Angioedema é o inchaço das camadas mais profundas da pele, causada
por um acúmulo de fluido. O Angioedema Hereditário é uma doença genética autossómica dominante na qual ocorrem vários angioedemas. Foi descrito pela primeira vez em 1882.
Os sintomas de angioedema pode afectar
qualquer parte do corpo, mas o inchaço geralmente afeta a:
- Olhos
- Lábios
- Órgãos genitais
- Mãos
- Pés.
Muitas
pessoas com angioedema também uma outra condição chamada de urticária,
que também é conhecido como urticária, equimoses ou urticária. Esta é
uma levantada, erupção vermelha e coceira que aparece na pele.
Causas Angioedema
As causas de angioedema dependem do tipo de condição que tem. Existem quatro tipos principais de angioedema:
- Angioedema alérgica - expansão é causada por uma reacção alérgica, tal como uma reacção de amendoim, e por vezes ocorre em associação com a anafilaxia
- Angioedema idiopática - não há causa conhecida para os sintomas de inchaço (embora alguns factores, como o stress ou infecção, podem desencadear os sintomas)
- Induzida por drogas angioedema - o inchaço é um efeito colateral de alguns medicamentos, na maioria das vezes da enzima angiotensina (ECA) conversora de angiotensina
- Angioedema hereditário - o inchaço é causado por genes defeituosos '' que são herdados de pais de uma pessoa.
Prevalência Angioedema
Angioedema
é uma condição bastante comum que afecta cerca de 10-20% das pessoas
durante a sua vida, embora alguns tipos são mais comuns do que outros.
As
alergias alimentares, a principal causa de angioedema alérgica,
estima-se que afecta cerca de 5-8% das crianças e 1-2% dos adultos.
Não
está claro como angioedema idiopática comum é, como pode ser
diagnosticada como angioedema alérgica. No entanto, de longa duração
(crónica) angioedema idiopática é estimada a afectar 1 em 2.000 pessoas.
Embora
as estimativas variem, os inibidores da ECA são pensadas para causar
angioedema induzido por drogas em cerca de 1-5% das pessoas que os
tomam.
O angioedema hereditário é raro, afectando apenas entre 1 em 10.000 e 1 em 50.000 pessoas em todo o mundo.
Diagnóstico Angioedema
Diagnosticar
angioedema é relativamente simples. Devido à sua aparência distinta, um
médico deve ser capaz de reconhecê-lo depois de um exame físico.
Outros testes, como exames de sangue, pode ser necessária para determinar o tipo exato de angioedema.
Angioedema idiopática só é diagnosticada se nenhuma causa pode ser encontrada após o teste.
Tratamento Angioedema
Embora a maioria dos casos de angioedema melhoram sem tratamento depois de alguns dias, a medicação é frequentemente utilizado.
Para
os casos de angioedema alérgica e idiopática, anti-histamínicos e
corticóides orais (comprimidos de esteróides) pode ser usado para
aliviar o inchaço.
Angioedema induzida por drogas geralmente pode
ser tratada através da utilização de um medicamento alternativo para
tratar qualquer condição subjacente que tem.
Embora a doença não pode ser curada, o tratamento regular de droga pode prevenir ataques em pessoas com angioedema hereditário.
Sintomas Angioedema
O principal sinal de angioedema é o inchaço que se desenvolve por baixo da superfície da pele.
Inchaço da pele
O inchaço é causado por uma acumulação de líquidos nas camadas profundas da pele. Na
maioria das vezes afecta as mãos, pés, olhos, lábios ou órgãos
genitais. Em casos graves, o revestimento interior da garganta e do
intestino pode ser afectado (ver abaixo).
O inchaço geralmente
aparece de repente, e é muito mais grave do que a urticária normais
(urticária). É geralmente dura 1-3 dias. Pode haver uma sensação de
formigamento na área afectada antes de inchaço é visível.
O
inchaço não é coceira e a pele pode parecer uma cor normal, mas muitas
pessoas com angioedema alérgica ou idiopática também desenvolver
urticária, que é coceira e vermelho.
Outros sintomas
Bem como edemas visíveis, angioedema pode causar outros sintomas, tais como:
- Uma sensação de calor ou dor nas áreas inchadas
- Inchaço do interior da garganta, a traqueia e a lingueta, tornando a respiração difícil.
- Inchaço da conjuntiva (a camada transparente de células que cobrem a parte branca do olho), o que afecta a visão.
Pessoas com angioedema hereditário também podem experimentar:
- Dor abdominal causada por inchaço no estômago e intestino, que pode causar náuseas, vómitos e diarreia
- Inchaço da bexiga ou da uretra (o tubo que liga a bexiga para os órgãos genitais), o que pode causar problemas de bexiga e dificuldade para urinar.
