A Cordoma é um tumor raro que se desenvolve a partir de células da notocorda, uma estrutura que está presente no embrião em desenvolvimento e é importante para o desenvolvimento da coluna vertebral. O notocórdio desaparece normalmente antes do nascimento, embora algumas células podem permanecer incorporado nos ossos da coluna vertebral ou na base do crânio.
Um Cordoma ocorre quando essas células começam a crescer formando um tumor, havendo propagação em torno do osso. Aproximadamente um terço destes tumores ocorre na base do crânio em um osso chamado clivos. A idade média de ocorrência da doença é aos 38 anos.
Causas
A causa é completamente desconhecida.
Sinais e Sintomas
- Visão dupla (diplopia)
- Dores de cabeça.
Tratamento
O tratamento inicial envolve cirurgia para remoção do tumor. A terapia de radiação pode seguir a cirurgia para destruir quaisquer células de tumor remanescentes. Esta patologia tem tendência a recidivar, sendo necessária uma nova cirurgia. A ocorrência de metástases é pouco comum. Tumores em zonas muito profundas do cérebro ou de grande risco podem não ter indicação cirúrgica.
Prognóstico
Cerca de 60 a 70% dos indivíduos tratados com cirurgia e radioterapia combinadas permaneceram livres de tumor por pelo menos cinco anos. Estima-se que 51% dos indivíduos diagnosticados com Cordoma da base do crânio estão vivos cinco anos após o diagnóstico inicial, e aproximadamente 35% em 10 anos. Para aqueles indivíduos cujo tumor cresceu novamente após o tratamento inicial, 43% sobrevivem 3 anos após a recorrência, apenas 7% alcança os 5 anos.
Fontes:
