Síndrome Opsoclonia-mioclonia - Síndrome Kinsbourne - Dancing Eye Syndrome

A Síndrome da Dança dos Olhos também conhecida como síndrome Opsoclonia-mioclonia, é uma doença ocular rara caracterizada pelo movimento ocular associada com estados comportamentais, sono e a distúrbios de linguagem. Normalmente, o início é abrupto, muitas vezes grave e pode tornar-se numa patologia crónica.

É uma desordem neurológica normalmente adquirida em criança, como resultado da presença de um neuroblastoma, ou, mais raramente, uma infecção viral. É também conhecida Dancing Eye Syndrome ou Síndrome Kinsbourne. A prevalência é estimada em 1/5.000.000 nascimentos. Tem uma herança esporádica. A idade de início é a infância.

Causas

Esta síndrome ocorre frequentemente em associação com tumores ou após uma infecção viral.

Sinais e Sintomas

  • Movimentos oculares rápidos e involuntários
  • Ataxia
  • Distúrbios comportamentais
  • Distúrbios do sono
  • Neuroblastoma.
  • Os neuroblastomas estão presentes nos avós em 80% dos casos.

Diagnóstico

Os métodos mais eficientes para a detecção deste tumor são:
  • A ressonância magnética de corpo inteiro com injeção de gadolínio
  • Varredura helicoidal centrada na região paravertebral.

Tratamento

O tratamento requer a ablação do tumor, um bólus de dose elevada de corticóides, e, se os sintomas persistirem, a injecção de imunoglobulinas, a administração de ciclofosfamida ou plasmaférese, ou a utilização de anticorpos monoclonais anti-CD20.

O resultado oncológico do neuroblastoma associado a esta síndrome é geralmente favorável. No entanto, em algumas crianças, as manifestações comportamentais e cognitivas apenas respondem parcialmente ao tratamento.
Nos casos em que haja um tumor presente, para o tratamento pode ser necessário:
  • Quimioterapia
  • Cirurgia
  • Radioterapia.
Com o tratamento da causa subjacente da doença pode haver uma melhoria nos sintomas. As recidivas são comuns e podem ocorrer sem aviso prévio.

Fontes:


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