Tipo de Patologia:
- É uma doença congénita autossómica recessiva
- É caraterizada por hipoplasia dos vasos linfáticos.
Principais Sinais e Sintomas:
- Linfedema dos membros inferiores e colestase na infância
- Icterícia
- Hemangioma capilar
- Hepatomegalia.
Outras Considerações:
- Progride lentamente para Cirrose Hepática.
- É mais frequente no sul da Noruega onde estão descritos mais de metade dos casos registados.
