doente, o sistema imunológico produz anticorpos (um tipo especial de proteína para destruir os organismos patogénicos e toxinas). Estes anticorpos atacam a causa da doença.

No entanto, se você desenvolver um problema com o seu sistema imunológico, pode começar a atacar seus próprios tecidos e órgãos saudáveis. Isso é conhecido como uma doença auto-imune.

Doença de Addison pode desenvolver se o seu sistema imunológico ataca as glândulas supra-renais e prejudica severamente o seu córtex adrenal. Quando 90% do córtex supra-renal é destruído, as glândulas supra-renais não irá ser capaz de produzir a quantidade suficiente de cortisol, hormonas esteróides e da aldosterona. Uma vez que os níveis de estes começam a diminuir, você vai experimentar sintomas da doença de Addison.

Não está claro por que algumas pessoas desenvolvem este problema com o seu sistema imunológico, embora possa ocorrer em famílias (veja abaixo).

Genética

A pesquisa mostrou que algumas pessoas com certos genes são mais propensas a desenvolver doenças auto-imunes.

Não está claro como esses genes levar à doença de Addison e condições similares, mas isso não significa o risco de desenvolver a doença de Addison é aumentada se você ou um membro próximo da família tem outra condição auto-imune, tais como:
  • Vitiligo  - uma doença crónica (longo prazo), que provoca manchas pálidas, brancas para desenvolver na pele
  • Diabetes tipo 1  - uma doença crónica causada pelo excesso de glicose no sangue  
  • Hipotireoidismo  - uma hipoactividade da tiróide.

Outras causas

A tuberculose (TB)  é a causa mais comum de doença de Addison em todo o mundo, mas são raras no Reino Unido. A tuberculose é uma infecção bacteriana que afeta principalmente os pulmões, mas também pode se espalhar para outras partes do seu corpo. Ela pode causar doença de Addison se danifica suas glândulas supra-renais.

Outras possíveis causas da doença de Addison incluem:

  • Infecções - como os ligados a AIDS, ou infecções fúngicas
  • Uma hemorragia - muito pesado sangramento nas glândulas supra-renais, por vezes associada a meningite  ou outros tipos de grave sepse
  • Câncer - se  cancerígenas células de outras partes de seu corpo se espalhar para suas glândulas supra-renais
  • Amiloidose  - uma doença em que amilóide, uma proteína produzida pelas suas células da medula óssea, se acumula em suas glândulas supra-renais e danifica-los
  • A remoção cirúrgica das glândulas supra-renais (adrenalectomia) , por exemplo, para remover um tumor
  • Um defeito genético com suas glândulas supra-renais, o que significa que eles não se desenvolvem adequadamente ou não pode produzir hormônios.

Diagnosticar a Doença de Addison

No diagnóstico de doença de Addison, o seu médico irá perguntar sobre seus sintomas e rever o seu histórico médico.

Eles também são propensos a perguntar se há uma história de condições causadas por um problema com o sistema imunitário (doenças auto-imunes) em sua família.

O seu médico irá examinar sua pele para qualquer evidência de descoloração castanha (hiperpigmentação). Isto será particularmente perceptível onde sua pele vincos na palma da mão ou no cotovelo, e também em todas as cicatrizes. No entanto, a hiperpigmentação não ocorre em todos os casos de doença de Addison.

Você também vai ser testado para  pressão arterial baixa (hipotensão); isso vai provavelmente ser medido, enquanto você está sentado e novamente pouco depois de levantar-se. Isso é para ver se você tem (pressão arterial baixa quando você muda de posição) postural ou hipotensão ortostática.

Os Exames de Sangue

Se houver suspeita de doença de Addison,  exames de sangue serão realizados para medir os níveis de sódio, potássio e do hormônio cortisol  em seu corpo. Um baixo teor de sódio, baixo nível de cortisol elevado de potássio ou pode indicar que você tem a doença de Addison.
Você pode precisar consultar um especialista hormônio hospitalar (endocrinologista) para o seu sangue para ser testado para o seguinte:
  • Um baixo nível do hormônio aldosterona
  • Um nível elevado da hormona adrenocorticotrópica (ACTH)
  • Um baixo nível de glicose (açúcar utilizada para produzir energia)
  • Anticorpos adrenais positivos (anticorpos concebidos para atacar a glândula supra-renal) .
Qualquer um dos acima poderia ser um sinal de doença de Addison.

Teste de estimulação Synacthen

Se cortisol no sangue está baixo, ou os seus sintomas sugerem fortemente a doença de Addison, você vai precisar de ter um teste de estimulação Synacthen para confirmar o diagnóstico.
O seu médico poderá encaminhá-lo para uma unidade de endocrinologia (uma unidade especializada no estudo de hormônios) para o teste. Como você urgência são encaminhados dependerá de quão grave seus sintomas são.

