As Doenças Raras: Pulmonar
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Síndrome da Angústia Respiratória Aguda – Definição, Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção

Síndrome da angústia respiratória aguda (SDRA) é uma condição médica com risco de vida em que os pulmões não podem fornecer oxigénio suficiente para o resto do corpo. ARDS pode afectar pessoas de qualquer idade e geralmente se desenvolve como uma complicação de uma doença grave existente saúde. Consequentemente, a maioria das pessoas já foram admitidos no hospital no momento em que os sintomas de SDRA começar.

Sintomas e sinais de SDRA podem incluir:

  • Falta de ar
  • Respiração rápida e superficial
  • Cansaço, sonolência ou confusão
  • Sensação de desmaio.

Emergência Médica

Embora a maioria dos casos de ARDS começar no hospital, este não é sempre o caso. Por exemplo, a condição pode desenvolver-se rapidamente devido a uma infecção, tal como a pneumonia, ou após alguém tenha inalado acidentalmente seu vómito.

Se notar quaisquer problemas respiratórios em crianças ou adultos, ligue para o número de emergência imediatamente e peça uma ambulância.

Por que é que acontece a Síndrome da Angústia Respiratória Aguda

SDRA desenvolve-se quando os pulmões se tornam gravemente inflamada devido a uma infecção ou lesão. A inflamação provoca líquido dos vasos sanguíneos próximos a vazar para os pequenos sacos de ar nos pulmões, tornando a respiração cada vez mais difícil.

Os pulmões podem tornar-se inflamados devido a:

  • Pneumonia  ou gripe grave
  • Envenenamento do sangue (sepsis)
  • Lesão torácica grave  
  • Inalação acidental de vómito, fumaça ou produtos químicos tóxicos
  • Quase afogamento
  • Pancreatite aguda, em que a inflamação do pâncreas podem espalhar por todo o corpo
  • Uma reação adversa à  transfusão de sangue de um produto.

Como é diagnosticada a Síndrome da Angústia Respiratória Aguda

Não há nenhum teste específico para diagnosticar SARA. Uma avaliação completa é necessária para identificar a causa subjacente da SARA e para descartar outras condições. Esta avaliação é provável que incluem:
  • Um exame físico
  • Exames de sangue  - para medir a quantidade de oxigénio no sangue e verificar se há uma infecção
  • Um teste de oximetria de pulso - para medir a quantidade de oxigénio está sendo absorvido no sangue, através de um sensor ligado à ponta do dedo, orelha ou dedo do pé
  • Um baú de raio-X e uma tomografia computadorizada (TC) - para procurar evidências de SDRA
  • Um ecocardiograma - um tipo de ultra-som usado para criar uma imagem do coração.

Tratar Síndrome da Angústia Respiratória Aguda

Se alguém desenvolve SARA, eles provavelmente serão admitidos a uma  unidade de terapia intensiva (UTI) e colocar em um ventilador para ajudar a respiração.

Em alguns casos, pode ser possível a utilização de uma máscara de oxigénio para o fornecimento de oxigénio. No entanto, se tiverem SDRA grave, um tubo é introduzido na garganta e para dentro dos pulmões, através dos quais o oxigénio é bombeado.

Fluidos e de nutrientes será fornecido através de um tubo que passa para dentro do estômago através do nariz.

A causa subjacente de SDRA também deve ser tratados. Por exemplo, se ele foi causado por uma infecção bacteriana, pode ser receitado antibióticos para ajudar a combater a infecção.

A quantidade de tempo que você precisa para passar no hospital dependerá de suas circunstâncias individuais e da causa da SARA. A maioria das pessoas respondem bem ao tratamento dentro de alguns dias, mas pode demorar várias semanas ou meses antes que alguém com ARDS é bem o suficiente para deixar o hospital.

Complicações Síndrome da Angústia Respiratória Aguda

Como ARDS é muitas vezes o resultado de um problema de saúde grave, cerca de uma em cada três pessoas que desenvolvem ele vai morrer. No entanto, a maioria das mortes são devido a um outro problema causado pela sua doença, ao invés de si SARA.

