Leucemia Mielóide Aguda - Câncer das Células Mielóides – Definição, Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - As Doenças Raras
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Leucemia Mielóide Aguda - Câncer das Células Mielóides – Definição, Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção

Leucemia é o câncer das células brancas do sangue. A leucemia aguda significa que a doença progride rapidamente e de forma agressiva e requer tratamento imediato. A leucemia aguda é classificada de acordo com o tipo de glóbulos brancos que são afetados pelo câncer. 

Existem dois tipos principais:

  • Linfócitos  - principalmente usados ​​para combater infecções virais
  • Células mielóides  - que realizam uma série de funções diferentes, como o combate a infecções bacterianas, a defesa do organismo contra parasitas e prevenir a propagação do dano tecidual. 

Sinais de aviso de Leucemia Aguda

Os sintomas da leucemia mielóide aguda geralmente começam lentamente antes de rapidamente ficando grave como o número de glóbulos brancos imaturos no seu sangue aumenta (veja abaixo para uma explicação sobre isso). 

Os sintomas incluem:
  • Pele pálida
  • Cansaço
  • Falta de ar
  • Ter infecções repetidas ao longo de um curto espaço de tempo
  • Sangramento anormal e frequente.

O que Acontece na Leucemia Aguda

Todas as células do sangue no corpo são produzidas pela medula óssea. A medula óssea é um material esponjoso encontrado no interior dos ossos. É importante, porque produz células especiais denominadas células estaminais.

As células-tronco são muito úteis porque eles têm a capacidade de criar outras células especializadas que realizam funções importantes. As células-tronco na medula óssea produzir três tipos importantes de células sanguíneas:
  • As células vermelhas do sangue  - que transportam oxigénio ao redor do corpo
  • Glóbulos brancos  - que ajudam a combater as infecções
  • Plaquetas  - que ajudam a parar de sangrar.
Normalmente, a medula óssea produz células-tronco que estão autorizados a amadurecer em células sanguíneas "adulto". No entanto, em casos de leucemia aguda, a medula óssea afectada começa a libertar um grande número de glóbulos brancos imaturos, que são conhecidos como células blásticas.

Os glóbulos brancos imaturos começa a romper-se rapidamente o equilíbrio normal das células no sangue. Isto significa que o corpo não tem glóbulos vermelhos suficientes ou células de plaquetas. Isto pode causar sintomas de anemia, tais como fadiga, e aumentam o risco de sangramento excessivo.

Além disso, como os glóbulos brancos não são adequadamente formados, tornam-se menos eficazes no combate a bactérias e vírus, tornando-o mais vulnerável à infecção. A leucemia aguda que se não tratada pode ser fatal, como o fornecimento de sangue vai funcionar mal.

Quão comum é a Leucemia Mielóide Aguda?

A leucemia aguda é um tipo raro de câncer. No Reino Unido, cerca de 7.600 pessoas são diagnosticadas a cada ano com leucemia. Destes, cerca de 2.300 pessoas têm leucemia mielóide aguda.

A leucemia mielóide aguda é mais comum em pessoas com 65 anos ou mais. Por razões que não são totalmente compreendidos, é mais comum em homens do que mulheres.

A causa ou causas da leucemia mielóide aguda são incertas, mas factores de risco conhecidos incluem:
  • A exposição a altos níveis de radiação
  • Exposição ao benzeno, um produto químico utilizado na fabricação de que também se encontra nos cigarros

Perspectiva Leucemia Mielóide Aguda

As perspectivas para as pessoas com leucemia mielóide aguda variam de acordo com o tipo que eles têm. Alguns tipos são mais difíceis de tratar do que outros. As pessoas mais jovens com a doença tendem a ter um melhor resultado do que as pessoas mais velhas.

A quimioterapia é geralmente administrado para o tratamento de leucemia mielóide aguda. Um  transplante de medula óssea também pode ser necessária para alcançar a cura.

Se a cura não é possível, existe o risco de que a ausência de células de sangue saudáveis, pode tornar a pessoa extremamente vulnerável a infecções que ameaçam a vida (devido à falta de células brancas do sangue) ou descontrolada e hemorragias graves (devido à falta de plaquetas).

