Síndrome dos Cabelos Impenteáveis - Síndrome do Nevo de Cabelo Lanoso - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doenças Raras - Pele - Epiderme - Cabeça - Couro Cabeludo - Cabelo - Pêlo

A Síndrome dos Cabelos Impenteáveis é uma condição rara, caracterizada por cabelos claros (loiro-prateados) e enovelados, que não ficam penteados ao serem escovados, mesmo vigorosamente. As zonas afetadas localizam-se no couro cabeludo, são geralmente limitadas, podendo ser apenas uma ou várias as áreas abrangidas. Os cabelos atingidos apresentam um crescimento mais lento que o normal contudo, são tão resistentes como os outros, apesar da sua aparência seca e dura.

Esta patologia tem uma prevalência menor de 1/1.000.000 de nascimentos. A grande parte dos casos surge na infância, geralmente com início nos primeiros dois anos de vida, mas também há casos registados na adolescência. Acomete ambos os géneros na mesma proporção. Esta síndrome é também conhecida por Síndrome do Nevo de Cabelo Lanoso.

Investigadores classificam esta doença em três grupos em relação à sua hereditariedade:

  • Grupo I – Hereditário
    • Transmissão autossómica dominante.
  • Grupo II – Familiar
    • Provavelmente, transmissão autossómica recessiva.
  • Grupo III – Não Hereditário
    • Com envolvimento localizado no couro cabeludo.

Causas

O defeito da haste capilar pode ser secundário a uma configuração anormal da bainha interna da raiz, que se torna ceratinizada prematuramente no folículo piloso. Isto faz com que se torne rígida, levando à formação do sulco na haste maleável que a atravessa.

Estudos mostram que associada a esta patologia existem geralmente outras:

  • Nevo pigmentado
  • Nevo verrucoso
  • Queratodermia palmoplantar
  • Anormalidades oculares
  • Cardiopatias (insuficiência cardíaca precoce, e outras).

Sinais e Sintomas

  • Cabelos claros e mais brilhantes que o normal
  • Cabelos enovelados
  • Cabelos curvos e com menor diâmetro
  • Cabelos de aparência seca e dura
  • Anomalia no crescimento do cabelo.

Diagnóstico Diferencial

  • Moniletrix
  • Pêlo Lanoso
  • Tricorrexe Nodosa
  • Tricorrexis Invaginata
  • Pili Torti.

Diagnóstico

Ao microscópico ótico o cabelo parece normal. Para estabelecer um diagnóstico definitivo é necessário uma microscopia electrónica onde são identificadas as alterações morfológicas características desta patologia.

Tratamento

Não há tratamento para esta patologia.

Fontes:


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