Atresia Tricúspide - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doenças Raras do Coração - Cardíacas - Malformação Congénita
Tipo de Patologia:
- É uma forma de cardiopatia congénita pela qual ocorre a ausência total da válvula tricúspide, não existindo a conexão atrioventricular direita.
- Leva à hipoplasia ou ausência do ventrículo direito.
- A atresia impede o órgão de oxigenar de maneira apropriada o sangue.
- O sangue é misturado na aurícula esquerda, porque a única forma de a circulação pulmonar o receber é através do defeito no septo ventricular.
- Geralmente é formado um ducto arterioso persistente para melhorar o fluxo pulmonar.
Sinais e Sintomas:
- Disfagia
- Sopro cardíaco
- Taquipneia
- Cianose progressiva
- Hipertrofia ventricular esquerda
- Fadiga
Tratamento:
- Cirúrgico, é uma intervenção obrigatória que depende das características estruturais que o coração possa ter adotado como forma de adaptação à patologia.
Outras Considerações:
- Tem uma prevalência de 5/100.000 nascimentos.
- Este defeito é contraído durante o desenvolvimento pré-natal, quando o coração deveria terminar a sua formação adequadamente.
- A atresia tricúspide é uma malformação rara, correspondendo a 2,7% de todas as cardiopatias congénitas.