Sintomas Leucemia Mielóide Aguda

  Os sintomas da leucemia mielóide aguda geralmente começam lentamente antes de rapidamente ficando grave como o número de células blásticas (glóbulos brancos imaturos) no seu sangue aumenta. A maioria dos sintomas é causada ​​pela ausência de células de sangue saudáveis ​​no seu abastecimento de sangue.

Os sintomas da leucemia mielóide aguda incluem:

  • Pele pálida
  • Cansaço
  • Falta de ar
  • Ter infecções repetidas ao longo de um curto espaço de tempo
  • Hemorragias e frequentes, tais como sangramento nas gengivas ou hemorragias nasais
  • Temperatura elevada (febre) de 38C (100.4F) ou acima
  • Sudorese excessiva
  • Óssea e dor nas articulações
  • Pele facilmente machucado
  • Inchaço dos gânglios linfáticos (glândulas)
  • Fígado inchado
  • Baço inchado
  • Perda de peso.
Em alguns casos de leucemia mielóide aguda, as células afectadas podem se espalhar a partir de sua corrente sanguínea em seu sistema nervoso central. Isto pode causar uma série de sintomas neurológicos (relacionado com o cérebro e do sistema nervoso), incluindo:
  • Dores de cabeça
  • Convulsões (ataques)
  • Vómitos
  • Visão turva
  • Tontura.

Ao procurar o conselho médico

Se você ou o seu filho tem alguns ou mesmo todos os sintomas listados acima, ainda é muito pouco provável que a leucemia aguda é a causa.

No entanto, consulte o seu médico o mais rápido possível, porque qualquer condição que causa esses sintomas precisa ser prontamente investigadas e tratadas.

Causas Leucemia Mielóide Aguda

A leucemia mielóide aguda começa com uma alteração da estrutura do ADN encontrado nas células estaminais responsáveis ​​pela produção de células brancas do sangue. Isso é conhecido como uma mutação genética.

O ADN fornece as células com um conjunto básico de instruções, como quando a crescer e se reproduzir. A mutação no ADN modifica essas instruções a fim de que as células-tronco produzir mais glóbulos brancos do que o necessário.

Os glóbulos brancos também são produzidos quando eles ainda são imaturos, para que eles não têm as propriedades que combatem a infecção de células brancas do sangue saudáveis ​​"adultos".

O número de células imaturas (blastos) aumenta rapidamente, conduzindo a uma diminuição correspondente dos glóbulos vermelhos e plaquetas. Esta redução de outros tipos de células do sangue faz com que muitos dos sintomas da leucemia aguda.

Não se sabe o que desencadeia o desenvolvimento da condição e faz com que a mutação inicial para ocorrer nas células estaminais. A maioria dos especialistas acredita que os desencadeantes de leucemia aguda diferem daquelas de leucemia aguda do adulto.

Possíveis desencadeadores da Leucemia Infantil

Pensa-se que cerca de 5% de infância casos de leucemia mielóide aguda são causadas por doenças genéticas relacionadas. Por exemplo, as taxas de leucemia tende a ser maior em crianças com síndrome de Down.

A exposição à radiação, seja antes ou depois do nascimento, é um conhecido factor de risco. No entanto, seria necessário um nível significativo de radiação, tais como a quantidade libertada durante o acidente do reactor nuclear em Chernobyl. Devido ao risco potencial de radiação para bebés em gestação, técnicas e equipamentos médicos que usam radiação, como raios-X, são raramente usados ​​em mulheres grávidas.
A maioria dos casos de leucemia na infância ocorre em crianças sem histórico de doenças genéticas ou a exposição à radiação.

A teoria de "dois hit"

A maioria dos especialistas apoiar o que às vezes é referido como a teoria do "dois-hit" da leucemia infantil.
A teoria de "dois hit" afirma que um pequeno número de crianças nascem com uma vulnerabilidade pré-existente para o desenvolvimento de leucemia aguda, como uma mutação genética.

A teoria sugere que eles vão manter-se saudáveis, a menos que sejam expostas a um segundo estímulo ambiental (hit), e é isto que é necessário para a condição de se desenvolver. Muitos pesquisadores acreditam que o segundo gatilho está ligado a uma infecção durante a infância.