Ao Procurar o Conselho Médico
Contacte o seu médico
se você tem um episódio de angioedema que não afecta a sua respiração e
você não tenham sido previamente diagnosticado com a doença. Você
precisa ter alguns testes para determinar qual o tipo de angioedema que
você tem.
Ao Procurar o Conselho Médico de Emergência
Disque
o telefone para pedir uma ambulância, se você suspeitar que você ou
alguém que você conhece, está passando por anafilaxia (reacção alérgica
grave). Diga ao operador que você suspeita de anafilaxia.
Os sintomas iniciais da anafilaxia incluem:
- Uma sensação de aperto no peito que leva à rouquidão e chiado no peito
- Inchaço da língua e garganta.
Sem tratamento, os sintomas mais avançados desenvolvem rapidamente, tais como:
- Respiração aguda, rápida e superficial, como resultado das vias aéreas no peito e na garganta fique bloqueado
- Confusão mental
- Ansiedade
- Agitação
- Pele azul pálido (cianose) que se sente fria e húmida ao toque
- Um aumento da taxa de pulso e coração.
Se
você, ou a pessoa no seu tratamento, tenha sido previamente prescrito
um pen auto-injector de adrenalina, você deve usá-lo enquanto aguardava a
ambulância chegar.
Causas Angioedema
Angioedema é muitas
vezes causada por um problema com o sistema imune, embora haja muitos
casos em que nenhuma causa pode ser identificada.
Angioedema alérgico
Normalmente,
o sistema imunológico protege o corpo contra doenças e infecções
através da detecção de germes no sangue ea produção de glóbulos brancos e
de produtos químicos para destruí-los e evitar qualquer infecção se
espalhe.
No angioedema alérgico, seu sistema imunológico reage
erradamente como este para substâncias inofensivas em seu sangue. O seu
corpo produz a histamina química, o que faz com que os vasos sanguíneos
na área de expansão, que conduziria a um inchaço da pele.
Substâncias conhecidas para accionar angioedema alérgica incluem:
- Certos tipos de alimentos - em particular, nozes, mariscos, leite e ovos
- Alguns tipos de medicação, tais como a penicilina, a aspirina e fármacos anti-inflamatórios não-esteróides (NSAIDs), tais como ibuprofeno
- Picadas de insetos e picadas - em particular, de vespa e abelha pica
- Látex - a borracha natural que é usado para fazer luvas médicas, balões e preservativos.
Angioedema Idiopático
Casos
de angioedema, sem uma causa identificável são conhecidos como
angioedema idiopática. Pode ser que um problema com o sistema imune, por
vezes faz com que falhas de ignição.
Se tem angioedema idiopático, certos gatilhos pode levar ao inchaço, tais como:
- Estresse
- Infecções menores
- Álcool
- Cafeína
- Comida picante
- Sobreaquecimento (tal como a partir de um banho ou duche quente)
- Usar roupas apertadas.
Evitando esses gatilhos sempre que possível pode melhorar os sintomas.
Angioedema Induzido por Drogas
Alguns
medicamentos podem causar angioedema. (ECA) inibidores da enzima
conversora da angiotensina, que são usados para tratar a pressão
arterial elevada (hipertensão) , são geralmente responsáveis.
Estima-se
que cerca de 1-5% das pessoas que tomam inibidores da ECA vai
desenvolver angioedema induzido por drogas. Os negros sendo tratados com
inibidores da ECA são três a quatro vezes mais chances de desenvolver
esse efeito colateral do que as pessoas brancas.
Cerca de um em
cada quatro casos de angioedema induzido por drogas ocorre durante o
primeiro mês de tomar um inibidor da ECA. Os demais casos desenvolver
muitos meses ou mesmo anos depois do início do tratamento.
Enquanto
eles são úteis na redução da pressão arterial, inibidores da ECA podem
às vezes interromper o 'equilíbrio químico' e desencadear um episódio de
inchaço grave.
Causas menos frequentes de angioedema induzida por drogas incluem:
- Bupropiona - um medicamento que ajuda as pessoas a deixar de fumar
- Vacinas
- Inibidores da recaptação da serotonina (ISRS) - um tipo de antidepressivo
- Inibidores da COX-II - um tipo de analgésico utilizado no tratamento de condições de dor crônica, como a artrite
- Fármacos anti-inflamatórios não-esteróides (NSAIDs) - um tipo de analgésico, como a aspirina ou o ibuprofeno
- Angiotensina-2 - antagonistas do receptor de outro medicamento utilizado no tratamento de pressão arterial elevada
- Estatinas - usadas para tratar as pessoas com níveis elevados de colesterol
- Os inibidores da bomba de protões (IBP) - usado para tratar úlceras de estômago.
Angioedema Hereditário
Angioedema
hereditário é causada por uma mutação genética (uma alteração no DNA),
em que o inibidor da esterase C1-gene (C1-INH). Os genes são as unidades
individuais de material genético que codificam para características,
tais como a cor dos olhos e cabelo.
