Esta Neuropatia Crónica é uma forma Atáxica também conhecida por Polineuropatia Desmielinizante Crónica Imunomediada ou Síndrome CANOMAD. A sua prevalência exacta é ainda desconhecida, existem apenas menos de 30 casos documentados. O quadro clínico é constituído por uma neuropatia crónica com ataxia sensorial marcante e arreflexia, mas com a função motora relativamente preservada nos membros. O início da doença ocorre na fase adulta.
Causas
Esta condição é causada pela presença de anticorpos anti-diasialosyl no organismo.
Sinais e Sintomas
- Perda de músculo e tendão
- Ausência de reflexos tendinosos
- Perda de equilíbrio no escuro e quando fecha os olhos
- Marcha alterada
- Ataxia
- Sensação de formigueiro na pele ao redor da boca e extremidades
- Paralisia dos músculos dos olhos
- Dificuldade para engolir e falar
- Fraqueza muscular respiratória (menos comum)
- Os sintomas podem ser intermitentes.
Diagnóstico
O diagnóstico desta doença baseia-se essencialmente no exame clínico, nos resultados dos testes eletrofísicos e na detecção de anticorpos contra gangliosídeos.
Diagnóstico Diferencial
- Síndrome Miller-Fisher
- Neuropatias Inflamatórias Periféricas.
Tratamento
Não existe uma cura efetiva. No tratamento são usados corticosteróides orais ou intravenosos, ß-interferons, troca de plasma, imunoglobulina intravenosa e medicamentos citotóxicos, mas o seu benefício é ainda pouco significativo.