O possível papel da infecção

Uma teoria é que a leucemia que pode ser o resultado de um aumento na mistura de diferentes populações. Por exemplo, quando as pessoas se deslocam a partir de diferentes partes do país e ir viver em uma nova cidade.

Isso pode expor as crianças com a vulnerabilidade pré-existente para o desenvolvimento de leucemia aguda a infecções que o seu sistema imunitário não aprendeu a reconhecer ou lidar com eles. Isto pode provocar um mau funcionamento semelhante e causar uma mutação nas células estaminais. 

A prova disso é que grupos de casos de leucemia foram registrados perto de projetos de construção de grande escala, onde as famílias de todo o Reino Unido estão reunidas em um só lugar.

Esta teoria não é o que sugere que a leucemia é infecciosa, mas que é causada por uma reacção rara a infecção.

Possíveis factores ambientais

Especialistas também realizaram uma extensa pesquisa para determinar se os seguintes factores ambientais pode ser um gatilho para a leucemia:
  • Viver perto de uma estação de energia nuclear
  • Viver perto de uma linha de energia
  • Viver perto de um edifício ou instalação, que libera radiação electromagnética, como um mastro de telefonia móvel.
No momento não há nenhuma evidência para confirmar que qualquer um desses factores ambientais aumenta o risco de desenvolver leucemia.

Possíveis gatilhos para Leucemia Aguda no Adulto

A exposição ao benzeno produto químico é um conhecido factor de risco para o adulto leucemia aguda. O benzeno é encontrado em gasolina e também é utilizada na indústria da borracha. No entanto, há controlos rígidos para proteger as pessoas da exposição prolongada.

O benzeno também é encontrado nos cigarros, o que poderia explicar por que os fumantes têm três vezes mais probabilidade de desenvolver leucemia aguda do que os não-fumantes. As pessoas que tiveram a quimioterapia e radioterapia para tratar mais cedo, cânceres não relacionados também têm um risco aumentado de desenvolvimento de leucemia aguda.

Tal como acontece com leucemia aguda, a exposição a níveis elevados de radiação é também um factor de risco. Pessoas que passam longos períodos de tempo em aviões também podem ser mais em risco por causa da alta altitude oferece menos protecção contra a radiação do sol. No entanto, o risco só é pensado para ser importante se você gastou pelo menos 5.000 horas de voo.

Diagnóstico Leucemia Mielóide Aguda

Nos estágios iniciais de diagnóstico de leucemia mielóide aguda, o seu médico irá verificar se há sinais físicos da doença, tais como glândulas inchadas, e vamos providenciar para você ter exames de sangue.

Um número elevado de glóbulos brancos anormais na amostra de teste pode indicar a presença de leucemia aguda. Se o seu exame de sangue indica resultados anormais, você será encaminhado a um hematologista (especialista no tratamento de doenças do sangue).

A biópsia de medula óssea

Para confirmar o diagnóstico de leucemia aguda, o hematologista terá uma pequena amostra de sua medula óssea para examinar sob um microscópio. Este procedimento é conhecido como uma biópsia de medula óssea. A biópsia de medula óssea é usualmente levada a cabo sob uma anestesia local.

O hematologista vai paralisar uma área da pele na parte de trás de seu osso do quadril antes de usar uma agulha para retirar uma amostra de medula óssea. O procedimento é geralmente indolor, embora você possa experimentar alguns hematomas e desconforto por alguns dias depois. O procedimento leva cerca de 15 minutos para ser concluído e você não deve ter que ficar no hospital durante a noite.

A amostra de medula óssea será verificado para as células cancerosas. Se as células cancerosas estão presentes, o fragmento também será capaz de determinar qual o tipo de leucemia aguda está presente.

Outros testes

Há uma série de testes adicionais, que podem ser utilizados para ajudar a revelar mais informações sobre o progresso e extensão da leucemia. Eles também podem fornecer uma visão de como a leucemia deve ser tratada. Estes testes são descritos abaixo.

Testes de citogenética

Teste de citogenética envolve identificar a composição genética das células cancerosas. Há um certo número de variações genéticas específicas que podem ocorrer durante a leucemia, e sabendo que estas variações são pode ter um impacto importante sobre o tratamento.

