Atresia Pulmonar - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doenças Raras do Coração - Cardíacas - Doença Rara que Afeta o Pulmão - Pulmões - Pleural - Respiratória - Malformação Congénita
Tipo de Patologia:
- É uma cardiopatia congénita grave e rara, de alta complexidade, caracterizada pelo estreitamento ou ausência completa da abertura entre a artéria pulmonar e o ventrículo direito.
- O sangue não oxigenado no ventrículo direito não pode ser eficazmente bombeado no pulmão para oxigenação pela ausência de uma válvula pulmonar normal.
- Pode ser de dois tipos, com septo íntegro ou com comunicação interventricular (existe uma comunicação entre o ventrículo direito e esquerdo e frequentemente ocorre a presença de artérias colaterais que levam o sangue oxigenado para os pulmões).
Sinais e Sintomas:
- Cianose
- Taquipneia
- Atrofia do ventrículo direito
- Sopros cardíacos
Tratamento:
- Cirúrgico, nos casos menos graves o cateterismo terapêutico pode substituir a cirurgia.
Outras Considerações:
- É uma cardiopatia grave e com alta mortalidade no período neonatal.
- O Ecocardiograma confirma o diagnóstico.
- Mais predominante no sexo masculino.