Para as pessoas que sobrevivem, as principais complicações estão associadas a danos nos nervos e músculos, causando problemas tais como a fraqueza e dor. Algumas pessoas também desenvolvem problemas psicológicos, como distúrbio do estresse pós-traumático (TEPT) e depressão. Os próprios pulmões tendem a ser capazes de recuperar e de longo prazo falha pulmonar (crónico), após o ARDS é raro.

 http://www.nhs.uk/Conditions/Scurvy/Pages/Introduction.aspx

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Asbestose ou Asbesto – Definição, Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção

A Asbestose é uma doença pulmonar crónica (de longo prazo) causada pela exposição prolongada ao amianto. O amianto é um material branco-acinzentado, macio, que não queima. No passado, foi amplamente utilizado na construção civil para protecção contra incêndio e como forma de isolamento.

Sintomas da Asbestose

Respirar poeira de amianto pode cicatriz nos pulmões, que pode levar a:
  • Falta de ar
  • Tosse.
Estes sintomas geralmente começam muitos anos após a exposição inicial ao amianto. Na maioria dos casos, os sintomas não se tornam aparentes até 15 a 30 anos após a exposição. Dedos inchados, conhecidos como dedo clubbing, é um sinal de menos comum de Asbestose. É geralmente associada com casos mais avançados.

Asbestose significa que o tecido pulmonar tornou-se cheio de cicatrizes devido à exposição ao amianto anterior. As placas pleurais ou espessamento pleural causadas pelo amianto não são os mesmos como Asbestose. Nestas condições, a membrana que cobre os pulmões (pleura) é danificada pelo amianto, mas os próprios pulmões ficam ilesos.

Amianto

O amianto é um termo geral que se refere a um grupo de minerais, fibras feitas de cristalinos longos. As fibras de amianto são muito fortes e resistentes ao calor, eletricidade e produtos químicos. Foi amplamente utilizado nas indústrias, tais como:
  • Isolamento
  • Construção naval e ferrovias
  • Geração de energia elétrica
  • Construção civil.

Existem três tipos principais de amianto:

  • Crocidolite – Amianto azul
  • Amosita - amianto marrom
  • Crisotila - amianto branco.
Todos os tipos de amianto são perigosas, mas o amianto azul e marrom são muito mais perigosos do que o amianto branco.

O tipo mais comum de amianto para uso industrial foi o amianto crisotila branco. Amosite e crocidolita foram proibidos na década de 1980, apesar de proibições voluntárias sobre o uso industrial de ambos os materiais, entrou em vigor mais cedo do que isso. Não crocidolita foi importado para o Reino Unido depois de 1970. Crisotila não foi proibido até 1999. Há ainda grandes quantidades de todos os tipos de amianto presentes em edifícios antigos.

Frequência e Prevalência Asbestose

A Asbestose é uma condição relativamente rara que leva uma quantidade considerável de exposição para causar isso, e regulamentos para restringir a exposição já está em vigor há mais de 40 anos. No entanto, em 2009 houve 189 mortes causadas por Asbestose. Em 2010, 1.015 pessoas foram avaliadas para acidentes de trabalho benefício incapacidade para a condição.

Em contraste com a diminuição do número de casos de asbestose, os casos de  mesotelioma estão aumentando e não devem atingir seu pico até 2013-16. Mesotelioma é o cancro das células mesoteliais que compõem o revestimento da superfície externa dos órgãos, incluindo o pulmão, coração e intestino.

Mesotelioma pode ser causado por pequenas quantidades de exposição ao amianto, o que explica a diferença no número de casos de Asbestose e mesotelioma. Isso mostra que a legislação introduzida em 1970, para evitar altos níveis de exposição ao amianto no local de trabalho ajudou a reduzir o risco de Asbestose.

Existem medidas em vigor para ajudar a prevenir uma futura exposição ao amianto no local de trabalho.

Tratamento Asbestose

Não há cura para a Asbestose, uma vez que tem desenvolvido, porque não é possível reparar a lesão pulmonar causada pelo amianto. Algumas pessoas com asbestose encontrar sua condição progride ao longo do tempo, embora muitos não o fazem.

A coisa mais importante que alguém com Asbestose pode fazer é  parar de fumar (se eles fumam). Isso ocorre porque a progressão de Asbestose é mais comum em fumantes em comparação com não-fumantes. Em casos de Asbestose, o tabagismo também aumenta o risco de câncer de pulmão.

Os tratamentos, incluindo terapia de oxigênio, pode melhorar significativamente a qualidade de vida de alguém com asbestose.

