Penfigóide Bolhoso - Definição, Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Cirurgia, Prevenção - As Doenças Raras
.
Unknown

Penfigóide Bolhoso - Definição, Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Cirurgia, Prevenção

O Penfigóide Bolhoso é uma doença de pele em que se criam bolhas e que tende a afectar os idosos. É causado por um problema com o sistema imunológico, mas geralmente desaparece por si só dentro de alguns anos. Enquanto isso, as bolhas podem ser controlados com medicação. Cerca de uma em 10 mil pessoas são afectadas por penfigóide bolhoso a cada ano no Reino Unido.

Quais são os sintomas de Penfigóide Bolhoso?

Penfigóide Bolhoso geralmente começa com uma erupção vermelha, coceira que parece um pouco com eczema ou urticária. Isto tende a várias semanas ou meses.

Em seguida, os grupos de grandes bolhas que coçam normalmente aparecem nas manchas vermelhas, logo abaixo da superfície da pele. Eles podem ser de até 5 cm de diâmetro e cheio de fluido, com a pele de espessura das bolhas esticada.

O interior fluido geralmente é clara, mas pode ficar turva ou manchada de sangue. As bolhas durar alguns dias antes da cicatrização sem deixar uma cicatriz, mas um ciclo em que se desenvolve mais forma.

A erupção e bolhas são geralmente vistos em parte superior dos braços e coxas, por vezes, se espalhando para as dobras do corpo e do abdómen (barriga).  No entanto, algumas pessoas não têm sintomas, ou apenas têm leve vermelhidão e irritação.

Quem é afectado por Penfigóide Bolhoso?

A condição é geralmente vista em pessoas mais velhas com idade superior a 70 anos. Raramente, pode afectar crianças e adultos jovens. Tantos homens como mulheres são igualmente afectados.

Qual é a causa de Penfigóide Bolhoso? 

Penfigóide Bolhoso é uma condição auto-imune, o que significa que o sistema imunitário ataca os próprios tecidos e órgãos do corpo. No penfigóide Bolhoso o sistema imunitário da pessoa produz anticorpos contra a pele. Estes anticorpos atacam a membrana basal, que se situa entre a camada superior da pele (epiderme) e a camada seguinte (derme) e mantém a pele em conjunto. As camadas da pele começa a separar-se e o fluido acumula-se no meio.

Não é entendido por que as doenças auto-imunes como penfigóide Bolhoso acontecer, mas pensa-se que algo desencadeia o sistema imunológico a atacar os próprios tecidos do corpo. Certos medicamentos e queimaduras solares têm sido conhecidos a agir como um gatilho. Os sintomas costumam aparecer de forma inesperada.

Penfigóide bolhoso não é:

  • Infeccioso 
  • Causado por alergia 
  • Afectado pela dieta ou estilo de vida.

Como é diagnosticado?

O seu médico poderá suspeitar de Penfigóide Bolhoso só de olhar para a sua pele. O diagnóstico é confirmado, em seguida, tomando uma pequena amostra de sua pele afectada (biópsia) e enviá-lo para um laboratório para ser inspeccionado, para ver se as camadas superiores da pele se separaram.

Coloração especial (imunofluorescência) pode ser usado para mostrar se os anticorpos, e uma amostra de sangue pode ser feita e verificadas quanto à presença de anticorpos penfigóide.

Como é tratado?

Se você tiver sido diagnosticado com penfigóide bolhoso você provavelmente vai ser encaminhado para um dermatologista (especialista da pele) para o tratamento. O objectivo do tratamento é impedir novas bolhas se formando e para curar as bolhas que já estão lá. 

Seu especialista pode prescrever medicação bastante poderosa, com efeitos colaterais potencialmente graves, por isso a menor dose possível é usado para minimizar esses efeitos colaterais.

Você geralmente prescrito corticosteróides (tanto comprimidos ou creme), às vezes ao lado de medicação “esteróide poupadores”, que permite aos médicos reduzir a dose de esteróides. Você também pode ser prescrito um antibiótico.

Os corticosteróides

Os corticosteróides, ou esteróides, é um medicamento anti-inflamatório prescrito para uma ampla gama de condições.  Se a área afectada da pele só é pequeno, você pode ser prescrito  creme esteróide  para esfregar na área. Para áreas maiores de bolhas, você pode ser dado medicamentos esteróides. Leia mais sobre medicamentos esteróides, incluindo os efeitos colaterais.

Se as bolhas são graves, pode ser dada uma dose elevada para começar, para obter a condição sob controlo e para parar as bolhas aparecendo. Isso pode levar várias semanas. Em seguida, a dose é reduzida gradualmente, e você quer vai sair os esteróides ou ser mantido com uma dose baixa por um longo tempo.
Para usar a dose eficaz possível menor de esteróides, o seu médico pode dar-lhe 'esteróides poupadores' remédio para tomar junto, o que é descrito abaixo.

Comprimidos para suprimir seu sistema imunológico

Você pode ser prescrito azatioprina ou metotrexato medicina para levar junto com esteróides. Estes trabalham por suprimir sua produção de anticorpos.

A ideia é que os efeitos colaterais são menos problemático se baixas doses de dois comprimidos diferentes (esteróides e imunossupressores) são usados ​​em vez de uma alta dose de esteróides. Isto é conhecido como “sparing esteróide”.

Cuidar de sua pele

As bolhas devem ser deixadas intactas, se possível, para reduzir o risco de infecção. No entanto, se eles são particularmente grande e em um lugar difícil - como na sola do seu pé - eles podem ser cuidadosamente perfurado com uma agulha estéril para liberar o fluido. A pele do blister deve ser deixado. Se bolhas fazer pausa, eles curam rapidamente.

Perspectiva

Não é possível curar a doença com o tratamento, mas geralmente desaparece por si própria dentro de cinco a seis anos. No entanto, a medicação é eficaz em manter as bolhas sob controlo.

 http://www.nhs.uk/Conditions/Scurvy/Pages/Introduction.aspx


7 comments

Write comments
luzia ribeiro
AUTHOR
25 de fevereiro de 2017 às 20:27 delete

Fui diagnosticada com penfigoide bolhoso em 2013, é provavel que desapareça com o passar dos anos?

Reply
avatar
Unknown
AUTHOR
10 de março de 2017 às 12:29 delete

Fui diagnosticada com penfigoide bolhoso em abril de 2015 .
Tive recaída em setembro de 2016 . Tem cura total .

Reply
avatar
Unknown
AUTHOR
14 de agosto de 2017 às 21:55 delete

qual medicamento vocês usam para penfigoide bolhoso? eu uso dexametasona, mas estou mt inchado, e engordei 14 kilos em dois meses.

Reply
avatar
Unknown
AUTHOR
28 de julho de 2018 às 20:47 delete

A dermatologista disse que minha mãe tinha ,so que a biopbió deu negativo para penfigo bolhoso

Reply
avatar
Unknown
AUTHOR
28 de julho de 2018 às 20:49 delete

E mesmo assim ela continua tomando 40mg de corticosteróide e as bolhas continuam aparecendo

Reply
avatar
Unknown
AUTHOR
29 de dezembro de 2020 às 00:38 delete

A dermatite herpitiforme pode evoluir para penfigóide bolhoso? Me deu isso e estou tratando com homeopatia. A Dapsona é muito forte e não quero tomar.

Reply
avatar