Elefantíase – Definição, Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento

Elefantíase é uma condição caracterizada pelo aumento bruto de uma área do corpo, especialmente nas pernas. Outras áreas comumente afectadas incluem os genitais externos. Elefantíase é causada pela obstrução do sistema linfático, o que resulta no acúmulo de um líquido chamado linfa nas áreas afectadas.

Funcionando como parte do sistema imunitário, o sistema linfático, ajuda a proteger o organismo contra a infecção e doença. É composto por uma rede de canais tubulares (vasos linfáticos) que drenam um líquido aquoso fino conhecido como linfa de diferentes áreas do corpo pela corrente sanguínea. Obstrução dos vasos resulta no inchaço enorme e característico alargamento bruta de elefantíase.

Em áreas onde a filariose é endémica, a causa mais comum de elefantíase é uma doença parasitária conhecida como filariose linfática e, na literatura médica, os termos filariose linfática e elefantíase podem ser usados ​​alternadamente. Elefantíase, devido à filariose linfática também pode ser referida como elefantíase "verdadeira". Na maioria das áreas, o dano linfático associado com elefantíase tem outras causas, incluindo doenças certo sexualmente transmissíveis (por exemplo, linfogranuloma venéreo); tuberculose; uma doença infecciosa chamada leishmaniose; infecções estreptocócicas repetidas; lepra; e factores ambientais, tais como exposição a determinados minerais (por exemplo, sílica). Em alguns casos, a causa pode ser identificada (idiopática).

Recentemente, uma equipe de pesquisadores financiados pelo Instituto Nacional de Alergia e Doenças Infecciosas (NIAID), um dos Institutos Nacionais de Saúde (NIH), revelou recentemente os segredos genéticos de um desses parasitas. Os pesquisadores relatam resolver o genoma completo de Brugia malayi, um dos vermes que causa a elefantíase doença muitas vezes debilitante.

Sintomas Elefantíase

O principal sintoma da elefantíase é o alargamento bruto e inchaço de uma área do corpo por causa do acúmulo de líquido. Os braços e as pernas são as áreas mais frequentemente afectadas. Um braço ou perna inteira pode inchar a várias vezes o seu tamanho normal que se assemelha a aparência espessa, rodada de perna de elefante. A pele das áreas afectadas geralmente se desenvolve uma engrossada, aparência seca, seixos e podem tornar-se ulcerada, sem caroço e escurecido (hiperqueratose). Febre, calafrios e uma sensação geral de doença (mal-estar) também podem estar presentes.

Elefantíase também pode afectar os órgãos genitais externos masculinos e femininos. Em um macho, pode haver aumento do escroto, e o pénis pode ser recolhido sob a pele que se tornou espessa, inelástica, quente e dolorosa. Os cordões espermáticos podem engrossar. Os indivíduos afectados podem sentir dor e sensação de queimação.

As partes externas dos órgãos genitais femininos (vulva) também podem ser afectadas pela elefantíase. A massa tumoral coberta por pele espessa e ulcerada pode se desenvolver entre as coxas e pode ser acompanhada de aumento dos gânglios linfáticos (linfadenopatia) das pernas. Em algumas mulheres os seios podem se tornar alargada.

Subjacente dano para o sistema linfático pode deixar indivíduos susceptíveis a infecções bacterianas e fúngicas secundárias que pode piorar muito o estado. Embora as pernas, braços e genitália externa são mais frequentemente afectados, elefantíase pode afectar qualquer área do corpo.

Causas Elefantíase

Elefantíase é causada por obstrução dos vasos linfáticos do sistema linfático. Como linfa move-se através do sistema linfático, que é filtrada por uma rede de pequenas estruturas conhecidas como nódulos linfáticos, que ajudam a remover microrganismos (por exemplo, vírus, bactérias, etc.) e outros corpos estranhos. Grupos dos gânglios linfáticos estão localizados por todo o corpo, inclusive no pescoço, debaixo dos braços (axilas), nos cotovelos e no peito, abdómen e virilha. 

Para além dos nódulos linfáticos, o sistema linfático incluem o baço, o qual filtra as células vermelhas do sangue desgastadas e produz linfócitos, e as amígdalas, que são massas de tecido linfóide, na região da garganta que ajudam a combater a infecção. Tecidos linfóides incluem o timo, um relativamente pequeno órgão por trás do esterno, que se pensa ter um papel importante no sistema imune antes da puberdade, bem como a medula óssea, que é o tecido esponjoso no interior das cavidades dos ossos que produz as células sanguíneas. Tecido linfático pode ser também localizado em outras regiões do corpo, tais como a pele, o intestino delgado, fígado e outros órgãos.

Em regiões menos desenvolvidas da América do Sul, África Central, Ásia, Ilhas do Pacífico e do Caribe, a obstrução pode ser causada por uma doença parasitária conhecida como filariose linfática. A filariose linfática é causada por três espécies diferentes de vermes conhecidos como Brugia malayi, Brugia timori e Wuchereria bancrofti. Estes vermes causam danos e inflamação para o sistema linfático. A forma larval dos vermes é introduzida no corpo humano através da picada de mosquitos infectados.

