Neuroma Acústico ou Schwannoma Vestibular – Neurofibromatose Tipo 2 - Definição, Causas, Tipos, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - As Doenças Raras
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Neuroma Acústico ou Schwannoma Vestibular – Neurofibromatose Tipo 2 - Definição, Causas, Tipos, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção

Um Neuroma Acústico é um crescimento benigno, não canceroso ou tumor, no cérebro. É também conhecido como  um Schwannoma vestibular. Um Neuroma acústico cresce no nervo acústico (nervo vestibulococlear), que ajuda a controlar a audição e equilíbrio. O nervo acústico funciona ao lado do nervo facial, que carrega informações do cérebro para enfrentar músculos.

Um pequeno neuroma acústico geralmente causa problemas com o:

  • Ouvido - causando  perda da audição ou  zumbido (a percepção do ruído dentro do ouvido)
  • Equilíbrio -  causando  vertigem, a sensação de que você está girando.

Um neuroma acústico grande pode causar vários sintomas, incluindo:

  • Dores de cabeça com a visão turva
  • Dormência ou dor de um lado da face
  • Problemas com a coordenação dos membros, de um lado do corpo
  • Menos frequentemente, fraqueza muscular de um lado da face 
  • Em casos raros, muda a voz ou dificuldade em engolir.

Os sintomas de um Neuroma Acústico

Um pequeno neuroma acústico pode não causar quaisquer sintomas ou os sintomas podem se desenvolver gradualmente como neuromas acústicos tendem a crescer lentamente.

A taxa de crescimento de neuromas acústicos é de cerca de 1 a 2 mm a cada ano. No entanto, eles não podem crescer constantemente, e pode haver períodos longos quando o tumor não crescem de todo.  

Os sintomas de um neuroma acústico incluem:

  • A perda de audição  - este é o sintoma mais comum e geralmente se desenvolve gradualmente em um ouvido, embora em alguns casos, pode desenvolver de repente.
  • Zumbido - a percepção de ruído em um ou ambos os ouvidos que vem de dentro do corpo, em vez de a partir de uma fonte externa; por exemplo, você pode ouvir a tocar em um dos ouvidos.
  • Vertigem  - a sensação de que você ou o ambiente ao seu redor está se movendo ou girando; você pode sentir a sensação de movimento, mesmo quando você está em pé completamente imóvel.
  • Dormência Facial, formigueiro ou dor, são sintomas relativamente raros, que podem ocorrer se o tumor começa a pressionar o nervo que controla sentimentos e sensações em seu rosto (conhecido como o nervo trigémeo).
  • Dores de cabeça - este também é um sintoma relativamente raro, embora possa acontecer se o tumor bloqueia o fluxo de líquido cefalorraquidiano (líquido que envolve o cérebro).
  • Problemas de visão temporária - isso é raro e também é causada por um bloqueio do líquido cefalorraquidiano.
  • Ataxia - uma perda de coordenação motora, que afecta sua capacidade de fazer actividades como caminhar ou escrita. Quando esta é causada por um neuroma acústico, geralmente, apenas afecta um lado do corpo (o mesmo lado que qualquer perda de audição).
Perda auditiva e zumbido são os sintomas mais comuns de neuroma acústico e eles geralmente afectam apenas um ouvido. No entanto, se você tem neuroma acústico causado pela neurofibromatose tipo 2 (uma condição hereditária rara), ambas as orelhas podem ser afectados.  A perda auditiva não é necessariamente pior para tumores maiores.

Causas de um Neuroma Acústico

A causa da maioria dos neuromas acústicos é desconhecida. O único factor de risco conhecido para o desenvolvimento de um neuroma acústico é ter uma condição genética muito rara chamada neurofibromatose tipo 2.

Neuromas acústicos crescer a partir de um tipo de célula chamada célula de Schwann. As células de Schwann cobrem as células nervosas, ajudando a mantê-los isolados. Neuromas acústicos são, portanto, às vezes chamado vestibular schwannomas.Pensa-se que uma falha em um gene que ajuda a impedir que os tumores em crescimento podem ser responsáveis.
Também não se sabe o que faz com que alguns neuromas acústicos para iniciar ou continuar a crescer, enquanto outros permanecem do mesmo tamanho.

Neurofibromatose Tipo 2

Uma pequena proporção de casos de neurinoma do acústico são causados ​​por uma condição rara, hereditária chamada neurofibromatose tipo 2.

