A Doença de Dowling-Degos é uma doença de pele rara caracterizada por manchas na pele de cor clara chamada de hiperpigmentação, principalmente nas dobras e vincos do corpo. Normalmente surgem pela primeira vez nas axilas e região da virilha podendo depois espalhar-se para outras zonas com dobras da pele, como o cotovelo e o joelho.
É menos comum que essas alterações de pigmentação, ocorram noutras partes do corpo, contudo podem também ocorrer nos pulsos, dorso da mão, face, couro cabeludo, escroto e vulva. Estas zonas de hiperpigmentação não são afetadas à exposição solar.
Os sintomas desenvolvem-se geralmente no final da infância ou na adolescência e de uma forma gradual ao longo do tempo, todavia em alguns indivíduos as caraterísticas não aparecem até a idade adulta. A hereditariedade tem um padrão autossómico dominante.
Causas
A doença de Dowling-Degos é causada por mutações no gene KRT5.
Sinais e Sintomas
- Hiperpigmentação (padrão rendado da coloração da pele anormalmente escura)
- Lesões escuras no rosto e nas costas se assemelham cravos
- Inchaços vermelhos ao redor da boca que se assemelham a acne
- Cicatrizes deprimidas ou sem caroço no rosto semelhante a cicatrizes de acne (em pacientes sem história de acne)
- Cistos dentro de folículos pilosos no couro cabeludo
- Hipopigmentação caraterizada por manchas de pele de cor clara (situação rara).
Diagnóstico
O diagnóstico da doença de Dowling-Degos baseia-se nos achados clínicos, em especial nas alterações cutâneas que o paciente apresente. Os testes genéticos com mutações no gene KRT5 confirmam a doença.
Tratamento
Não existe cura para esta patologia, o tratamento é puramente sintomático de forma a controlar ou minimizar os principais sinais e sintomas da doença.
Prognóstico
As alterações na pele causadas por esta patologia podem ser um transtorno, contudo, normalmente não causam problemas de saúde.
