Síndrome de Budd Chiari - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doenças Raras - Fígado - Hepáticas - Doença Rara que Afeta o Sistema Circulatório - Vascular - Vasos Sanguíneos - Artérias e Veias - Hemorrágica
Tipo de Patologia:
- É caraterizada por hipertensão portal com hepatomegalia causada pela obstrução venosa do sistema de drenagem do fígado, frequentemente evoluindo para varizes esofágicas, encefalopatia hepática e coagulopatia por insuficiência hepática.
- Tem como causa primária (75%) trombose da veia hepática e como causa secundária (25%) compressão da veia hepática por uma estrutura externa, por exemplo um tumor.
- Pode ser fulminante, aguda, crônica ou assintomática.
Principais Sinais e Sintomas:
- Dor abdominal
- Ascite
- Hepatomegalia
- Icterícia
- Febre
- Edema membros inferiores e abdómen
Tratamento:
- Medicação anticoagulante e antitrombótica.
- Em alguns casos, pode-se realizar uma operação para ligar a veia porta à veia cava, deste modo descomprime-se a veia porta.
- O transplante de fígado pode ser o tratamento mais eficaz.
Outras Considerações:
- A sua prevalência é de 1/100.000 nascimentos.
- É mais comum nos indivíduos do sexo feminino.
- Menos de um terço dos afetados pela doença sobrevive mais de 1 ano sem um tratamento eficaz.
