Síndrome de Binder - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doenças Raras que Afetam o Nariz - Nasal - Face - Doenças Raras que Afetam os Ossos - Ósseas - Esqueléticas - Ortopédicas - Articulares - Membros - Herança Variável
Tipo de Patologia:
- É uma rara anomalia de desenvolvimento que afeta principalmente a parte anterior do maxilar e o complexo nasal (nariz e queixo).
- A etiologia parece ser multifatorial mas assim como a patogénese ainda estão pouco definidas.
- A carência de vitamina D durante o desenvolvimento embrionário pode ser uma das causas da doença.
- Tem uma hereditariedade que pode ser autossómica recessiva, ou autossómica dominante, mas a maior pate dos casos documentados surgiram de uma forma esporádica.
Principais Sinais e Sintomas:
- Hipoplasia média facial
- Protusão maxilar inferior e má oclusão de classe III.
- Nariz curto
- Ponte nasal plana
- Maxilar superior subdesenvolvido
- Hipoplasia das falanges distais.
- Anomalias da coluna cervical
Tratamento:
- Correção cirúrgica com ortodontia e/ou cirurgia plástica que devem ser adaptadas individualmente.
Outras Considerações:
- A sua prevalência é inferior a 1/10.000 nascimentos