Como um resultado do gene
C1-INH mutado, o corpo não produz suficiente proteína C1-INH. Esta
proteína tem um papel importante na regulação do sistema imune. Sem o
suficiente proteína C1-INH, o sistema imunológico pode falhar e provocar
os sintomas de angioedema.
Certos factores são pensados para desencadear o angioedema hereditário, tais como:
- Trauma, incluindo a cirurgia ou a infecção
- A pílula contraceptiva oral
- Gravidez.
O
gene C1-INH mutação é transmitido através de famílias em um padrão
conhecido como herança autossómica dominante. Isto significa que se você
tem angioedema hereditário, você tem 50% de chance de passá-lo para
seus filhos.
Diagnóstico de Angioedema
Diagnosticar angioedema é relativamente simples, mas os testes são necessários para determinar qual tipo é.
Um
exame da pele afectada por um médico geralmente é suficiente para
diagnosticar angioedema. Você também pode ser perguntado sobre quaisquer
sintomas associados, tais como inchaço da garganta ou (barriga) dor
abdominal. Cada tipo de angioedema requer testes diferentes antes de ser diagnosticado. Estes são detalhados a seguir.
Angioedema Alérgico
O seu médico irá perguntar se você recentemente ter sido exposto a qualquer
alérgenos comuns (substâncias que causam alergia), como nozes ou látex.
Eles também irão perguntar se você tem um histórico de outras doenças
alérgicas, como urticária ou asma. As pessoas que têm uma condição
alérgica muitas vezes desenvolvem outras condições alérgicas.
Você
precisará informar o seu médico sobre todos os medicamentos que está a
tomar, incluindo over-the-counter medicamentos como analgésicos,
suplementos de ervas e vitaminas.
Se você está tendo episódios
frequentes de angioedema, o seu médico pode recomendar que você mantenha
um diário de sua exposição a possíveis substâncias irritantes.
Se
houver suspeita de um diagnóstico de angioedema alérgica, que são
susceptíveis de ser encaminhado para um especialista em alergia ou
clínica imunologia para testes adicionais. Os testes podem incluir:
- Um teste cutâneo - a sua pele é picado com uma pequena quantidade do alérgeno suspeito para ver se há uma reacção
- Um exame de sangue - uma amostra de seu sangue é testado para determinar se o seu sistema imunológico reage a um alérgeno suspeito.
Angioedema Induzido por Drogas
Se
estiver a tomar um medicamento que é conhecido por causar angioedema
induzido por medicamentos, o seu médico irá retirar essa medicação e
prescrever uma alternativa. Se você não tiver mais episódios de
angioedema, um diagnóstico de angioedema induzido por drogas pode ser
feita.
Angioedema Hereditário
Angioedema hereditário pode
ser diagnosticado através de um exame de sangue para verificar o nível
de proteínas que são regulados pelo gene C1-INH. Um nível muito baixo
poderia sugerir um diagnóstico de angioedema hereditário.
Você também pode ser solicitado se você tem um histórico familiar de angioedema hereditário. O
diagnóstico e gestão de angioedema hereditário é altamente
especializados e devem ser realizadas numa clínica imunologia
especialista.
Angioedema Idiopático
Angioedema idiopático
geralmente é confirmado por um processo conhecido como um "diagnóstico
de exclusão. Isso significa que um diagnóstico de angioedema idiopática
só pode ser feita depois de todos os testes acima foram realizados e uma
causa não foi encontrado.
Como angioedema pode ser associada a
outros problemas médicos, tais como deficiência de ferro, doenças do
fígado e problemas com a glândula tireóide, o seu médico ou especialista
irá realizar alguns exames de sangue simples para verificar se essas
condições.
Tratar Angioedema
A medicação é o principal tratamento para o angioedema, embora muitos casos getter melhor depois de alguns dias sem tratamento.
Angioedema
alérgico e angioedema idiopática geralmente são tratados da mesma
maneira, usando uma combinação de anti-histamínicos e corticosteróides
comprimidos para ajudar a aliviar o inchaço. Angioedema induzida
por drogas geralmente pode ser tratada através da utilização de um
medicamento alternativo àquele que está a provocar os seus sintomas.
Se
você também ter tido sintomas de anafilaxia durante um episódio de
angioedema, provavelmente vai ter que andar com uma caneta auto-injector
de adrenalina no caso de seus sintomas se repetirem.
Angioedema
hereditário não pode ser curada e não responde a adrenalina,
anti-histamínicos ou corticóides, então uma abordagem preventiva é
tomada. Um número de diferentes medicamentos são usados para
estabilizar os níveis de proteína no sangue para ajudar a prevenir os
sintomas em desenvolvimento.
