Malformação de Abernethy - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doenças Raras - Fígado - Hepáticas - Doença Rara Metabólica - Sistema Endócrino - Malformação Congénita - As Doenças Raras
Miguel Torres

Malformação de Abernethy - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doenças Raras - Fígado - Hepáticas - Doença Rara Metabólica - Sistema Endócrino - Malformação Congénita

Tipo de Patologia:

  • É uma malformação do fígado, causada provavelmente por uma alteração na síntese ou no metabolismo de substâncias pulmonares vasoativas a nível hepático, conduzindo a vasodilatação pulmonar e a defeitos de perfusão e difusão.
  • É caraterizada pelo desvio do sangue portal longe do fígado.

Sinais e Sintomas:

  • Dispneia
  • Hipoxia

Tratamento:

  • Transplante de fígado
  • Medicação inibidora da vasodilatação
  • Oxigénio

Outras Considerações:

  • É uma das etiologias da Síndrome Hepatopulmonar