A neurofibromatose tipo 2 causa tumores benignos (não-cancerosos) para crescer no tecido nervoso do corpo, em especial no interior da cavidade da cabeça e coluna vertebral. Neurofibromatose tipo 2 é geralmente caracterizada por um tumor neuroma acústico de cada lado, que está a crescer a partir de ambos os nervos acústicos esquerdo e direito.

A neurofibromatose tipo 2 não deve ser confundido com neurofibromatose tipo 1, que é muito mais comum e também pode causar tumores medulares benignos. A neurofibromatose tipo 1 afeta a pele e não causa neuromas acústicos.

A neurofibromatose tipo 2 geralmente afecta ambos os nervos acústicos. Isto significa que a audição em ambos os ouvidos é mais provável de ser afectada. É importante abordar questões como a leitura labial e linguagem de sinais desde cedo em caso de audição em ambos os ouvidos está perdido.

Diagnosticar um Neuroma Acústico

Um neuroma acústico pode ser difícil de diagnosticar como sintomas frequentemente desenvolvem gradualmente e pode ser difícil de detectar.

Os sintomas, tais como tonturas e  perda de audição também pode ser atribuída a uma série de outras condições, tais como a  doença de Ménière (um distúrbio raro que afecta o ouvido interno).

Se o seu médico suspeitar que você pode ter um neuroma acústico, você será encaminhado para um hospital ou clínica para testes adicionais.

Teste neurológico

Você pode precisar de ter uma série de testes para verificar se o seu sistema nervoso (cérebro, nervos e medula espinhal) está sendo afectado por um neuroma acústico.

Testes de audição

Parte do processo de testes neurológicos envolve verificar a sua audição, porque um neuroma acústico muitas vezes afecta a audição.  Testes de audição  que possa ter, incluem:
  • Puro teste de audiometria tonal - uma máquina chamada um audímetro é usado para produzir sons em vários volumes e frequências, enquanto você escuta através de fones de ouvido e apertar um botão quando você ouvir um som
  • Audiometria de reconhecimento de voz - testa a sua capacidade de reconhecer palavras faladas em diferentes volumes.

A ressonância magnética (RM)

A  ressonância magnética (RM) é uma das formas mais precisas de diagnóstico de um neuroma acústico. Este tipo de exame permite que o seu médico para ver o tamanho e a posição do seu tumor (crescimento).
Uma ressonância magnética utiliza um forte campo magnético e ondas de rádio para tirar uma fotografia detalhada do interior de sua cabeça. É um procedimento indolor que leva 15 a 60 minutos para ser concluído. No entanto, pode ser barulhento e você pode se sentir um pouco claustrofóbico como você é colocado em um túnel dentro do scanner.

Exames de ressonância magnética não usam raio-X (um tipo de radiação de alta frequência). No entanto, se você está grávida e no seu primeiro trimestre (até a semana 13 da gravidez) é susceptível de ser adiada seu exame de ressonância magnética. Após o primeiro trimestre, exames de ressonância magnética pode ser utilizada com segurança. Exames de ressonância magnética são a forma mais comum de procura de um neuroma acústico.

Tomografia computorizada (TC)

A  tomografia computadorizada (TC) utiliza raio-X e um computador para criar imagens detalhadas das estruturas internas do corpo, incluindo os órgãos internos, vasos sanguíneos, ossos e tumores.

Durante uma tomografia computadorizada, normalmente você vai mentir sobre suas costas em uma cama plana. O scanner CT consiste de um tubo de raio-X que gira em torno de seu corpo. Você normalmente irá ser movido continuamente através deste feixe giratório. Os raios serão analisados por um detector do outro lado do seu corpo.

Ao contrário de um exame de ressonância magnética, onde são colocados dentro de um túnel, você não deve se sentir claustrofóbico.O exame é indolor e geralmente vai levar 10 a 30 minutos, dependendo da parte do corpo que está sendo digitalizado.

A tomografia computadorizada não é capaz de excluir um pequeno neuroma acústico, mas pode fornecer informações adicionais, tais como uma anomalia óssea, para auxiliar o médico responsável pelo seu tratamento.

Tratar um Neuroma Acústico

Existem várias opções de tratamento para um neuroma acústico, dependendo da sua idade, saúde geral, e do tamanho e posição de seu tumor.

Os resultados de quaisquer testes ou exames que você teve também irá ajudar a determinar o melhor curso de tratamento. O neuroma acústico geralmente será tratado por uma equipe de especialistas e outros profissionais de saúde, incluindo:
  • Um neurocirurgião - um cirurgião que se especializou em funcionamento no sistema nervoso (cérebro, medula espinhal e nervos)
  • Uma orelha, nariz e garganta (ENT) cirurgião - um cirurgião especializado em operar em condições que afectam a ouvidos, nariz ou garganta
  • Um radiocirurgião - um médico que se especializa em tratamentos radiocirurgião com um fundo em qualquer neurocirurgia ou oncologia de radiação.