Elefantíase genital também pode ser causada por doenças sexualmente transmissíveis bacterianas, especificamente linfogranuloma venéreo (LGV) e donovanose. A bactéria que resulta em LGV, Chlamydia trachomatis sorotipo L1-L3, danifica o sistema lympathic resultando em obstrução linfática nos órgãos genitais. A obstrução crónica, eventualmente, resulta em elefantíase genital. Donovanosis é causada pela bactéria Calymmatobacterium (Klebsiella) granulomatose. Donovanose provoca elefantíase genital, porque a resposta do sistema imunitário do corpo para a bactéria faz com que a inflamação e estreitamento (constrição) dos vasos linfáticos.

Elefantíase também está associada com uma doença conhecida como podoconiosis. Podoconiosis, por vezes referido como elefantíase nonfilarial, é um distúrbio causado pela absorção de partículas minerais minutos a partir do solo através dos pés de indivíduos com os pés descalços. Acredita-se que as partículas minerais provocar uma resposta do sistema imunológico, eventualmente, resultando na formação de massas inflamatórias dos nódulos (granulomas) nos vasos linfáticos dos pés e das pernas.

Outras causas de elefantíase incluem uma doença protozoário chamado leishmaniose, tuberculose, lepra, e uma infecção estreptocócica repetido. Elefantíase também pode ocorrer secundária ao trauma, cirurgia ou radioterapia. Por exemplo, um tratamento tal como a remoção cirúrgica dos nódulos linfáticos para o tratamento de cancro pode resultar na acumulação de linfa e edema subsequente (linfedema).

Populações Afectadas Elefantíase

Elefantíase ocorre com maior frequência em regiões tropicais, incluindo o Sudeste da Ásia, Índia, África e América do Sul como uma manifestação da filariose linfática. Elefantíase devido a outras causas é raro. Elefantíase pode afectar homens e mulheres de qualquer idade.

Distúrbios Relacionados Elefantíase

Os sintomas das seguintes doenças podem ser semelhantes aos de elefantíase. Comparação pode ser útil para o diagnóstico diferencial.

Linfedema hereditária é uma desordem hereditária do sistema linfático, que é caracterizada por inchaço anormal de certas partes do corpo. O sistema linfático é uma rede circulatória de vasos, condutas, e os nós que filtram e distribuir certos fluidos (linfático) e células sanguíneas em todo o corpo. Fluido linfático se acumula nos tecidos moles e sob a pele (por via subcutânea), devido à obstrução, malformação, ou subdesenvolvimento (hipoplasia) dos vários vasos linfáticos. 

Existem três formas de linfedema hereditário: linfedema congénito hereditário ou doença de Milroy, praecox linfedema ou doença Meige e linfedema tarda. Os sintomas incluem inchaço das áreas afectadas (linfedema) e espessamento e endurecimento da pele nas áreas afectadas. Na maioria dos casos, a linfedema hereditário é herdada como traço autossómico dominante. (Para mais informações sobre este transtorno, escolha "linfedema hereditário", como seu termo de busca no banco de dados das Doenças Raras).

Diagnóstico Elefantíase

Um diagnóstico de elefantíase é feito com base em uma avaliação clínica completa, uma história detalhada do paciente e identificação dos sintomas característicos. Uma variedade de ensaios pode ser utilizada para determinar a causa subjacente de dano linfático e elefantíase subsequente.

Tratamento Elefantíase

O tratamento da elefantíase geralmente envolve o tratamento da condição subjacente. A filariose linfática é tratada com dietilcarbamazina. LGV é tratada com doxiciclina. Donovanose podem ser tratados com azitromicina.

No entanto, em muitos casos, a terapia médica por si só não é suficiente e pode ser necessária cirurgia. Nos casos em que os órgãos genitais masculinos foram afectados, cirurgia reconstrutiva no pénis e escroto foi bem-sucedida. Antibióticos anti-estreptococos são usados ​​para aliviar a infecção secundária. Tecido linfático pode ser removido por cirurgia ou terapia de radiação.

Terapias em investigação Elefantíase

Uma equipe de pesquisadores financiados pelo Instituto Nacional de Alergia e Doenças Infecciosas (NIAID), um dos Institutos Nacionais de Saúde (NIH), revelou recentemente os segredos genéticos de um desses parasitas. Os pesquisadores relatam resolver o genoma completo de Brugia malayi, um dos vermes que causa a elefantíase doença muitas vezes debilitante.

O genoma B. malayi revela dezenas de potenciais novos alvos para medicamentos ou vacinas e deve proporcionar novas oportunidades para a compreensão, tratamento e prevenção da elefantíase e doenças similares.

 http://www.nhs.uk/Conditions/Scurvy/Pages/Introduction.aspx

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