A Doença de Devic é uma doença rara autoimune desmielinizante inflamatória que afeta a medula espinal e os nervos ópticos, que são aqueles que carregam informações sobre a visão do olho. É caracterizada principalmente por ataques de neurite óptica uni ou bilateral e mielite aguda. Mais raramente, o curso da doença é monofásico, com episódios quase simultâneas de neurite óptica e mielite aguda. Esta forma pode ocorrer em indivíduos mais jovens, sem predileção por género. Nos seus estágios iniciais, a Doença de Devic pode ser confundida com a Esclerose Múltipla.
A cobertura protectora externa dos nervos, a mielina, é perdida. É também conhecida por Neuromielite Óptica. Tem uma prevalência estimada de 1 a 9/100.000 nascimentos. A herança é multigénica e/ou multifactorial. A idade de início é variável. É igualmente caraterizada por recidivas que são mais frequentes em mulheres, 90% dos do total de pacientes são do género feminino, habitualmente de meia-idade.
O início da Doença de Devic varia desde a infância até a idade adulta, com dois picos, um na infância e outro em adultos na faixa dos 40. A maioria dos indivíduos com esta patologia parece ter a forma recidiva da doença, a exacerbação da mesma ocorre com intervalos de meses ou anos de distância, seguidos por uma recuperação parcial durante os períodos de remissão. Cada novo ataque atinge novas áreas de mielina, logo a deficiência é cumulativa.
Causas
A maioria dos casos diagnosticados com esta patologia são de origem idiopática, ou seja, as causas da doença são de origem desconhecida. O estudo de células e tecidos afectados melhoraram a compreensão do processo da patologia.
Existem alguns casos da doença que ocorrem em associação com certas doenças infecciosas como por exemplo a sífilis, o HIV, a clamídia, a varicela, o citomegalovírus e o vírus Epstein Barr. A natureza desta associação não é clara. É possível que algumas infecções possam desencadear a doença em indivíduos que têm predisposição para a mesma.
Indivíduos com esta patologia têm frequentemente outras doenças autoimunes sistémicas de base como:
- Lúpus Eritematoso sistémico
- Síndrome de Sjögren
- Miastenia Gravis.
Sinais e Sintomas
Os sinais e os sintomas pioram com o tempo e incluem:
- Neurite óptica
- Mielite transversa
- Deficiência sensorial e da bexiga
- Disfunção intestinal
- Paraparesia
- Tetraparesia
- Cegueira.
Mais raramente:
- Náuseas
- Vómitos intratáveis (devido a inflamação na medula)
- Distúrbios do sono (devido ao envolvimento do hipotálamo)
- Edema cerebral:
- Confusão
- Coma.
Diagnóstico
O diagnóstico é essencialmente clínico, mas a ressonância magnética pode identificar lesão medular longa estendendo-se por três ou mais segmentos vertebrais durante os ataques de mielite aguda, sendo extremamente útil na diferenciação deste distúrbio com esclerose múltipla
Quando os anticorpos aquaporina-4 são detectados, sua especificidade permite um diagnóstico clínico menos simples, especialmente em pacientes que apresentem um primeiro caso de mielite transversa ou em pacientes com lesões cerebrais atípicas. A presença de uma longa lesão na medula espinal durante os ataques agudos de mielite não é necessária para o diagnóstico da doença em pacientes asiáticos.
Os diagnósticos diferenciais incluem:
- Doença do Tecido Viral
- Lúpus Eritematoso Sistémico.
Tratamento
Atualmente não há cura para esta patologia mas existem terapias para aliviar os sintomas por ela produzidos, assim como as recidivas. Os ataques agudos são tratados com doses elevadas de corticosteróides por via endovenosa. Os tratamentos de manutenção a longo prazo são efetuados com medicamentos imunossupressores, como a azatioprina ou o micofenolato de mofetil, combinados com corticosteróides, em alguns pacientes, ou terapia com rituximab.
Prognóstico
O prognóstico é variável, os pacientes podem recuperar completamente, mas normalmente permanecem défices neurológicos residuais, sendo por vezes esses mesmos défices graves.
Não correctamente identificada ou tratada, até 30% dos pacientes podem nos primeiros 5 anos da doença, num ataque de mielite grave, ficarem com insuficiência respiratória.
Existe uma outra forma da Doença de Devic que é caracterizada por um ataque único mas muito grave. Este estende-se por um ou dois meses. Algumas pessoas são severamente afetadas e podem perder a visão em ambos os olhos assim como o uso dos membros superiores e inferiores.
A maioria dos indivíduos experimenta um grau moderado de fraqueza muscular devido à perda permanente de mielite. A fraqueza muscular pode causar dificuldades respiratórias e pode requerer o uso de ventilação artificial. A morte causada por complicações respiratórias ocorre frequentemente.
Um grande número de paciente tornar-se-á cego de um, ou ambos os olhos, e ficará com uma substancial paraparesia residual. O impacto do tratamento precoce com agentes eficazes a longo prazo é desconhecido, mas a evidência corrente sugere que a taxa de ataque pode ser reduzida em mais de 50% com a terapia imunossupressora eficaz.