Monitorização

Se o neuroma acústico é muito pequena ou crescer muito lentamente, você pode ser aconselhado a não ter qualquer tratamento imediato. Em vez disso, sua condição será monitorada. Sugeriu algumas pesquisas que até três quartos de neuromas acústicos não parecem estar crescendo, então monitorando o tumor é tudo o que é necessário.

Embora simplesmente monitorar sua neuroma acústico pode parecer que nada está sendo feito sobre a sua condição, pode ser a melhor opção, porque os riscos associados com a cirurgia ou radiocirurgia (veja abaixo) superam o risco de um neuroma acústico afetando sua saúde.

Para ajudar a monitorar sua condição, você precisará ter regularmente a ressonância magnética (RM) (em que um campo magnético e ondas de rádio são usados ​​para criar uma imagem do interior de seu corpo). O exame de ressonância magnética irá verificar o tamanho eo crescimento do seu neuroma acústico. 

Outros tratamentos podem ser consideradas, se o tumor:
  • Mostra quaisquer sinais de crescimento
  • Afecta significativamente a sua saúde.
Você pode precisar de ter uma ressonância magnética a cada um ou dois anos, embora isso vai depender do seu estado geral de saúde e da gravidade do seu tumor.

Microcirurgia

Neuromas acústicos pode ser tratada com microcirurgia para remover o tumor. A cirurgia é realizada sob  anestesia geral , e o neuroma acústico é removido através de uma incisão feita em seu crânio.

Na maior parte dos casos, se o neuroma acústico é pequeno, pode ser completamente removido. Para tumores grandes, uma pequena parte do tumor geralmente é deixado para trás para ajudar a preservar o nervo facial. Nos casos em que uma pequena parte do tumor permanece, ou ele pode ser monitorado com exames de ressonância magnética ou efectivamente tratados com a radiocirurgia.

A perda de audição

Após a cirurgia de neuroma acústico, a audição no ouvido afectado pelo tumor é quase sempre perdido. Após a cirurgia, você pode discutir com seu cirurgião ENT a possibilidade de um "aparelho auditivo ancorado osso ', que vai ajudar a desviar o som do seu ouvido afectado para o seu bom ouvido.

Nervo facial

Ocasionalmente, a cirurgia pode danificar o nervo facial. Isto é porque o nervo acústico é muito perto do nervo facial e grandes tumores são muitas vezes preso a ela. O seu cirurgião irá esforçar muito para não danificar o nervo facial e com grandes tumores, muitas vezes, deixar uma pequena parte do tumor no nervo facial para tentar preservá-la.

Se o nervo facial é danificado durante a cirurgia você pode achar que:
  • Você terá uma inclinação em um lado de sua face (paralisia facial)
  • Você pode ter dificuldade de fechar o olho do lado fraco do seu rosto
  • O seu discurso pode ser menos clara 
  • Você tem problemas babando saliva no lado fraco do seu rosto. 
Estes sintomas podem melhorar ao longo de 6-12 meses após a cirurgia, e ser ajudado com  fisioterapia. No entanto, é importante estar ciente de que algum dano ao seu nervo facial pode ser permanente.

Danos ao seu nervo facial também pode afectar os olhos, por exemplo, você pode ter dificuldade em piscar ou fechar completamente o olho do lado que foi operado. Isso pode levar a seus olhos secar e você pode precisar de lubrificante lágrimas / olho artificial.

Para as pessoas com tumores pequenos, menos de uma pessoa em cada 100 terão seu nervo facial afectados após o tratamento.

Para as pessoas com tumores grandes, cerca de três em cada 10 pessoas terá fraqueza nervosa permanente, grave facial após a cirurgia, se uma remoção completa do tumor é tentada. Isto cai para cerca de uma pessoa em mais de 100, se uma pequena parte do tumor é deixada sobre o nervo facial para preservá-la.

Qualquer fraqueza do nervo facial pós-operatório menor tende a ser temporário, mas pode levar vários meses para se recuperar.

A recuperação da cirurgia

Após a cirurgia, normalmente você vai precisar de até uma semana no hospital para se recuperar. Você deve ser capaz de retornar ao trabalho depois de cerca de dois meses. A duração do tempo que leva para recuperar pode depender do tamanho e localização do tumor que foi removido. Os profissionais de saúde que tratam você vai aconselhá-lo.
  