As pessoas com Asbestose têm um risco maior de desenvolver outras doenças graves, tais como os descritos abaixo.
  • O câncer de pulmão - um dos tipos mais comuns e graves de câncer.
  • Mesotelioma - um tipo de câncer que afecta a membrana que cobre os pulmões, coração e intestino.
  • Doença pleural - membrana que cobre os pulmões (pleura) torna-se mais espessa. Se o espessamento está localizado a alguns remendos, a condição é conhecida como placas pleurais, que não causam sintomas. No entanto, se houver mais de espessamento, que é conhecido como o espessamento pleural difuso. Isso pode contribuir para a falta de ar e dor no peito. A maioria das pessoas (cerca de 95%) com Asbestose também tem espessamento pleural ou placas pleurais.
Casos graves de Asbestose podem colocar uma pressão significativa sobre a saúde de uma pessoa e encurtar sua expectativa de vida.

No entanto, em muitos casos, a doença progride muito lentamente, ou não em todos. Mais pessoas com Asbestose morrer como resultado de um ou mais dos cancros acima mencionados, em vez de a partir de Asbestose.

Compensação

Se você tiver sido diagnosticado com Asbestose, você pode ser capaz de pedir uma indemnização. Existem três tipos principais de compensação, que são explicadas abaixo.
  • Acidentes de trabalho benefício invalidez - este é um benefício semanal que pode ser pago a pessoas com Asbestose que foram expostos ao amianto, enquanto no mercado de trabalho (mas não de auto-empregados)
  • Ele também pode ser possível lançar uma acção civil para a compensação através dos tribunais - você vai precisar para obter aconselhamento jurídico sobre como fazer isso
  • Você pode ser capaz de reivindicar uma quantia em compensação ao abrigo do Pneumoconiose etc (Workers 'Compensation) Act 1979, se você tem a Asbestose ou você é dependente de alguém que morreu da doença, e você não foi capaz de obter compensação através dos tribunais, porque o empregador que você (ou a pessoa em nome de quem você está reivindicando) expostos deixou negociação.

Causas de Asbestose

A Asbestose é causada pela inalação de fibras de amianto. Alguns comércios são mais prováveis ​​de terem sido expostos ao amianto no passado.

Fibras Asbestos

Quando você inala um corpo estranho, como uma partícula de poeira, células chamadas macrófagos (encontrados nos alvéolos) costumam caçar e quebrar a partícula para baixo antes que ele chegue em seus tecidos pulmonares e corrente sanguínea.

No entanto, as fibras de amianto são muito difíceis para os macrófagos a quebrar. Na tentativa de quebrar as fibras de amianto, os macrófagos liberam substâncias para destruir as fibras. Estas substâncias podem danificar permanentemente os pequenos sacos de ar em seus pulmões, conhecidos como alvéolos.

Alvéolos

Quando você respira, os alvéolos ajudar a transferência de oxigénio dos pulmões para o sangue. Quando expirar, os alvéolos ajudar a transferir o dióxido de carbono para fora do seu sangue, através de seus pulmões e fora de sua boca.

Se você está exposto às fibras de amianto por um longo período de tempo, os alvéolos podem tornar-se mais severamente danificado e cheio de cicatrizes. A cicatriz é conhecida como fibrose. Fibrose dos alvéolos causada ​​por grandes quantidades de amianto é conhecido como Asbestose.

Se os alvéolos estão marcados, a sua capacidade de inalar oxigénio e exalam dióxido de carbono serão afectados, resultando em falta de ar.

Ocupações Associados à Exposição ao Amianto

O uso do amianto aumentou significativamente após a Segunda Guerra Mundial. Ele atingiu o pico na década de 1970, antes de diminuir durante os anos 1980 e 1990. Você pode ter sido exposto ao amianto se você trabalhou em uma indústria como a construção ou construção, onde o amianto foi usado durante este período de tempo.

Ocupações particularmente associados com a exposição ao amianto incluem:

  • Trabalhadores de isolamento
  • Caldeireiros
  • Encanadores, encanadores e steamfitters
  • Trabalhadores do estaleiro
  • Trabalhadores de metal de folha
  • Estucadores
  • Técnicos químicos 
  • Aquecimento, ar-condicionado e refrigeração mecânica.

