Tumor Neuroendócrino - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doenças Raras - Metabólicas - Sistema Endócrino - Endócrinas - Estômago - Epigástricas - Sistema Digestivo - Intestino - Gastrointestinais - Cólon - Doenças Raras que Causam Tumores, Cancros, Carcinomas, Adenocarcinoma, Neoplasia

Um Tumor Neuroendócrino é um cancro raro de crescimento lento, que normalmente surge no revestimento do trato digestivo. Podem ser localizados em qualquer parte do corpo, mas são mais comuns no reto, apêndice, estômago, íleo e pulmões. É uma doença com uma prevalência de 1/100.000 nascimentos. Tem um tipo de hereditariedade, até ao momento desconhecida. O seu aparecimento ocorre geralmente durante a idade adulta. Estes tumores também são denominados de Tumores Carcinóide, são caraterizados por um fenótipo comum a todos eles que se caracteriza pela expressão de marcadores gerais e produtos de secreção hormonal.

Causas

A causa destes tumores é ainda desconhecida. Contudo, existem alguns fatores de risco que podem potenciar o desenvolvimento de um tumor carcinóide, mas que não podem por si só, pelo menos a maior parte, causar diretamente um tumor. Os Tumores Carcinóides do pulmão não são causados ​​ou relacionados com o tabagismo.

Os principais fatores de risco são:

  • História Familiar de Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1 (cerca de 10% de todos os fatores).
  • Raça e Género (são mais comuns os tumores carcinóides gastrointestinais entre os indivíduos de raça negra, em relação aos de raça branca. No género, os homens de raça negra têm uma maior probabilidade em relação às mulheres do mesmo género. Na raça branca a probabilidade é a mesma em ambos os géneros).
  • Idade (nos tumores carcinóides gastrintestinais, a idade média de diagnóstico é de 55 a 65 anos. Para os tumores carcinóides do apêndice, a idade média de diagnóstico é de cerca de 40 anos Para os tumores carcinóides do pulmão, a idade média de diagnóstico é de 45 a 55 anos. As crianças raramente desenvolvem tumores carcinóides).
  • Problemas de Estômago (indivíduos com doenças que danificam o estômago ou que reduzem a produção de ácido têm um maior risco de desenvolver um tumor).
  • Anemia Perniciosa (os portadores desta doença têm um maior risco de desenvolver este tumor).

Sinais e Sintomas

  • Síndrome Carcinóide:
    • Rubor facial e na parte superior do peito
    • Diarreia
    • Dificuldade em respirar.

Diagnóstico

Como estes tumores crescem lentamente e não manifestam sinais ou sintomas nos estágios iniciais, os indivíduos afetados podem ter o tumor anos antes de ser diagnosticado. Em fases mais avançadas, o tumor produz, às vezes, hormônios que podem causar a síndrome carcinóide.

Muitas vezes são diagnosticados em situações não específicas. À partida não se pensa que seja um Tumor Carcinóide. O seu estudo deve incluir uma ampla investigação das secreções hormonais e para uma possível associação com uma síndrome hereditária de predisposição tumor, como por exemplo: Neoplasia Endócrina Múltipla, Doença de Von Lippel-Hindau e Neurofibromatose.

Esta doença deve ser diferençada de uma metástase, de uma combinação de tumores esporádicos ou de uma forma não-herdada múltipla desta patologia. A diferenciação histológica e o estágio tumoral são fatores importantes para determinar o prognóstico de sobrevivência, que é muito variável. A localização do mesmo está intimamente ligada à atividade biológica e a associação de uma síndrome familiar, mas também constitui um factor de prognóstico.

Tratamento

A cirurgia é o principal tratamento para um tumor carcinóide. Se ele não se tiver dispersado para outras partes do corpo, a cirurgia pode curar por completo o indivíduo portador. O uso de medicação anti-tumoral e anti-secretora são também importantes adjuvantes na presença do tumor, como também o é a gestão especializada de uma equipa multidisciplinar.

Fontes:
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