A Dermatofibrossarcoma Protuberante é um sarcoma raro dos tecidos moles, entre 85 e 90% dos tumores são lesões de baixo grau de malignidade, os restantes casos são classificados como sendo de elevado grau de malignidade denominado de Fibrossarcomatoso. É resultante na derme da pele e caracteristicamente associada a uma translocação cromossómica específica.
Tem uma prevalência estimada de 1 a 5/10.000 nascimentos e uma incidência anual de cerca de 1/200.000. A herança é esporádica. A idade de início é variável, pode surgir em qualquer idade, incluindo a infância, mas geralmente apresenta-se entre a 2ª e a 5ª década de vida.
Causas
A causa mais provável tem origem nos fibroblastos,
mais de 90% dos casos estão associados com o fator de crescimento. A
produção desregulada de plaquetas é resultante de translocação
cromossómica ou devido a um cromossoma supranumerário.
Sinais e Sintomas
Placas dermatológicas endurecidas de cor rosa ou vermelho-violeta ou massa nodular (frequentemente encontradas no tronco, extremidades proximais, cabeça e pescoço)
O crescimento tende a ser lento, com infiltração local nos tecidos mais profundos e uma propensão para recorrência local após excisão. Contudo, as metástases são raras.
Diagnóstico
A suspeita de diagnóstico pode estar na base dos resultados histológicos em amostras de biopsia que mostram características de um tumor fibroblástico bem diferenciado com a aparência microscópica característica dos fascículos entrelaçadas de células que formam um padrão de redemoinho e coloração positiva para CD34.
A análise citogenética identifica a característica T, a translocação cromossómica ou a FISH da interfase utilizando-a dividida em sondas para além do cromossoma 22 podendo ser utilizada para confirmar o diagnóstico.
A ressonância magnética e a tomografia computadorizada são úteis para definir-se a profundidade de invasão do tumor metastático e outras informações importantes sobre as suas especificidades físicas.
Tratamento
A ressecção cirúrgica completa com margens livres é o tratamento padrão para a patologia primária e as formas recorrentes. A cirurgia microscópica com seccionamento horizontal sequencial com exame microscópico imediato pode reduzir a quantidade de tecido ressecado e está associada a um baixo risco de recorrência. A radioterapia pós-operatória pode ser usada quando a ressecção é incompleta. Terapia citotóxica é de pouco valor comprovado.
Prognóstico
O prognóstico é muito bom para lesões de baixo grau, mas piora drasticamente na presença da variante de elevado grau de malignidade, denominada de Fibrossarcomatosa, devido ao risco aumentado de recorrência e metástases. De um modo geral a taxa de mortalidade é baixa, inferior a 3% aos 10 anos.