Por exemplo, as pessoas que têm um tipo de leucemia mielóide aguda conhecida como leucemia promielocítica aguda são conhecidos por responder bem a um medicamento chamado ácido retinóico.

Biópsia de linfonodo

Se você foi diagnosticado com leucemia aguda, mais biópsias podem ser realizadas em qualquer aumento dos gânglios linfáticos que você tem. Estes serão capazes de determinar até que ponto a leucemia se espalhou.

Tomografias computadorizadas

Se você tem leucemia aguda, uma tomografia computadorizada pode ser usado para verificar se os seus órgãos, como o coração e os pulmões, são saudáveis.

A punção lombar

Se se considerar que existe um risco de que a leucemia aguda se espalhou para o sistema nervoso, uma punção lombar pode ser levada a cabo.

Uma agulha é usada para extrair uma amostra de líquido cefalorraquidiano (líquido que envolve e protege a sua coluna) a partir de suas costas. O fluido é testado para determinar se a leucemia atingiu seu sistema nervoso

Tratamento Leucemia Mielóide Aguda

A equipe de tratamento, muitas vezes, incluem:
  • Um hemato-oncologista (especialista no tratamento não-cirúrgico de leucemia usando técnicas como a quimioterapia)
  • Um hemato-patologista (especialista no estudo de células sanguíneas cancerosas)
  • Um pediatra (um médico especializado no tratamento de crianças)
  • Um farmacêutico
  • Um assistente social
  • Um psicólogo
  • Uma enfermeira especialista em câncer (que servirá como o primeiro ponto de contacto entre você e os membros da equipa de cuidados).

Ensaios clínicos

No Reino Unido, uma série de ensaios clínicos estão em andamento que visam encontrar a melhor maneira de tratar a leucemia aguda. Os ensaios clínicos são estudos que utilizam técnicas novas e experimentais para ver quão bem eles trabalham no tratamento e, possivelmente, a cura de leucemia aguda.

No entanto, você deve estar ciente de que não há garantia de que as técnicas que estão sendo estudadas no ensaio clínico será mais eficaz do que os tratamentos atuais.

Sua equipe de atendimento também será capaz de deixá-lo saber se existem ensaios clínicos disponíveis na sua área, bem como explicar os benefícios e riscos envolvidos.

Tal como leucemia mielóide aguda é uma condição que se desenvolve rapidamente agressivo, o tratamento geralmente começa alguns dias após o diagnóstico ter sido feito.

Devido à natureza muitas vezes complexa de leucemia mielóide aguda, a condição é normalmente tratada por uma equipe de especialistas diferentes trabalhando juntos. Esse tipo de equipa é conhecida como uma equipe multidisciplinar.

Etapas do tratamento

O tratamento de leucemia mielóide aguda é realizado em duas fases:
  • Indução  - o objetivo da fase inicial do tratamento é para matar as células de leucemia em sua medula óssea, restaurar o seu sangue para bom funcionamento e tratar quaisquer sintomas que você pode ter.
  • Consolidação  - este estágio tem como objetivo matar todas as células de leucemia restantes que podem estar presentes em seu sistema nervoso central.

Indução

A fase de indução de tratamento é realizada no hospital ou em um centro especializado. Isso é porque você provavelmente precisará ter transfusões de sangue regulares, pois é provável que seu sangue não contém células sanguíneas saudáveis ​​o suficiente.

Você também será vulnerável à infecção, por isso é importante que você esteja em um ambiente estéril, onde a sua saúde pode ser cuidadosamente monitorizados e qualquer infecção que você pode ser tratado prontamente. Vocês também podem ser prescritos antibióticos para ajudar a prevenir novas infecções.

Quimioterapia

Você será dado uma combinação de  quimioterapia medicação para matar as células de leucemia na sua medula óssea. À medida que você vai precisar ter muitos medicamentos como parte do seu tratamento, um tubo será inserido em uma grande veia perto do seu coração. Isso é conhecido como uma linha central. Ter uma linha central significa que você não vai precisar ter muitas injecções dolorosas.