Indústrias conhecidas por ter usado o amianto durante estes tempos são:

  • Construção
  • Construção e reparação naval
  • Fabricação de produtos químicos
  • Produção de pedras minerais não-metálicos
  • Ferrovias
  • Fio, linha e tecido moinhos
  • Produção de borracha e plástico
  • Serviços de transporte rodoviário.

Outros factores

Como amianto afecta os indivíduos podem também depender de outros factores, incluindo:
  • O tipo de fibra de amianto a que foram expostos, o amianto azul é o mais perigoso, o menos perigoso é o amianto branco
  • Quantidade que foi inalada
  • Saúde do indivíduo, por exemplo, os sintomas tendem a ser mais grave em pessoas que fumavam ou tinham doenças pulmonares antes de serem expostos ao amianto.
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Bronquiolite Constritiva - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doença Rara que Afeta o Pulmão - Respiratória - Pulmões - Pleural

Tipo de Patologia:

  • É uma doença caracterizada por alterações das paredes dos bronquíolos membranosos e respiratórios. Estas alterações incluem um espectro de alterações que podem variar, desde a inflamação à fibrose concêntrica progressiva, com obstrução completa do lúmen bronquiolar.
  • O exame físico e os exames complementares de diagnóstico podem ser normais, o que dificulta o diagnóstico.

Principais Sinais e Sintomas:

  • Tosse
  • Dispneia
  • Crepitações inspiratórias
  • Pneumonia

Tratamento:

  • Terapêutica corticosteroide e imunossupressora.
  • Antibioterapia para atuar na componente inflamatória do bronquíolo.
  • Terapia fotoferese extracorpórea.
  • Transplante de pulmão.

Outras Considerações:

  • A Bronquiolite Constritiva pode ser uma lesão primária ou uma lesão associada a outras doenças pulmonares ou doenças sistémicas.
  • Esta patologia pode ocorrer de aspiração, contato com alguns fármacos, nomeadamente a penicilina, e outras substâncias, como o exemplo de gaz mostarda.
  • Uma causa de bronquiolite constritiva mortal foi relatada entre mulheres malaias que consumiam um suco de um vegetal de folhas de Sauropus androgynus, que é comprado de vendedores de rua e usado para o controle de peso.
  • A Bronquiolite Constritiva foi relatada em pacientes com doença inflamatória do intestino (causada por colite ulcerosa ou doença de Crohn), síndrome de Stevens-Johnson, síndrome para-neoplásica múltiplos órgãos autoimune, e hiperplasia de células neuro-endócrinas.
  • Ela pode ocorrer em recetores de transplantes alogénicos de medula e é precedida por uma doença enxerto-versus-hospedeiro crónica e continua a ser uma complicação com risco de vida, afetando até 50-60% dos pacientes que sobrevivem cinco anos após o transplante. Este é o principal obstáculo para a sobrevivência a longo prazo.
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Atresia Pulmonar - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doenças Raras do Coração - Cardíacas - Doença Rara que Afeta o Pulmão - Pulmões - Pleural - Respiratória - Malformação Congénita

Tipo de Patologia:

  • É uma cardiopatia congénita grave e rara, de alta complexidade, caracterizada pelo estreitamento ou ausência completa da abertura entre a artéria pulmonar e o ventrículo direito.
  • O sangue não oxigenado no ventrículo direito não pode ser eficazmente bombeado no pulmão para oxigenação pela ausência de uma válvula pulmonar normal.
  • Pode ser de dois tipos, com septo íntegro ou com comunicação interventricular (existe uma comunicação entre o ventrículo direito e esquerdo e frequentemente ocorre a presença de artérias colaterais que levam o sangue oxigenado para os pulmões).

Sinais e Sintomas:

  • Cianose
  • Taquipneia
  • Atrofia do ventrículo direito
  • Sopros cardíacos

Tratamento:

  • Cirúrgico, nos casos menos graves o cateterismo terapêutico pode substituir a cirurgia.

Outras Considerações:

  • É uma cardiopatia grave e com alta mortalidade no período neonatal.
  • O Ecocardiograma confirma o diagnóstico.
  • Mais predominante no sexo masculino.

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Aspergilose - Aspergillus – Definição, Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção

A aspergilose é o nome de um grupo de doenças causadas por um molde fúngico chamado Aspergillus. Ela geralmente afecta o sistema respiratório (traqueia, seios e pulmões), mas ele pode se espalhar para qualquer lugar do corpo.

