Malformação de Abernethy - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doenças Raras - Fígado - Hepáticas - Doença Rara Metabólica - Sistema Endócrino - Malformação Congénita
Tipo de Patologia:
- É uma malformação do fígado, causada provavelmente por uma alteração na síntese ou no metabolismo de substâncias pulmonares vasoativas a nível hepático, conduzindo a vasodilatação pulmonar e a defeitos de perfusão e difusão.
- É caraterizada pelo desvio do sangue portal longe do fígado.
Sinais e Sintomas:
Tratamento:
- Transplante de fígado
- Medicação inibidora da vasodilatação
- Oxigénio
Outras Considerações:
- É uma das etiologias da Síndrome Hepatopulmonar