Alguns medicamentos de quimioterapia também pode ser administrado directamente em seu líquido cefalorraquidiano para matar todas as células de leucemia que podem ter se espalhado para o seu sistema nervoso. Esta é administrada usando uma agulha que é colocada na sua coluna, de uma maneira semelhante a um punção lombar.

Os efeitos secundários que ocorrem quimioterapia seguinte são comuns. 

Eles podem incluir:

  • Náusea
  • Vômitos
  • Diarreia
  • Perda de apetite
  • Úlceras na boca
  • Cansaço
  • Erupções cutâneas
  • Infertilidade
  • Perda de cabelo.
Os efeitos colaterais devem resolver quando o tratamento terminou. Seu cabelo normalmente irá levar entre três a seis meses para voltar a crescer.

Ácido trans-retinóico (ATRA)

Se você tem o sub-tipo de leucemia mielóide aguda conhecida como leucemia promielocítica aguda, normalmente você vai também ser dado um medicamento chamado ácido all trans retinóico (ATRA). ATRA funciona alterando os blastos imaturos nas células de sangue saudáveis, maduros, e pode reduzir os sintomas muito rapidamente.
Os efeitos colaterais da ATRA incluem:
  • Do pés de cabeça
  • Boca seca e pele
  • Náusea
  • Dor óssea
  • Olhos secos.
Dependendo da forma como você responder ao tratamento, a fase de indução pode durar de duas semanas a vários meses. Em alguns casos, você ou seu filho pode ser capaz de deixar o hospital e receber tratamento em regime de ambulatório se os sintomas melhoram.

Consolidação

Leucemia pode voltar se apenas uma célula cancerosa permanece em seu corpo. Por conseguinte, o objectivo do tratamento de consolidação é de assegurar que todas as células de leucemia remanescentes são mortas.

O tratamento envolve a receber injecções regulares de medicamentos de quimioterapia. Isso geralmente é feito em nível ambulatorial, o que significa que você não terá que ficar no hospital durante a noite. No entanto, você pode necessitar de alguns curtas estadias no hospital se os sintomas se agravarem ou de repente se você desenvolver uma infecção. A fase de consolidação do tratamento dura vários meses.

Outros tratamentos

Há um certo número de outros tratamentos que são utilizados em algumas circunstâncias. Estes encontram-se descritos abaixo.

Radioterapia

A radioterapia  envolve o uso de altas doses de radiação controlada para matar as células cancerosas. Há duas razões principais pelas quais a radioterapia é geralmente usado para tratar leucemia aguda:
  • Para o tratamento de casos avançados de leucemia mielóide aguda que se espalharam para o sistema e / ou o cérebro nervoso
  • Para preparar o corpo para um transplante de medula óssea (veja abaixo).
Os efeitos colaterais dos dois tipos de radioterapia incluem:
  • Perda de cabelo
  • Náusea
  • Fadiga.
Os efeitos colaterais devem passar uma vez que a radioterapia for concluída.

Transplantes de medula óssea e de células-tronco

Se você ou seu filho não respondem à quimioterapia, uma possível opção de tratamento alternativa é medula óssea ou transplante de células estaminais.

Antes do transplante pode ter lugar, a pessoa que recebe o transplante precisará ter altas doses de quimioterapia agressiva e radioterapia para destruir quaisquer células cancerígenas em seu corpo. Isso pode colocar uma quantidade enorme pressão sobre o corpo e causar efeitos colaterais significativos e potenciais complicações.

Transplantes têm melhores resultados se o doador tem o mesmo tipo de tecido como a pessoa que está recebendo a doação. O melhor candidato para fornecer uma doação é geralmente um irmão ou irmã com o mesmo tipo de tecido.

Devido a esses problemas, os transplantes são geralmente só sucesso quando eles são realizados em crianças e jovens, ou pessoas idosas que estão em boa saúde, e quando não há um doador adequado, tal como um irmão ou irmã.

Tratamentos não licenciados mais recentes

Se você participar de um ensaio clínico (ver quadro nesta página), você pode ser oferecida uma droga que não está licenciada para uso no Reino Unido para a leucemia mielóide aguda e não está normalmente disponível. Macmillan tem informações sobre tratamentos não licenciados para a leucemia mielóide aguda.