Dependendo de um certo número de factores, os sintomas da aspergilose pode variar em gravidade desde pieira moderada a tossir sangue. Alguém com um sistema imunológico enfraquecido é um risco maior de ser mais severamente afectados.

O que causa a Aspergilose?

A aspergilose é causada pela inalação de pequenos esporos de mofo aspergillus. Sistema imunológico da maioria das pessoas rapidamente isolar e destruir o molde antes que ele possa se espalhar para os pulmões.
No entanto, uma pessoa com pulmões danificados ou um sistema imunológico enfraquecido tem mais probabilidade de desenvolver aspergilose após inalação de esporos de Aspergillus. A aspergilose não é contagiosa e não podem ser passados ​​entre pessoas ou animais.

Quando Consultar o seu Médico

Você deverá contactar o seu médico imediatamente se tiver sintomas que sugerem que você pode ter uma infecção, como febre ou tosse persistente, e:
  • Você está tomando medicação para suprimir seu sistema imunológico (imunossupressores) depois de um órgão ou transplante de medula óssea
  • Você tem uma condição conhecida por enfraquecer o sistema imunológico, como câncer.
O seu médico irá verificar seus sintomas e realizar um exame físico. Mais testes serão necessários para confirmar o diagnóstico, se acha que pode ter aspergilose. O tipo de testes que você terá vai depender do tipo de aspergilose suspeita.

Tipos de Aspergilose

Existem quatro tipos principais de aspergilose nos pulmões. Eles são:
  • Aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) e asma grave com sensibilização a fungos
  • Aspergilose pulmonar crónica (CPA), incluindo aspergilloma
  • Aspergilose pulmonar invasiva
  • Aspergilose bronquica e traqueobronquica.
Há também um número de outros tipos de aspergilose, incluindo sinusite aspergillus, aspergilose pós-operatória, e ceratite fúngica. Este tópico concentra-se em quatro tipos principais que afectam os pulmões.

Aspergilose Broncopulmonar Alérgica e Asma Grave com Sensibilização a Fungos

A aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) é causada por uma reacção alérgica aos esporos do bolor Aspergillus. É a forma mais branda da aspergilose.

ABPA geralmente afecta pessoas com asma ou outras doenças respiratórias, como a fibrose cística, tuberculose ou doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC).

Globalmente, a ABPA afecta cerca de 2,5% dos adultos com asma (4,8 milhões dos 193 milhões). Estima-se que a asma grave com sensibilização fúngica (SAFS) afecta 3,25-13000000 adultos em todo o mundo, de acordo com a frequência de asma grave (5 a 20% de todas as pessoas com asma). Ambos, ABPA e SAFS pode ser tratada com medicamentos antifúngicos.

Aspergilose pulmonar crónica

Aspergilose pulmonar crónica (CPA) é uma infecção pulmonar a longo prazo. Aspergillus fumigatus é geralmente as espécies de fungos do fungo responsável. A maioria das pessoas com CPA tem uma condição do pulmão subjacente.

Se você tiver CPA, você também pode ter uma aspergilloma (a bola fúngica encontrada em uma única cavidade do pulmão). Aspergilomas são comuns em pessoas com fibrose cística ou cavidades (espaços) em seus pulmões. Tosse com sangue é um sintoma comum.

Se houver cavidades nos pulmões, mas sem bola fúngica, a condição é conhecida como aspergilose pulmonar cavitária crónica. Aspergilose pulmonar pode fazer com que os pulmões se tornar permanentemente marcado, se não for tratada.

Aspergilose Pulmonar Invasiva

A aspergilose pulmonar invasiva (IPA) normalmente só afecta pessoas com baixa imunidade, como aqueles que receberam um transplante de medula óssea ou de tratamento do câncer, ou aqueles com VIH ou AIDS. É o tipo mais grave da aspergilose.

Se tiver de IPA, que é provavelmente terá uma temperatura elevada (ligeiramente aumentada, mas não necessariamente, ao nível da febre), bem como os sintomas pulmonares, tais como a tosse, a dor no peito ou falta de ar, que não pode ser tratada com normais antibióticos.

Em pessoas com um sistema imunológico severamente debilitado, o fungo pode se espalhar através da corrente sanguínea dos pulmões para o cérebro, olhos, coração ou rins. Isto é muito grave e pode ser fatal se não for diagnosticada e tratada rapidamente. Será necessária a hospitalização e tratamento com antifúngicos.

