A Síndrome da Dança dos Olhos também conhecida como síndrome Opsoclonia-mioclonia, é uma doença ocular rara caracterizada pelo movimento ocular associada com estados comportamentais, sono e a distúrbios de linguagem. Normalmente, o início é abrupto, muitas vezes grave e pode tornar-se numa patologia crónica.
É uma desordem neurológica normalmente adquirida em criança, como resultado da presença de um neuroblastoma, ou, mais raramente, uma infecção viral. É também conhecida Dancing Eye Syndrome ou Síndrome Kinsbourne. A prevalência é estimada em 1/5.000.000 nascimentos. Tem uma herança esporádica. A idade de início é a infância.
Causas
Esta síndrome ocorre frequentemente em associação com tumores ou após uma infecção viral.
Sinais e Sintomas
- Movimentos oculares rápidos e involuntários
- Ataxia
- Distúrbios comportamentais
- Distúrbios do sono
- Neuroblastoma.
- Os neuroblastomas estão presentes nos avós em 80% dos casos.
Diagnóstico
Os métodos mais eficientes para a detecção deste tumor são:
- A ressonância magnética de corpo inteiro com injeção de gadolínio
- Varredura helicoidal centrada na região paravertebral.
Tratamento
O tratamento requer a ablação do tumor, um bólus de dose elevada de corticóides, e, se os sintomas persistirem, a injecção de imunoglobulinas, a administração de ciclofosfamida ou plasmaférese, ou a utilização de anticorpos monoclonais anti-CD20.
O resultado oncológico do neuroblastoma associado a esta síndrome é geralmente favorável. No entanto, em algumas crianças, as manifestações comportamentais e cognitivas apenas respondem parcialmente ao tratamento.
Nos casos em que haja um tumor presente, para o tratamento pode ser necessário:
- Quimioterapia
- Cirurgia
- Radioterapia.
1 comments:
Write commentsComo se adquire essa doença?
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