O Craniofaringioma é um tumor benigno raro que se desenvolve perto da glândula pituitária, que uma pequena glândula endócrina na base do cérebro. Estima-se que a sua prevalência seja de 1 a 9/100.000 nascimentos. Tem um surgimento esporádico. A idade de início é variável, contudo estes tumores afetam mais comumente crianças de 5 a 10 anos de idade. Os adultos, ainda que menos afetados, também podem manifestar a doença. Ambos os géneros são igualmente propensos a desenvolver esta condição.
Sinais e Sintomas
- Aumento da pressão no cérebro (pressão intracraniana)
- Dor de cabeça
- Náuseas
- Vómitos (especialmente de manhã)
- Dificuldade com o equilíbrio.
- Interrupção da função da glândula pituitária
- Sede excessiva
- Micção excessiva
- Crescimento atrofiado.
- Danos no nervo óptico
- Problemas de visão.
Diagnóstico
A maioria dos pacientes tem pelo menos alguns problemas de visão e evidência de diminuição da produção de hormonas no momento do diagnóstico. Exames e avaliações hormonais mostram eventuais desequilíbrios endócrinos. A tomografia computadorizada ou ressonância magnética do cerebral e uma biopsia local servem igualmente de meios de diagnóstico para o estabelecimento definitivo do mesmo.
Tratamento
A cirurgia tem sido o principal tratamento para esta patologia. No entanto, o tratamento com radiação em vez de uma cirurgia ou em conjunto com uma pequena cirurgia pode ser a melhor escolha para alguns pacientes. Alguns tumores não podem ser completamente eliminados apenas com cirurgia, sendo geralmente necessário terapia de radiação.
Prognóstico
Em geral, o prognóstico para pacientes com craniofaringioma é bom, com uma probabilidade de 80 a 90% de cura permanente se o tumor poder ser removido por completo. A maioria das recorrências ocorrem nos primeiros 2 anos após a cirurgia.
No entanto, o prognóstico para um paciente individual depende de vários factores, incluindo a possibilidade ou não de remoção completa do tumor, as deficiências neurológicas e desequilíbrios hormonais causadas pelo mesmo e pelo tratamento.
A maioria dos problemas hormonais e de visão não melhoram com o tratamento, podendo mesmo, com o tratamento, piorar. Um número significativo de pacientes podem ter a longo prazo problemas hormonais, visuais e neurológicos.