Displasia Cleidocraniana - Disostose Cleidocranial

A Displasia Cleidocraniana é uma desordem congénita, está presente antes do nascimento, e provoca o desenvolvimento anormal dos ossos do crânio e da clavícula. Tem uma prevalência até agora desconhecida. O padrão hereditário é autossómico dominante. A condição afeta igualmente ambos os géneros. É também conhecida por Disostose Cleidocranial

Causas

Esta patologia é causada por um gene anormal.

Sinais e Sintomas

  • Mandíbula e testa proeminentes
  • Nariz grande
  • Ossos do “colarinho” ausentes ou anormalmente desenvolvidos
  • Dentes de leite não caem no momento esperado
  • Dentes adultos podem desenvolver-se mais tarde do que o normal
  • Conjunto extra de dentes adultos
  • Dentes tortos
  • Capacidade de tocar ombro no ombro, na frente do corpo
  • Fechamento tardio da fontanela
  • Articulações soltas
  • Antebraços curtos
  • Dedos curtos
  • Problemas de audição
  • Luxação do ombro.

Diagnóstico

A História familiar de doença na família e os achados clínicos servem para estabelecer o diagnóstico. Radiografias servem de complemento no diagnóstico definitivo.

Tratamento

Não há nenhum tratamento específico para esta patologia. É aconselhada vigilância dentária com um especialista e um estudo genético no caso de querer ter filhos.

Prognóstico

Os sintomas ósseos geralmente causam poucos problemas. Vigilância odontológica adequada é importante.

Fontes:
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2 comments

  1. tenho uma filha com displasia cranial

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    Respostas
    1. Eu tenho displasia cleidocraniana. Quero me comunicar com mais pessoas com essa sindrome.

      Eliminar

 
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