IPA é estimada ocorrer em:

  • 5 a 13% das pessoas que tiveram um transplante de medula óssea
  • 5 a 25% das pessoas que tiveram um transplante de coração ou do pulmão
  • 10 a 20% das pessoas que tiveram altas doses de radioterapia ou  quimioterapia para a leucemia (cancro das células do sangue).

Aspergilose Bronquica e Traqueobronquica

Bronquite e traqueobronquite Aspergilose é um tipo mais raro de infecção aspergilose que afecta o trato respiratório (a estrutura que forma as vias aéreas que fornecem o ar para os pulmões, constituídos de traqueia, brônquios e bronquíolos).

Alguns especialistas sugeriram que o termo "traqueobronquite" deverá também abranger os casos em que a traqueia ou brônquios estão inflamadas, onde há excesso de produção de muco e onde aspergilose é a única fonte de infecção.

No entanto, por causa do grande número de possíveis características clínicas, em tais casos, não há actualmente qualquer classificação definitiva deste tipo de aspergilose.

Tratamento Aspergilose

A aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) é geralmente tratada com medicamentos esteróides para evitar uma resposta alérgica. No entanto, se ABPA ocorrer novamente, um curso de longo prazo de esteróides pode ser necessária, bem como tratamento antifúngico itraconazol.

SAFS também melhora com esteróides e terapia antifúngica, embora omalizumabe também pode ser útil. Aspergilose pulmonar crónica e aspergilloma e bronquite aspergilose e traqueobronquite, pode ser tratada com medicamentos antifúngicos tomadas por longos períodos. Em alguns casos, a cirurgia pode ser necessária para remover a infecção dos pulmões.

A aspergilose pulmonar invasiva (IPA) também pode ser tratada com antifúngicos por via intravenosa, mas é difícil de tratar. Na maioria das pessoas, o voriconazol é a melhor terapia inicial.

A infecção pode se espalhar muito rapidamente, e alguém que desenvolve IPA já é geralmente muito doente. Cerca de 50% das pessoas não respondem ao tratamento e morrem da doença.

Prevenção Aspergilose

É quase impossível evitar o fungo aspergillus completamente, mas existem precauções que você pode tomar para evitar a aspergilose.

Se você tem asma, um sistema imunológico enfraquecido, ou uma história de doença pulmonar, deve-se evitar locais onde o fungo aspergillus é susceptível de ser, tais como:
  • Pilhas de compostagem
  • Lojas de grão
  • Vegetação apodrecida
  • Pilhas de folhas mortas
  • Pântanos e brejos
  • Florestas.
Se você tem um sistema imunológico enfraquecido, você pode também ser aconselhados a tomar precauções extras, como o uso de uma máscara facial e tomar medicamentos antifúngicos. Este pode ser o caso, se você está tendo a quimioterapia, você teve recentemente um transplante de órgão, ou você está tomando altas doses de medicação corticosteróide.

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Défice de Alfa 1 Antitripsina - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doenças Raras - Fígado - Hepáticas - Doença Rara Metabólica - Sistema Endócrino - Doença Rara que Afeta o Pulmão - Pulmões - Pleural - Respiratória

Tipo de Patologia:

  • É uma doença genética hereditária, provocada pela deficiência de alfa-1-antitripsina que é produzida pelo fígado. A sua função principal é a de proteger o tecido pulmonar de uma inflamação causada por infeção e irritantes inalados, tais como o fumo do cigarro.
  • Pode originar, na 3ª ou 4ª década de vida, doença pulmonar obstrutiva crónica, nomeadamente, enfisema pulmonar.

Sinais e Sintomas:

  • Dispneia em repouso
  • Fadiga
  • Tosse crónica
  • Expetoração crónica
  • Infeções pulmonares
  • Alergias
  • Icterícia
  • Ascite
  • Hemorragia gastrointestinal
  • Degradação pulmonar

Tratamento:

  • Farmacológico
  • Oxigénio, por vezes, contínuo
  • Deixar de fumar é a condição mais importante

Outras Considerações:

  • Tem uma prevalência de 1/3.000 a 5.000 nascimentos.
  • Muitas vezes confundida com asma ou enfisema pulmonar. 

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