Synacthen é uma cópia feita pelo homem (sintético) do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH). ACTH é produzida naturalmente pela hipófise (uma glândula do tamanho de ervilha abaixo do cérebro) para estimular as glândulas adrenais para liberar hormônios cortisol e aldosterona. Quando Synacthen é administrado, as glândulas supra-renais deve responder da mesma forma como fariam para ACTH, e liberar cortisol e outros hormônios esteróides no sangue.

Uma amostra de sangue será levado e testado para o nível de cortisol, antes de uma injeção de Synacthen é dada em seu braço. Depois de 30 e 60 minutos, mais uma amostra de sangue será feita por medida de cortisol.

Se o nível de ACTH é elevado, mas os níveis de cortisol e de aldosterona são baixos, geralmente é a confirmação da doença de Addison.

Teste de Função da Tiróide

Assim como um teste de estimulação Synacthen, sua glândula tireóide também podem ser testados para ver se ele está funcionando correctamente.

A glândula tiróide é encontrada em seu pescoço, produz hormônios que controlam o crescimento do seu corpo e do metabolismo (o processo que transforma os alimentos que ingerimos em energia).

As pessoas com doença de Addison, muitas vezes têm uma  hipoactividade da tiróide (hipotireoidismo), onde a glândula tireóide não produz hormônios suficientes. Ao testar os níveis de certos hormônios no sangue, seu endocrinologista (especialista em condições de hormônio) pode determinar se você tem hipotireoidismo.

Scans

Em alguns casos, o especialista pode encaminhá-lo para uma varredura de sua glândula supra-renal, que poderia ser uma  tomografia computadorizada (TC) ou uma  ressonância magnética (MRI) .

Diagnóstico Durante uma Crise Adrenal

Se a doença de Addison não for tratada, ela acabará por levar a uma situação chamada de crise adrenal. Este é o lugar onde os  sintomas da doença de Addison aparecer rapidamente e severamente.

Durante uma crise adrenal, não há tempo suficiente para realizar um teste de estimulação Synacthen para confirmar a doença de Addison.

Se possível, o sangue vai ser feita e testada para qualquer das anomalias acima referidas. Enquanto você está esperando para os resultados, o tratamento pode ser iniciado com injecções de esteróides, e fluidos contendo sal e glicose.

Tratamento Doença de Addison

Se você tiver a doença de Addison, você terá que tomar medicação diária para substituir os hormônios perdidos. Isso deve garantir que você continue a levar uma vida normal.

Em alguns casos, as causas subjacentes da doença de Addison pode ser tratada. Por exemplo,  a tuberculose é tratada com uma série de  antibióticos durante um período de pelo menos seis meses.

No entanto, a maior parte dos casos, são causadas por um problema com o sistema imunitário, que não pode ser curada.

A Medicação para a Doença de Addison

O tratamento geralmente envolve  corticosteróide (esteróide) a terapia de reposição para a vida. Medicação corticosteróide é usada para substituir os hormônios chamados cortisol e aldosterona que o seu corpo não produz mais. Normalmente é tomado em forma de comprimidas duas ou três vezes por dia.

Na maioria dos casos, um medicamento chamada hidrocortisona  é utilizada para substituir o cortisol. Outros medicamentos possíveis são  prednisolona ou dexametasona, embora estes são menos utilizados. 

A aldosterona é substituído por um medicamento chamado fludrocortisona. O médico também pode pedir que você adicione sal extra à sua dieta diária, mas se você está tomando remédio fludrocortisone suficiente isso pode não ser necessário. Diferente da maioria das pessoas, se você sentir vontade de comer algo salgado, então você deve comê-lo.

Em geral, os medicamentos utilizados para a doença de Addison, não têm efeitos secundários, a menos que a dose é muito alta. Se você tomar uma dose maior do que o necessário por um longo tempo, há o risco de problemas como ossos enfraquecidos (osteoporose), alterações de humor e dificuldade em dormir (insónia).

Viver com a doença de Addison

Doença de Addison não deverá afectar a sua qualidade de vida ou quanto tempo você vive. Sua dieta, exercício e rotina diária podem continuar como normal.

Você geralmente precisa ter compromissos com um endocrinologista a cada 6-12 meses para que eles possam rever o seu progresso e ajustar a dose se necessário. Seu médico pode fornecer apoio e repetição de prescrições entre essas visitas.