Cada opção de tratamento é discutido em mais detalhe abaixo.
Anti-histamínicos
Os
anti-histamínicos actuam bloqueando os efeitos de uma proteína chamada
histamina, que é um dos produtos químicos responsáveis por causar
inchamento da sua pele.
Um curso de duas semanas do tipo não
sedativo mais recente dos anti-histamínicos (que não causam sonolência) é
geralmente recomendado - que inclui a fexofenadina ea cetirizina. A
cetirizina pode ser comprada over-the-counter em farmácias e
supermercados, sem receita médica.
Anti-histamínico também pode
ser administrado por injecção no hospital ou no consultório do seu
médico de família por uma enfermeira ou o seu médico.
Se você
também tem urticária e estão sendo mantidos acordados à noite pelo
comichão na pele, o seu médico pode prescrever o velho tipo de
anti-histamínico para tomar antes de ir para a cama. Os tipos mais
velhos causam sonolência e deve ajudá-lo a dormir.
Uma minoria de
pessoas ainda vai sentir sonolência depois de tomar o novo tipo de
anti-histamínicos.
Se você se sentir sonolento, você deve evitar:
- Condução
- O consumo de álcool
- Complexo operacional ou máquinas pesadas.
Outros efeitos secundários dos anti-histamínicos mais recentes incluem:
- Dor de cabeça
- Boca seca
- Nariz seco.
Estes efeitos secundários são geralmente de curta duração e deve passar rapidamente.
Corticosteróides
Corticosteróides
(esteróides) funcionam bloqueando muitas das acções de seu sistema
imunológico. Na maioria dos casos, é recomendado um curso de três a
cinco dias de comprimidos de esteróides. Um esteróide chamado
prednisolona é a escolha preferida.
Os efeitos colaterais da prednisolona incluem:
- Nausea
- Dor abdominal
- Cansaço
- Sapinhos - uma infecção fúngica dentro de sua boca
- Tontura.
Se
sentir tonturas após tomar prednisolona, evitar dirigir e operar
máquinas pesadas. Estes efeitos secundários devem passar depois de
terminar o curso do tratamento.
Pode ser necessário injecções de
esteróides para casos mais graves de angioedema. Estes são geralmente
administrados em hospitais ou em clínicas especializadas por um
especialista em alergia ou imunologista (um médico especializado no
tratamento de doenças que afectam o sistema imunológico).
Medicação para Angioedema Hereditário
O medicamento que é usado para o tratamento de angioedema hereditário cai em uma das duas categorias:
- Medicamento utilizado para prevenir angioedema
- Medicamento usado para aliviar os sintomas.
Danazol
é uma hormona sintética que é eficaz na prevenção dos sintomas de
angioedema porque ajuda aumentar os níveis da proteína C1-INH.
Contudo,
o danazol pode causar um número de efeitos secundários desagradáveis
se utilizado numa base de longo-prazo. Por exemplo, pode causar:
- Ganho de peso
- Depressão
- Interrupção do ciclo menstrual, tais como períodos irregulares ou ausentes períodos
- Pressão alta
- Nas mulheres, alterações no organismo que são normalmente associados com os homens, como o crescimento de pêlos do corpo excessivo, achatamento do peito, engrossamento da voz e aumento do tónus muscular
- Problemas de fígado.
Devido a esses efeitos
colaterais, muitas pessoas com angioedema hereditário têm dificuldade em
utilizar danazol em uma base de longo prazo. O estanozolol é um
medicamento similar, que é um pouco melhor tolerado.
O ácido
tranexâmico é também um medicamento alternativo ao danazol. Ele pode ser
tão eficaz como o danazol, mas não causa tantos efeitos colaterais e é
preferido para utilização em mulheres.
Icatibant é relativamente
novo medicamento que é usado para o tratamento de episódios (de curta
duração) agudos de inchaço. Ele funciona bloqueando os efeitos de alguns
dos produtos químicos que são responsáveis por causar o inchaço em
casos de angioedema hereditário. Icatibant é administrado por injecção
sob a pele. Uma segunda injecção é muitas vezes necessário.
Efeitos colaterais comuns de icatibant incluem:
- Reacções cutâneas adversas no local da injecção, tais como dor, vermelhidão, inchaço ou comichão
- Prurido em outras áreas da pele
- Tontura.
Purificado
concentrado C1-inibidor é amplamente utilizado para substituir a
proteína em falta no sangue. Ele é necessário para pacientes submetidos a
cirurgia para evitar ataques causados por trauma cirúrgico. É usado
para tratar ataques agudos, e é injectado directamente na veia.
Muitos pacientes vão manter o abastecimento de seu concentrado em casa para uso de emergência. Icatibant
e concentrado de C1-inibidor serão prescritos pela unidade carinho
especialista imunologia para o paciente com angioedema hereditário