Se o neuroma acústico foi completamente removido, não será geralmente necessário qualquer outro tratamento. No entanto, você vai continuar a ser monitorados com exames de ressonância magnética.
Leia mais informações sobre a recuperação de uma operação .

Radiocirurgia estereotáxica

Radiocirurgia estereotáxica fornece uma dose muito focado e preciso da radiação à sua neuroma acústico. Estereotáxica significa a localização de um ponto (neste caso, a posição do tumor no cérebro) através de coordenadas tridimensionais.

Radiocirurgia assegura que a quantidade máxima de radiação é dirigido para o seu tumor e que o tecido circundante não é exposto. Ele pode ser dado como uma dose única ou entregue ao longo de várias sessões. Não se livrar de seu tumor, mas pretende parar um tumor de crescer ainda mais. Ele só pode ser usado para tumores pequenos ou para os restos de um pequeno tumor após cirurgia em tumores grandes. É geralmente não é usada para grandes tumores.

Radiocirurgia estereotáxica é realizada sob  anestesia local, o que significa que você vai estar consciente durante todo o procedimento, mas o couro cabeludo será anestesiada. Normalmente, uma armação de metal leve é anexada ao seu couro cabeludo, e uma série de exames de identificar com precisão a posição do tumor. Este pode, então, ser tratadas utilizando um feixe precisa de radiação.

Efeitos colaterais imediatos da radiocirurgia estereotáxica são raros e geralmente você vai ter apenas um par de dias fora do trabalho para ter o tratamento.

A Lesão do Nervo

Em alguns casos, a radiocirurgia estereotáctica pode causar danos nos nervos, embora isto possa ser atrasada por várias semanas ou meses após o tratamento. 

Os sintomas de lesão do nervo pode incluir:
  • Dormência facial (perda de sensibilidade)
  • Paralisia facial (não ser capaz de mover-se parte de seu rosto)
  • Perda de audição
A paralisia facial pode afectar uma pessoa em cada 100 que tem radiocirurgia estereotáxica. Estima-se que pouco menos de um terço das pessoas podem ter perda auditiva após radiocirurgia estereotáxica.

Complicações de um Neuroma Acústico

Os sintomas de um neuroma acústico pode afectar o seu dia-a-dia, no entanto, as complicações mais graves são raros.

Lidar com os Sintomas

Alguns sintomas de um neuroma acústico pode ser difícil de se conviver e pode afectar sua qualidade de vida. Por exemplo, se a sua audição é prejudicada, você pode encontrar o seu emprego é afectado e comunicação pode ser mais difícil. Tonturas graves e perda de equilíbrio também pode afectar o seu trabalho e limitar os tipos de actividades que você pode realizar.

Fale com o seu médico de família ou especialista, se o neuroma acústico está sendo monitorado, mas você sente os sintomas estão afectando significativamente a sua vida diária. Pode haver maneiras de aliviar os seus sintomas, tais como aparelhos auditivos ou analgésicas medicação, ou podem indicar que você precisa de tratamento para remover o tumor.

Você pode encontrar mais informações no AZ Saúde sobre como tratar alguns dos problemas associados com neuroma acústico. Por exemplo:
  • Tratamento para a perda auditiva  podem incluir aparelhos auditivos
  • Tratamento para o zumbido  pode incluir uma série de terapias diferentes.

Retorno

É possível para um neuroma acústico para regressar depois de ter sido removido. O tumor voltar a ocorrer em menos de cinco em cada 100 pessoas. É provável que você terá de ser monitorado com  ressonância magnética (RM) ao longo de vários anos, independentemente do tratamento que você tem.

Hidrocefalia

Uma das mais graves complicações de neuroma acústico é uma condição conhecida como hidrocefalia. A hidrocefalia ocorre quando um neuroma acústico é muito grande e pressiona o seu tronco cerebral (a menor parte do cérebro que se conecta à espinal medula). Isso evita que o líquido cefalorraquidiano (LCR) de fluir entre o cérebro e a medula espinhal. Este bloqueio pode causar pressão para construir dentro de seu crânio, o que coloca pressão sobre os tecidos delicados em seu cérebro.

A hidrocefalia pode ser tratada por drenando o excesso de FCS. É importante que esta condição é tratada rapidamente porque, em casos graves, pode causar danos cerebrais. Em casos raros, pode ser fatal.

 http://www.nhs.uk/Conditions/Scurvy/Pages/Introduction.aspx