Contanto que você tomar a sua medicação, os sintomas da doença de Addison deve desaparecer completamente. Deixar de tomar a sua medicação pode levar a uma doença grave chamada uma crise adrenal, por isso você deve:
  • Lembre-se de colectar suas prescrições da repetição
  • Manter a medicação de reposição quando necessário - por exemplo, no carro ou no trabalho e sempre levar alguns medicamentos de reposição com você
  • Tomar a sua medicação todos os dias, na hora certa do dia
  • Embalar medicação extra, se você está indo embora - geralmente o dobro do que você normalmente precisa e seu kit de injecção (veja abaixo)
  • Levar a medicação na bagagem de mão, se você estiver viajando de avião, com uma nota do seu médico explicando por que é necessário.
Você também pode informar amigos ou colegas de sua condição. Diga-lhes sobre os sinais de crise adrenal e que eles devem fazer se você tiver um.

Braceletes de Alerta Médico

Também é uma boa ideia usar um bracelete de alerta médico ou colar que informa as pessoas que você tem a doença de Addison.

Depois de um acidente grave, como um acidente de carro, seu corpo deve produzir cortisol. Isso ajuda você a lidar com a situação estressante e mais pressão sobre o seu corpo que resulta de lesões graves. Como seu corpo não pode produzir cortisol, você vai precisar de uma injecção de hidrocortisona para substituí-lo e evitar uma crise adrenal.

Se você estiver usando um bracelete de alerta médico que irá informar qualquer equipe médica que poderá ter de tratá-lo sobre a sua condição, e que a medicação de que necessita.

O médico deve alertar para o uso de pulseiras ou colares gravadas com a sua condição médica e um número de emergência.

Se você precisa ficar no hospital, os profissionais de saúde responsáveis ​​pelo seu cuidado também precisa saber que você precisa de medicação de reposição de esteróides durante a sua estadia.
Ajustar a sua medicação

Em certos momentos, a sua medicação podem precisar de ser ajustados para levar em conta qualquer pressão adicional sobre o seu corpo. Por exemplo, você pode precisar de aumentar a dose de sua medicação, se você tiver algum dos seguintes:
  • Uma doença ou infecção - especialmente se você tem uma alta temperatura de 37.5ºC ​​(99.5F)
  • Um acidente, como um acidente de carro
  • Uma operação, o procedimento dentário ou médico (tal como um dente de enchimento ou endoscopia)
  • Você está participando de exercício extenuante normalmente não fazem parte da sua vida diária.
Isso ajudará o seu corpo a lidar com o estresse adicional. O endocrinologista irá monitorar sua dosagem e aconselhar sobre quaisquer alterações. Com o tempo, à medida que se acostumar com a condição e aprender o que pode provocar os seus sintomas, você pode aprender a ajustar-se a sua medicação. No entanto, sempre consultar o seu médico de família ou especialista, se você não tem certeza.

O Tratamento de Emergência

Você e um parceiro ou membro da família pode ser treinado para administrar uma injecção de hidrocortisona em uma emergência.

Isto pode ser necessário se você entrar em  choque após uma lesão, ou se tiver vómitos ou diarreia e são incapazes de manter-se abaixo de medicação oral. Isso pode ocorrer se você estiver grávida e tiver a doença de manhã. O endocrinologista irá discutir com você quando uma injecção pode ser necessária.
Se você precisa para administrar hidrocortisona emergência, sempre ligue para o seu médico imediatamente depois. Confira o que  fora de horas os serviços estão disponíveis em sua área local em caso de emergência é fora das horas normais de trabalho.

Você também pode registar-se com o seu local de serviço de ambulância, para que eles tenham um registro de sua exigência de uma injecção ou comprimidos de esteróides, se você precisar de sua ajuda.

Tratar Crise Adrenal

Crise adrenal, ou crise Addisonian, precisa de atenção médica urgente. Disque o número de emergência para pedir uma ambulância, se você ou alguém que você conhece estão enfrentando crise adrenal.

Os sinais de uma crise adrenal incluem:

  • Grave desidratação
  • Pele pálida, fria e húmida
  • Sudorese
  • Respiração rápida e superficial
  • Tontura
  • Vómitos e diarreia
  • Fraqueza muscular grave
  • Dor de cabeça
  •  Sonolência ou perda de consciência grave.
No hospital, você será dado um monte de fluido através de uma veia do braço para hidratar você. Este irá conter uma mistura de sais e açúcares (sódio, glicose e dextrose) para substituir aqueles que seu corpo está faltando. Você também vai ser injectado com hidrocortisona para substituir o hormônio cortisol faltando. Quaisquer causas subjacentes da crise adrenal, como uma infecção, também serão tratadas.

 http://www.nhs.uk/Conditions/Scurvy/Pages/Introduction.aspx

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