Complicações Leucemia Mielóide Aguda

Ter um sistema imunológico enfraquecido é uma complicação comum de leucemia aguda. O termo médico para ter um sistema imunológico enfraquecido é imunocomprometidos.

Mesmo que o seu sangue é restaurado para a ordem normal de trabalho, muitos dos medicamentos que são usados ​​no tratamento da leucemia aguda têm o efeito colateral de enfraquecer o sistema imunológico.
Isso significa que são mais vulneráveis ​​a desenvolver uma infecção, e que qualquer infecção que você tem um maior potencial de causar sérias complicações. Você pode ser aconselhado a tomar doses regulares de antibióticos para evitar infecções.

Você deve evitar o contacto com qualquer um que é conhecido por ter uma infecção, mesmo que seja um tipo de infecção que você estava anteriormente imune a, como catapora ou sarampo. Isto porque a sua imunidade anterior a essas condições podem ser suprimidos.

Embora seja importante que ir para fora em uma base regular, tanto para o exercício e para o seu bem-estar psicológico, evite visitar lugares aglomerados e usar o transporte público durante a hora do rush.
Relatar quaisquer possíveis sintomas de uma infecção imediatamente à sua unidade de tratamento, porque o tratamento imediato pode ser necessária para evitar complicações graves. Complicações resultantes da infecção são a principal causa de morte em pessoas com leucemia mielóide aguda.

Os sintomas da infecção incluem:

  • Temperatura elevada (febre) de 38C (100.4F) ou acima
  • Dor de cabeça
  • Dores musculares
  • Diarreia
  • Cansaço.
Também garantir que todas as suas vacinas estão up-to-date. O seu médico será capaz de aconselhá-lo sobre isso.

No entanto, você não será capaz de ter qualquer vacina que contém partículas activadas de vírus de bactérias, tais como:
  • Caxumba, sarampo e vacina (MMR) rubéola
  • A vacina contra a poliomielite
  • A vacina contra o tifo bucal
  • A vacina BCG (usada para vacinar contra a tuberculose)
  • A vacina contra a febre-amarela.

Sangramento

Se você tem leucemia aguda, você vai sangrar e nódoas negras mais facilmente, devido aos baixos níveis de plaquetas (células que formam coágulos) no sangue. O sangramento pode também ser excessivo quando ela ocorrer.

As pessoas com leucemia mielóide aguda avançada são mais vulneráveis ​​ao sangramento excessivo dentro de seu corpo e sangramento é a segunda causa mais comum de morte em pessoas com a doença.

O sangramento pode ocorrer:

  • No interior do crânio (hemorragia intracraniana)
  • Dentro dos pulmões (hemorragia pulmonar)
  • No interior do estômago (hemorragia gastrointestinal).

Os sintomas de uma hemorragia intracraniana incluem:

  • Forte dor de cabeça
  • Torcicolo
  • Vómitos
  • Alteração do estado mental, tais como confusão.

Os três sintomas mais comuns de uma hemorragia pulmonar são:

  • Tosse com sangue de seu nariz e boca
  • Dificuldades respiratórias
  • Um tom de pele azulada (cianose).

Os dois sintomas mais comuns de uma hemorragia gastrointestinal são:

  • Vomitar sangue
  • Fezes muito escuras.

Infertilidade

Muitos dos tratamentos que são utilizados para o tratamento de leucemia aguda pode causar infertilidade. Infertilidade é muitas vezes temporária, embora em alguns casos, pode ser permanente.

As pessoas que estão particularmente em risco de se tornarem inférteis são aqueles que receberam altas doses de quimioterapia e radioterapia em preparação para a medula óssea ou transplante de células estaminais.

Sua equipe de tratamento será capaz de fornecê-lo com uma boa estimativa sobre o risco de infertilidade em suas circunstâncias específicas.

Pode ser possível para evitar qualquer risco de infertilidade antes de começar o seu tratamento. Por exemplo, os homens podem ter amostras de seu esperma armazenado. Da mesma forma, as mulheres podem ter embriões fertilizados armazenadas, o qual pode então ser colocada de volta para o seu útero a seguir ao tratamento.

 http://www.nhs.uk/Conditions/Scurvy/Pages/Introduction.aspx